1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гипоинтенсивность Т1-сигнала костного мозга с гипоинтенсивными изогнутыми линиями
• Локализация
о Наиболее часто поражается аксиальный скелет (25-60%), затем конечности:
- СПК чаще всего локализуются в телах позвонков
- Грудной > поясничный > шейный отдел позвоночника
2. Рентгенологические данные плазмоцитомы позвоночника:
• Рентгенография:
о На ранних стадиях изменений может не быть
о Литический, многокамерный очаг опухоли ± плотная вертикальная исчерченность
о Часто осложняется компрессионным переломом
о Отсутствие периостальной реакции
3. КТ при плазмоцитоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Часто:
- Литический деструктивный очаг в теле позвонка
- Компрессионный перелом ± мягкотканный компонент
о Нечасто: остеосклероз (3%)
о Редко: поражение межпозвонкового диска, смежных позвонков (это достаточно информативный дифференциально-диагностический признак, позволяющий отличить плазмацитому от метастатического поражения)
о Коллапс тела позвонка
4. МРТ при плазмоцитоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Солитарный очаг в теле позвонка:
- Изо-/гипоинтенсивность сигнала костного мозга (по сравнению с мышцами)
- Содержит неровные низкоинтенсивные линейные зоны ± неровность кортикальных пластинок (вдавление замыка-тельных пластинок, вызванное их переломом)
- Картина «миниатюрного мозга», связанная с утолщением трабекул на фоне увеличения объема тела позвонка
- Различная степень компрессии тела позвонка
- В большинстве случаев поражаются задние элементы
- ± наличие мягкотканного компонента (паравертебрального или эпидурального, характеризующегося наличием симптома «задернутой занавески»)
о Примерно в 1/3 случаев при исследовании всего позвоночника выявляется еще один очаг опухоли
• Т2-ВИ:
о Гетерогенная интенсивность сигнала:
- Фокусы гиперинтенсивности (посравнению с жировой тканью)
- Изогнутые линейные зоны отсутствия сигнала
• STIR:
о STIR: гиперинтенсивность сигнала (соответствует литическому очагу на КТ-срезах)
• Т1-ВИ с КУ:
о Часто: минимальное/умеренное диффузное контрастное усиление
о Нечасто: периферическое (краевое) контрастное усиление
5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Интенсивный захват изотопа очагом опухоли, однако на ранней стадии изменений может не быть
о В отношении определения стадии процесса и мониторинга заболевания исследование недостоверно
• ПЭТ:
о ПЭТ с ФДГ является надежным методом диагностики активных очагов ММ
о При отрицательных результатах ПЭТ с ФДГ может быть выставлен диагноз моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS)
• Сцинтиграфия с Tc-99m-MIBI:
о Усиление захвата РФП очагами ММ, распространенность и интенсивность которого коррелирует с активностью заболевания
6. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Стандартная MPT+STIR, исследование позвоночника целиком
о Биопсия/тонкоигольная аспирация под КТ-контролем
(Слева) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ: солитарная плазмацитома кости (СПК), имеющая характерную картину «миниатюрного мозга». Изогнутые линейные участки низкого сигнала частично продолжаются в тело позвонка, напоминая борозды головного мозга. Они представляют собой толстые склерозированные костные трабекулы, которые хорошо видны на КТ.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И поясничного отдела позвоночника отмечается диффузная гиперинтенсивность инфильтрированного опухолью тела L4 позвонка с толстыми внутренними кортикальными перемычками.
1. Множественная миелома:
• Второй очаг поражения обнаруживается в 33% случаев предполагаемых солитарных плазмацитом позвоночника
2. Метастатическое поражение:
• Картина может быть неотличима от СПК
• Поражение задних элементов позвонков не является дифференциально-диагностическим признаком СПК
• Метастатический очаг не распространяется на межпозвонковые диски и смежные позвонки
3. Доброкачественный (остеопоротический) компрессионный перелом:
• Часто встречается у пациентов старческого возраста, в т.ч, у пациентов с СПК и ММ
• 50-60% компрессионных переломов при ММ на МР-томограммах выглядят как доброкачественные
• Интенсивность сигнала (при подострых/старых переломах) соответствует нормальному костному мозгу
4. Гемангиома позвонка (ГП):
• Агрессивные гемангиомы могут напоминать СПК, метастатическое поражение, однако встречаются они редко
• Интенсивность сигнала костного мозга при агрессивной ГП напоминает СКП:
о Большинство доброкачественных ГП характеризуются гиперинтенсивностью Т1/Т2-сигнала
• Интенсивное контрастное усиление
5. Болезнь Педжета:
• Увеличение объема тела позвонка и утолщение костных трабекул
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: дольчатое объемное образование тела поясничного позвонка, распространяющееся в вентральный отдел эпидурального пространства. Опухоль несколько стенозирует спинномозговой канал и его левый боковой канал.
