Клиника и диагностика мезангиокапиллярного гломерулонефрита у детей
Клинически идиопатический мезангиокапиллярный гломерулонефрит может проявляться по-разному. У 20—30% детей развивается нефритический синдром, напоминающий постстрептококковый гломерулонефрит. Во многих случаях появлению признаков гломерулонефрита предшествует острое респираторное заболевание, а у 40% больных — стрептококковая инфекция.
Уже в начале заболевания мезангиокапиллярный гломерулонефрит можно отличить от постстрептококкового по наличию нефротического синдрома и снижению уровня компонента комплемента С4. В 20—40% случаев диагноз устанавливают, случайно выявив у ребенка протеинурию и микрогематурию. С нефротического синдрома болезнь начинается у 30—50% детей, еще чаще он развивается позднее.
Намного реже встречаются рецидивирующая макрогематурия (как при IgA-нефропатии) и быстропрогрессирующий гломерулонефрит. I и II типы мезангиокапиллярного гломерулонефрита клинически мало отличимы. У некоторых больных со II типом поражение клубочков почек сочетается с сегментарной липодистрофией.
Лабораторные данные мезангиокапиллярного гломерулонефрита у детей
Характерная клиническая картина и стойкая гипокомплементемия во многих случаях позволяют предположить мезангиокапиллярный гломерулонефрит, однако диагноз устанавливают по результатам биопсии почек. У больных с I типом активация комплемента происходит по классическому пути, уровень компонента комплемента С3 в сыворотке низкий, а компонента С4 — на границе нормы или снижен.
При II типе комплемент активируется по альтернативному пути, и уровень компонента С3 снижен при нормальном уровне компонента С4. Характерный признак второго типа — С3-нефритический фактор, который представляет собой IgG-антитела к С3-конвертазе альтернативного пути активации комплемента (С3bBb).
Связывание с антителами стабилизирует этот фермент, в результате происходит интенсивное расщепление компонента С3. При III типе мезангиокапиллярного гломерулонефрита уровень компонента С3 оказывается сниженным в I 50% случаев; уровень С4 может быть как нормальным, так и низким. В целом в начале заболевания уровень С3 бывает снижен у 75% больных мезангиокапиллярным гломерулонефритом (всех типов).
Однако спустя 6—8 нед уровень С3 возвращается к норме, что позволяет отличить мезангиокапиллярный гломерулонефрит от постстрептококкового. В дальнейшем уровень С3 может меняться, прогностического значения он не имеет. У половины больных отмечается нормоцитарная нормохромная анемия с отрицательной пробой Кумбса. Появление ее нельзя объяснить только степенью нарушения функции почек.
