Впервые описанный в 1958 г. Расмуссеном после выполнения первой гемисферэктомии, этот хронический энцефалит сохраняет несколько необъяснимых аспектов. Прежде всего, остается неизвестным этиопатогенез. Вирусная гипотеза является наиболее важной, так как в образцах полушарий головного мозга были обнаружены ДНК вируса Эпштейна-Барр и цитомегаловируса. Во-вторых, гистопатологические данные являются неспецифичными, показывая только признаки хронического воспаления коркового и реже белого вещества.
В-третьих, процесс почти всегда включает в себя только одно полушарие.
Хотя начало описано в подростковом или взрослом возрасте, эпилепсия обычно начинается в детстве, как правило, в возрасте 4-9 лет, со спорадического парциального припадка. Припадки следуют в три этапа:
1. Начальная стадия: редкие приступы, мягкий неврологический дефицит
2. Острая, или фаза прогрессирования: заметное увеличение частоты и тяжести приступов, часто неразрешимый нейрокогнитивный дефицит, атрофия мозга
3. Конечная, или фаза плато: снижение частоты приступов.
Конечным результатом является развитие фармакорезистентной эпилепсии (epilepsia partialis continua) и последующей КЭ, связанной с энцефалопатией. Худший прогноз наблюдается у пациентов с ранним началом, потому что у них начальная стадия обычно кратковременная с соответственно ранней острой стадией.
Результаты МРТ в раннем периоде могут быть отрицательными или указывать на признаки фокального отека, с последующей очевидной прогрессирующей атрофией полушария. Наиболее эффективным методом лечения является гемисферэктомия.
