Иммунонегативный гломерулонефрит при васкулитах - эпидемиология, патогенез
Васкулитом сопровождаются многие детские болезни, самая частая из них — собственно геморрагический васкулит. Васкулит может быть проявлением коллагенозов, в том числе СКВ; риккетсиозов (пятнистая лихорадка Скалистых гор); бактериальных (гонококковая инфекция) и вирусных инфекций (вирусный гепатит В, парвовирусная инфекция, ВИЧ-инфекция), а также туберкулеза.
Наиболее известная классификация васкулитов основана на калибре пораженных сосудов.
Здесь мы рассмотрим системные васкулиты, при которых выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Впервые такие антитела бьии обнаружены в 1982 г. в сыворотке больных с очаговым некротическим гломерулонефритом и теперь служат чувствительным показателем заболеваний, сопровождающихся очаговым некротическим иммунонегативным (с небольшим количеством иммунокомплексных отложений или без них) гломерулонефритом. В лизосомах нейтрофилов обнаружено два вида антигенов, к которым могут образовываться антитела: протеаза-3 и миелопероксидаза.
При иммунофлюоресцентном окрашивании нейтрофилов протеаза-3 дает диффузное свечение цитоплазмы, миелопероксидаза — перинуклеарное свечение или свечение ядер. Очаговый некротический гломерулонефрит, васкулит мелких сосудов и продукция антител к цитоплазме нейтрофилов сочетаются при трех заболеваниях: синдроме Черджа—Строс, гранулематозе Вегенера и микрополиангиите. Синдром Черджа—Строе у детей встречается очень редко. Начинается он с аллергической бронхиальной астмы, затем возникает васкулит с эозинофилией и образованием эозинофильных инфильтратов.
Гломерулонефрит, обычно легкий, отмечается в 30—40% случаев. Мы рассмотрим лишь гломерулонефрит при микрополиангиите и гранулематозе Вегенера.
Эпидемиология иммунонегативного гломерулонефрита при васкулитах
Заболеваемость гранулематозом Вегенера и микрополиангиитом у детей исследована мало, поскольку в детском возрасте они редки, а до открытия антител к цитоплазме нейтрофилов диагностика их была затруднена. Оба заболевания чаще встречаются в возрасте 40—60 лет.
Патогенез иммунонегативного гломерулонефрита при васкулитах
Патогенез васкулитов с антителами к цитоплазме нейтрофилов неизвестен. У некоторых больных микрополиангиит может быть проявлением аллергического васкулита, возникающего в ответ на воздействие инфекционного агента или лекарственных препаратов.
Гриппоподобный синдром в начале заболевания указывает на роль инфекции в запуске заболевания — однако если это так, то возбудителя еще предстоит определить. Патогенетическая роль антител к цитоплазме нейтрофилов остается неясной.
