Патофизиологические механизмы нефротического синдрома представлены на рисунке. Нефротический синдром встречается при многих заболеваниях почек. Для него характерны протеинурия > 50 мг/кг/сут (> 40 мг/м2/ч или соотношение белка и креатинина в моче > 2), гипоальбуминемия (сывороточная концентрация альбумина менее 3 г%), отеки и гиперлипопротеидемия.
Причины последней до конца не ясны; по-видимому, она вызвана низким онкотическим давлением плазмы или нарушением катаболизма липопротеидов в печени. Нефротический синдром может быть проявлением любой гломерулопатии, но у детей он чаще возникает изолированно — без нефритического синдрома или явных признаков воспаления в клубочках при биопсии.
В мочевом осадке могут обнаруживаться включения липидов и зернистые цилиндры, но эритроцитарных цилиндров нет. При сочетании нефротического и нефритического синдромов наиболее вероятны системное заболевание (СКВ, васкулит) или мезангиокапиллярный гломерулонефрит.
Различают первичный и вторичный нефротический синдром. Вторичный нефротический синдром возникает под действием какого-либо провоцирующего фактора, но установить этот фактор удается лишь в 10—15% случаев. Таких факторов множество, и время от времени появляются сообщения о новых. Для удобства их разделяют на 5 групп. В каждой группе приведены типичные примеры.
1. Инфекционные заболевания (ВИЧ-инфекция, малярия).
2. Системные заболевания (сахарный диабет, СКВ, геморрагический васкулит).
3. Лекарственные средства и токсические вещества (НПВС, пенициллины, ингибиторы АПФ).
4. Механические повреждения (тромбоз почечной вены, пиквикский синдром).
5. Новообразования (лимфогранулематоз и другие лимфопролиферативные заболевания).
Морфологическая картина при вторичном нефротическом синдроме зачастую не зависит от провоцирующего фактора и не отличается от таковой при первичном нефротическом синдроме, однако знание причины существенно при выборе лечения и оценке долгосрочного прогноза.
Первичным или идиопатическим называют нефротический синдром, возникающий в отсутствие каких-либо провоцирующих факторов. У детей нефротический синдром оказывается первичным в 85-90% случаев. Первичный нефротический синдром развивается при болезни минимальных изменений, пролиферативном гломерулонефрите, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и мембранозной нефропатии. Кроме того, существует врожденный первичный нефротический синдром.
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Морфологически поражение почек при нефротическом синдроме может напоминать таковое при гломерулонефрите, клиническая картина, лечение которого описано выше. У ряда детей с нефротическим синдромом при биопсии обнаруживалось небольшое разрастание мезангиального матрикса с отложениями в мезангии, но без признаков гломерулосклероза (мезангиопролиферативный гломерулонефрит). Теоретически подобная морфологическая картина исключает диагноз болезни минимальных изменений, но в то же время большей части таких больных (75—80%) помогают глюкокортикоиды или, при их неэффективности, алкилирующие средства. Несмотря на частые рецидивы, в отсутствие гломерулосклероза долгосрочный прогноз весьма благоприятен. По течению и исходу мезангиопролиферативный гломерулонефрит во многом сходен с болезнью минимальных изменений.
