Первичные опухоли головного мозга являются частой причиной детской эпилепсии. Они составляют 10-40% от поражений, подвергаемых хирургическому лечению при ФРЭ. Глиомы, а именно низкой степени злокачественности, диагностируются примерно в двух третях случаев. Наиболее распространенной локазизацией является височная доля (35-75%).
1. Ганглиоглиома как причина эпилепсии у ребенка. Ганглиоглиома составляет около 40% всех эпилептогенных опухолей. Обычно расположенная в височной доле (>70% случаев), она может быть ассоциирована с перитуморальной дисплазией коры (50%). Новообразование состоит из опухолевых глиальных элементов, смешанных с большими ганглиозными клетками, связанными с кальцификатами, периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами и эозинофильными гранулоцитарными тельцами.
Парциальные сложные припадки, часто не отвечающие на противоэпилептическую терапию, являются симптомом у 90% детей; другие неврологические симптомы редки. При МРТ ганглиоглиома является изоинтенсивной в Т1-режиме и гиперинтенсивной в Т2-режиме, после контрастного усиления; может быть выявлены признаки опухолевой компрессии. Эпилептиформная активность часто локализована, но на ЭЭГ возможны мультифокальные или контралатеральные изменения. Хотя хирургическое лечение нередко запаздывает (первичная реакция на антиконвульсанты, медленно растущая опухоль), операция считается лучшим вариантом лечения с последующим отсутствием приступов в 80-90% случаев. В настоящее время нет единого мнения, должно ли хирургическое удаление ограничиваться опухолью или включать в себя соседние участки коры головного мозга.
2. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНО) как причина эпилепсии. ДНО является полиморфной опухолью, возникающей во время эмбриогенеза (недоразвитие вторичных зародышевых листков) и состоящей из многоузелковых повреждений внутри коры (нервные и глиальные клетки в половине случаев в связи с очагами дисплазии). Они могут распространяться на белое вещество. Как и ганглиоглиома, ДНО преимущественно располагается в височной доле и проявляется изогиподенсным сигналом в Т1-режиме и гиперинтенсивным в Т2-режиме при МРТ; после введения гадолиния может наблюдаться накопление контраста. Масс-эффект, как правило, отсутствует, как и перитуморозный отек. Парциальные припадки с вторичной генерализацией или без нее, начинаются в детстве или подростковом возрасте и развиваются в ФРЭ в 75% случаев.
В связи с риском развития отдаленных эпилептических разрядов рекомендуется проведение ранней операции. Тем не менее, операция дает хорошие результаты даже после продолжительной ФРЭ. Приступы исчезают у трех четвертей прооперированных пациентов, особенно после удаления опухоли с одновременным удалением перитуморальной эпилептогенной области.
3. Гамартома гипоталамуса (ГГ) как причина эпилепсии. ГГ — редкое опухолевое поражение, происходящее из серого бугра и нижнего гипоталамуса (частота: 1/50000-1000000). Оно состоит из неактивных кластеров малых нейронов, содержащихся в нейропиле стромы и обладает внутренней эпилептогенностью, демонстрируемой при ОФЭКТ и ПЭТ. Клинические симптомы включают припадки, задержку развития и преждевременный период полового созревания центрального генеза.
Припадки начинаются в период младенчества/детства, а затем превращаются в катастрофическую эпилепсию—парциальную, сложную, первично- или вторично-генерализованную с тонико-клоническими судорогами, астатическую и тоническую, с последующей эпилептической энцефалопатией. Тем не менее, у 25% пациентов отмечается доброкачественное течение, характеризующееся ремиссией эпилепсии или геластических припадков при противосудорожной терапии.
Диагноз гамартомы гипоталамуса (ГГ) может быть затруднен и поставлен с задержкой. На ранних стадиях, особенно у младенцев, геластические припадки иногда недооценивают. Кроме того, при отсутствии стерео-ЭЭГ проведение скальповой ЭЭГ во время приступа не показывает какой-либо эпилептической активности из-за глубокой локализации ГГ, а межприступная ЭЭГ часто «нормальная».
ЭЭГ становится положительной только при распространении на таламус и с вовлечением долей, но результат может ввести в заблуждение. При МРТ, ГГ выглядит как небольшое очаговое образование, изоинтенсивное в сером веществе (гиперинтенсивное на тонких Т2-взвешенных быстрых последовательностях спинового эха), исходящее из серого бугра или мамиллярных телец. Хирургическое лечение ГГ является весьма сложной задачей, так как тотальная резекция гипоталамуса невозможна, и даже частичная резекция очага может привести к значительным клиническим последствиям.
В настоящее время основной целью операции считается отделение гамартомы от окружающих структур, а именно сосцевидных тел. Задача решается за счет традиционных подходов (передний транскаллезный, субфронтальный через терминальную пластинку, птериональный), но в последнее время также с помощью эндоскопических процедур. Отсутствие припадков после операции наблюдается в 35-70% случаев. Практически такие же данные приводят некоторые авторы после радиохирургического лечения.
