Диагностика и лечение быстропрогрессирующиего гломерулонефрита у детей
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может начинаться остро с нефритического синдрома, но иногда развивается исподволь, и тогда первым его проявлением служат признаки ХПН. У 50—85% детей обнаруживается макрогематурия, у 13—80% — отеки, в 70% случаев присутствует анемия и в 63—85% — артериальная гипертония.
Нефротический синдром нехарактерен, что, по-видимому, объясняется быстрым развитием почечной недостаточности. При анализе мочи находят эритроциты, эритроцитарные цилиндры и белок (активный мочевой осадок). Серологическое исследование помогает установить предварительный диагноз, который необходимо подтвердить с помощью биопсии почек.
Для начала определяют уровень компонентов комплемента С3 и С4, титр антител к базальной мембране клубочков, антител к цитоплазме нейтрофилов и антинуклеарных антител. Гистологические изменения при биопсии позволяют не только подтвердить диагноз, но и оценить степень острого (и, возможно, излечимого) или хронического поражения клубочков. У многих больных поражение почек может зайти так далеко, что назначение иммунодепрессантов становится нецелесообразным.
Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Лечение подбирают в зависимости от характера отложений в клубочках, однако существует ряд принципов, общих для всех трех форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Вероятность спонтанного излечения крайне мала. Если интенсивное лечение не начато как можно раньше, прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита весьма неблагоприятный. С другой стороны, если терминальная почечная недостаточность становится неизбежной, то назначение сильнодействующих препаратов с риском для больного теряет всякий смысл.
Так как почти все заболевания, вызывающие быстропрогрессирующий гломерулонефрит, опосредованы иммунными механизмами, то в основу лечения ложится иммуносупрессивная терапия. Из-за того что заболевания эти встречаются очень редко и прогноз при них неблагоприятный, выработать методы лечения, исходя из данных проспективных контролируемых испытаний, пока не удается.
Если показана иммуносупрессивная терапия, то в большинстве случаев ее начинают с в/в введения больших доз метилпреднизолона. В дальнейшем переходят на ежедневный прием преднизона внутрь, часто в сочетании с цитостатиками (обычно циклофосфамидом). При антительном гломерулонефрите помогает плазмаферез, но при других формах он неэффективен. Долгосрочный прогноз у детей с быстропрогрессирующим гломерулонефритом изучен мало.