Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей - эпидемиология, патогенез
При быстропрогрессирующем гломерулонефрите происходит быстрое и прогрессирующее ухудшение функции почек, как правило, возникает олигурия. Без лечения терминальная почечная недостаточность у большинства больных развивается за несколько недель или месяцев.
При биопсии обычно находят полулуния (поражено более 50% клубочков). Между тем полулуния в клубочках не обязательно означают, что у больного быстропрогрессирующий гломерулонефрит, и наоборот — не все случаи быстропрогрессирующего гломерулонефрита сопровождаются образованием полулуний.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит относится к неотложным состояниям, и прогноз при нем в целом очень неблагоприятен; единственная надежда на сохранение функции почек — быстрая диагностика и немедленно начатое лечение.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, особенно у детей, встречается редко. По характеру отложений иммунных комплексов в настоящее время выделяют три формы гломерулонефрита с полулуниями: антительный, иммунокомплексный и иммунонегативный.
У детей чаще всего обнаруживают иммунокомплексный гломерулонефрит (80-85% случаев), за ним следует иммунонегативный (13—15%), и 5—7% случаев приходится на антительный гломерулонефрит. Впрочем, доля иммунонегативного гломерулонефрита может быть больше, так как серологический признак этого заболевания — антитела к цитоплазме нейтрофилов — был найден лишь в середине 1980-х гг., то есть используется в диагностике сравнительно недавно.
Есть и четвертая, идиопатическая форма гломерулонефрита с полулуниями, при которой не обнаруживают антител к цитоплазме нейтрофилов, а отложений иммунных комплексов мало или они отсутствуют. У детей эта форма встречается очень редко.