Антительный гломерулонефрит у детей - эпидемиология, патогенез
В основе патогенеза этой редкой и тяжелой формы гломерулонефрита лежит образование антител к базальной мембране клубочков. Антительный гломерулонефрит может сочетаться с поражением легких (синдром Гудпасчера) — для таких больных характерны легочные кровотечения или кровохарканье.
Эпидемиология антительного гломерулонефрита
Болеют в основном молодые люди, чаще мужчины. До 10 лет антительный гломерулонефрит встречается редко, однако известны случаи заболевания у 2-летних детей. Большинство случаев спорадические, но описаны и вспышки антительного гломерулонефрита. У некоторых больных возможна наследственная предрасположенность.
Изредка антительный гломерулонефрит возникает как осложнение других заболеваний почек (например, мочекаменной болезни с коралловидными камнями, мембранозной нефропатии, болезни минимальных изменений), а также дистанционной литотрипсии. У многих больных появлению признаков гломерулонефрита предшествуют острые респираторные заболевания, в том числе вызванные вирусом гриппа А подтипа H2N2.
Отчего у одних больных развивается поражение легких, а у других нет, неизвестно — антиген, к которому образуются антитела, всегда присутствует и в базальной мембране альвеолярного эпителия. Опыты на животных позволяют предположить, что в патогенезе кроме антител к базальной мембране играет роль еще какой-то фактор и именно он отвечает за поражение легких.
При синдроме Гудпасчера вероятность легочного кровотечения возрастает на фоне курения, контакта с углеводородами и злоупотребления кокаином, а также вирусной пневмонии — то есть всего, что вызывает повреждение легких. Антительный гломерулонефрит развивается у 3—4% больных с синдромом Альпорта после трансплантации почки.
Патогенез антительного гломерулонефрита
Антиген, к которому образуются антитела при синдроме Гудпасчера, — нормальный компонент базальной мембраны клубочков почек и альвеолярного эпителия. Он представляет собой С-концевой участок а3-цепи коллагена IV типа, состоящий из 36 аминокислотных остатков. Молекула коллагена IV типа состоит из трех из шести возможных (al, а2, аЗ, а4, а5 и а6) полипептидных цепей, упакованных в тройную спираль.
В коллагене базальных мембран клубочков почек и альвеолярного эпителия преобладают а3-цепи, поэтому при антительном гломерулонефрите поражаются именно почки и легкие. Антитела чаще всего представлены иммуноглобулинами класса IgG, хотя у ряда больных обнаруживались отложения IgA.
