а) Терминология:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды
б) Визуализация хордомы позвоночника:
• Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника
• Очаг деструкции костной ткани с непропорционально выраженным мягкотканным компонентом
• Хорошо выраженные фестончатые или склерозированные костные границы
• Аморфные внутриопухолевые кальцинаты
• Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки
• Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка
(Слева) На схеме сагиттального среза показана экстрадуральная мягкотканная опухоль, эпицентр которой располагается в заднем отделе тела С2. Опухоль разрушает кость и распространяется в эпидуральное пространство, сдавливая спинной мозг.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивное объемное образование тела С3 с выраженным эпидуральным компонентом и компрессией спинного мозга.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: массивное четко ограниченное мягкотканное образование дистальной части крестца и копчика, распространяющееся в пресакральное пространство и дорзальные мягкие ткани. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны гипоинтенсивные перегородки.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: крупное гетерогенно-гиперинтенсивное объемное образование на уровне С2-С3, распространяющееся в эпидуральное пространство и передне-боковые отделы превертебрального пространства.
г) Патология:
• Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование
• Участки кальцификации и кровоизлияний
д) Клинические особенности хордомы позвоночника:
• Основание черепа:
о Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее частый симптом)
о Головная боль
о Лицевая боль
• Подвижные сегменты позвоночника: сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%)
• Крестец: изменение чувствительности в крестцово-ягодичной области
• Характерна длительно продолжающаяся симптоматика (4-24 месяца)
• Часты рецидивы опухоли
• Пятилетняя выживаемость 50-68%, 10-летняя выживаемость 28-40%
е) Диагностическая памятка:
• Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы
