Клиника и диагностика иммунонегативного гломерулонефрита при васкулитах
Проявления гранулематоза Вегенера и микрополиангиита во многом сходны, за исключением того, что некротический васкулит и гранулематозное воспаление дыхательных путей наблюдаются при гранулематозе Вегенера и не характерны для микрополиангиита.
Оба заболевания начинаются с продромального периода, напоминающего грипп или острое респираторное заболевание, с миалгией, лихорадкой, потерей аппетита и похуданием. Часто отмечаются геморрагическая или уртикарная сыпь, артрит и артралгия.
Поражение легких — от бессимптомного до угрожающего жизни (например, при легочном кровотечении) — возникает при обоих заболеваниях, но при микрополиангиите оно обусловлено альвеолярным капилляритом, тогда как при гранулематозе Вегенера мелкие и крупные некротические гранулемы образуют в легких узлы и даже полости.
У многих больных с гранулематозом Вегенера возникает гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей, придаточных пазух носа, слизистой носовых ходов, развивается отит. Поражение почек характерно для обоих заболеваний — его обнаруживают у 90% больных микрополиангиитом и у 80% больных гранулематозом Вегенера. У небольшой части больных поражение ограничивается только поражением почек (идиопатический некротический экстракапиллярный гломерулонефрит).
При биопсии почек морфологическая картина сходна у всех больных: как правило, это тяжелый гломерулонефрит с очаговым фибриноидным некрозом клубочков и полулуниями. У всех больных с поражением почек отмечается гематурия, у многих — протеинурия, более чем у 70% снижается СКФ. У некоторых развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Гранулематоз Вегенера редко служит причиной гранулематозного васкулита почек (около 5% всех находок при биопсии). Отложения иммунных комплексов незначительны или отсутствуют.
Лабораторная диагностика иммунонегативного гломерулонефрита при васкулите
Антитела к цитоплазме нейтрофилов находят почти у 90% больных гранулематозом Вегенера и микрополиангиитом с некротическим гломерулонефритом и васкулитом сосудов других внутренних органов. Гораздо реже эти антитела обнаруживают у больных антительным или иммунокомплексным гломерулонефритом. По типу антител можно предположить, о каком из двух заболеваний идет речь.
Так, присутствие антител к протеазе-3 с чувствительностью и со специфичностью 90—98% указывает на гранулематоз Вегенера, в то время как у больных с микрополиангиитом или идиопатическим некротическим экстракапиллярным гломерулонефритом чаще находят антитела к миелопероксидазе. По титру антител к цитоплазме нейтрофилов можно судить об активности заболевания. У больных, у которых серологические реакции на антитела к цитоплазме нейтрофилов по долгу остаются отрицательными, обострения возникают редко.
Перед обострением и во время него антитела появляются вновь или титр их увеличивается.