Мезангиокапиллярный гломерулонефрит у детей - эпидемиология, патогенез
Морфологическая картина при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите характеризуется утолщением базальной мембраны клубочков (за счет отложения в ней иммунных комплексов и интерпозиции мезангия — разрастания мезангия между базальной мембраной и эндотелием), пролиферацией мезангия и лейкоцитарной инфильтрацией.
Из-за пролиферации клеток клубочек может выглядеть дольчатым. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит — это гистологический диагноз. У детей подобную морфологическую картину чаще всего дает идиопатический гломерулонефрит, но существует и множество других заболеваний, на фоне которых развивается вторичный мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Все эти заболевания следует учитывать при диагностике.
Гистологически выделяют два типа идиопатического мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Первый тип — иммунокомплексное заболевание с субэндотелиальным отложением иммунных комплексов. В отложениях находят компонент комплемента С3 и иммуноглобулины (IgG > IgM). При II типе (болезнь плотных мембран) отложения в виде колец располагаются внутри базальной мембраны клубочков, а также базальных мембран в других отделах нефрона и в мезангии.
Происхождение отложений неясно, но по составу они напоминают саму базальную мембрану. Иммунные комплексы, по-видимому, в состав отложений не входят, но вещество отложений способно активировать комплемент по альтернативному пути; наружная часть отложений содержит компонент комплемента С3. Иммуноглобулины обычно составляют лишь незначительную часть отложений или отсутствуют. Существует и III тип мезангиокапиллярного гломерулонефрита.
По морфологической картине он весьма сходен с I типом, но в отличие от него при III типе отмечаются не только субэндотелиальные, но и субэпителиальные отложения иммунных комплексов. Клинические и лабораторные различия между I и III типами существуют, но они настолько малы, что выделение отдельного III типа признается не всеми специалистами.
Эпидемиология мезангиокапиллярного гломерулонефрита у детей
Начало идиопатического мезангиокапиллярного гломерулонефрита чаще всего приходится на период между 8 и 30 годами. До 5 лет он встречается очень редко, хотя описаны случаи заболевания и у детей чуть старше года. Болеет главным образом белое население. Семейные случаи существуют, хотя и редки.
В целом мальчики и девочки заболевают одинаково часто, но в подростковом возрасте эта форма гломерулонефрита немного чаще встречается у девочек. За последние 10 лет заболеваемость, по-видимому, снизилась. II тип мезангиокапиллярного гломерулонефрита теперь редкость, меньше стало больных и с I типом.
Среди взрослых это, очевидно, объясняется тем, что ранее за идиопатическую форму гломерулонефрита принимали вторичный гломерулонефрит на фоне хронического вирусного гепатита С. У детей связь между этими двумя заболеваниями не столь выражена, и причины снижения заболеваемости идиопатическим мезангиокапиллярным гломерулонефритом у них неясны.
Патогенез мезангиокапиллярного гломерулонефрита
Патогенез идиопатического мезангиокапиллярного гломерулонефрита по-прежнему неясен. Первый и третий типы — по-видимому, иммунокомплексные заболевания. Тесная взаимосвязь с хроническим гепатитом С в некоторых группах населения, равно как и снижение общей заболеваемости мезангиокапиллярным гломерулонефритом, предполагает, что в патогенезе заболевания участвуют экзогенные антигены.
Известно, что к мезангиокапиллярному гломерулонефриту предрасположены некоторые больные с наследственной недостаточностью компонентов комплемента, особенно С2. Что здесь первично — патологическая роль самого комплемента или гипокомплементемия, которая способствует инфекциям и нарушает опсонизацию, диссоциацию и выведение иммунных комплексов, — неизвестно. До сих пор, несмотря на многочисленные попытки, не выяснена природа электроногаютных отложений, образующихся в базальных мембранах клубочков при II типе мезангиокапиллярного гломерулонефрита.
Единственное правдоподобное объяснение состоит в том, что эти отложения представляют собой биохимически модифицированные базальные мембраны. Вероятно, модификация происходит путем встраивания в мембраны богатых сиаловой кислотой гликопротеидов. Что до С3-нефритического фактора, то остается неясным, играет ли он какую-либо роль в патогенезе мезангиокапиллярного гломерулонефрита или просто сопутствует ему.
