Врожденная или перинатальная окклюзия сосудов как причина эпилепсии у ребенка
Врожденные или перинатальные ишемические поражения обычно являются результатом окклюзии мозговой артерии, возникающей на поздних сроках беременности или в перинатальном периоде, в результате чего происходит образование порэнцефалической кисты (PC). Феномен встречается примерно у одного из 4000 новорожденных или, возможно, больше, так как некоторые поражения в конце перинатального периода могут оставаться не выявленными. Описано преобладание женского пола и левосторонней локализации процесса.
Хотя некоторые этиологические факторы (инфекции, тяжелая артериальная гипотензия, нарушения коагуляции или травмы) способны вызывать врожденные окклюзии сосудов, этиология зачастую остается неясной. Доказано, что перинатальная асфиксия играет важную роль в патогенезе большинства перинатальных ишемий мозга.
При развитии на раннем этапе внутриутробной жизни ишемическое повреждение приводит к локальному отсутствию коры и архитектурной дезорганизации (очень похоже на полимикрогирию). Однако если это происходит позднее этого срока или перинатально, ишемизированная мозговая ткань подвергается инволюции/резорбции в результате кавитации мозга и глиоза. В итоге оба состояния приводят к развитию PC.
Средняя мозговая артерия (СМА) чаще всего подвергается окклюзии. МРТ или КТ обычно показывают кистозную полость, замещающую отсутствие серого и белого вещества и редко достигающую желудочковой системы (сохраняется эпендимный слой). СМА, как правило, заметно гипоплазирована.
Симптомы включают спастический гемипарез от слабой до умеренной степени, когнитивные нарушения (речи и обучения), поведенческие расстройства и эпилепсию. Чем больше повреждение коры и белого вещества и вовлечение в процесс базальных ганглиев, тем тяжелее неврологический дефицит. Тем не менее, клинические данные бывают менее очевидными, чем анатомическое повреждение.
Припадки возникают у 30-60% детей с рассеянным склерозом (PC). У новорожденных с асимптоматической ишемией они обычно являются первым клиническим признаком. В младенчестве и детстве может наблюдаться весь спектр эпилепсии, нередко и развитие тяжелых эпилептических синдромов (Веста, Леннокса-Гасто). ФРЭ встречается примерно в 5-10% случаев и достигает степени КЭ реже, чем при ПРК. ЭЭГ может показать один фокус (соответствующий кисте или в прилегающих районах, но и с отдаленной локализацией) или диффузные эпилептические очаги (даже с распространением на противоположное полушарие). По сообщениям, оперативное лечение эффективно, с благоприятным исходом часто более чем в 90% случаев.
Наиболее широко используемой хирургической операцией является гемисферэктомия. В отдельных случаях проводится более консервативное удаление кисты (иссечение только атрофической/глиозной ткани), также с хорошими результатами.