(Справа) Фронтальный срез, STIR МР-И грудного отдела позвоночника: гиперинтенсивное образование, поражающее тела трех смежных позвонков и распространяющееся в правую паравертебральную область.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о СПК может быть отражением ранней (первой) стадии ММ
о У некоторых пациентов очаг поражения может оставаться стабильным на протяжении десятилетий, что позволяет предположить связь его с MGUS
• Генетика:
о Генетические предпосылки для СПК неизвестны
о Исследования гибридизации in situ свидетельствуют о наличии цитогенетических аномалий у 80-90% пациентов с ММ:
- Наиболее часто обнаруживается делеция в 13 хромосоме (13q)
- Другие аномалии: делеции/транслокации в хромосоме 14q32, 11q и другие транслокации
- Моносомия по 13 паре характеризуется неблагоприятным прогнозом заболевания, особенно если течение заболевания сопровождается увеличением уровня β2-микроглобулина и сопутствующими аберрациями в 11 паре хромосом
2. Стадирование, степени и классификация плазмоцитомы позвоночника:
• СПК считаются проявлением первой клинической стадии ММ по классификации Дьюри-Сальмона:
о Классификация Дьюри-Сальмона основывается на:
- Обнаружении в моче и крови моноклонального иммуноглобулина
- Концентрации кальция в плазме
- Рентгенологических признаках деструкции костей
- Уровне гемоглобина
• Диагностические критерии СПК:
о Единственный внутрикостный очаг, образованный гиперплазированными моноклональными плазматическими клетками
о Нормальные результаты гистологического исследования аспирата или трепанобиоптата костного мозга (число плазматических клеток < 5%)
о Нормальные результаты исследования костной системы, в т. ч. рентгенографии длинных костей
о Отсутствие анемии, гиперкальциемии или поражения почек, связанного с плазмаклеточной дискразией
о Отсутствие или низкий уровень моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и моче (при уровнях, превышающих 20 г/л, следует подозревать ММ)
о Отсутствие других очагов по данным МРТ позвоночника
• Существуют некоторые расхождения в определении заболевания, например, наличие двух костных очагов или число плазматических клеток в костном мозге, не превышающее 10%
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Компрессия тела позвонка с замещением костного мозга тканью серо-лилового цвета
4. Микроскопия:
• Однородное скопление опухолевых плазматических клеток
• Опухолевые клетки в более значительном количестве экспрессируютантигены плазматическихклеток - CD138, CD38 и PC
(Слева) Аксиальный КТ-срез литическое новообразование тела среднегрудного позвонка. Опухоль также распространяется в правую паравертебральную область. Эпидуральный компонент опухоли оттесняет дуральный мешок кзади и кнаружи, вызывая выраженное его сдавление.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: экспансивное литическое образование правой половины крестца. Образование имеет четкие границы с узкой переходной зоной. Задняя кортикальная стенка крестца, однако, разрушена, что свидетельствует о промежуточном характере агрессивности опухоли.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина плазмоцитомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Клинические проявления заболевания связаны с локализацией опухоли:
- Наиболее частый симптом = боль, связанная с деструкцией кости:
Средняя продолжительность болевого синдрома до момента установки диагноза составляет шесть месяцев
- Может существовать бессимптомно
- Эпидуральное распространение опухоли может приводить к сдавлению спинного мозга или его корешков
- Причиной компрессии спинного мозга может быть патологический перелом позвонка
о Другие симптомы/признаки:
- Низкие уровни моноклонального белка в сыворотке/моче (25-75%)
- Нечасто, но может иметь место клиническая картина демиелинизирующей полинейропатии:
Возможен синдром POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин, кожные изменения)
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст= 55 лет (моложе, чем у пациентов с ММ)
• Пол:
о М >Ж (2:1)
• Эпидемиология:
о Солитарные плазмаклеточные поражения костей составляют 3-5% всех моноклональных гаммапатий о Позвоночник является наиболее распространенной локализацией
о У 20% пациентов обнаруживаются одиночные очаги в ребрах, грудине, ключице, лопатке
3. Течение заболевания и прогноз:
• СПК характеризуются медленным течением (средняя продолжительность жизни пациентов с СПК составляет 7,5-1 2 лет)
о Пятилетняя выживаемость составляет примерно 70%
• Прогрессирование заболевания чаще всего характеризуется появлением новых костных очагов, увеличением уровней миеломного белка, развитием плазмацитоза костного мозга
• При прогрессировании СПК с развитием ММ заболевание характеризуется низкой опухолевой нагрузкой и хорошим ответом на химиотерапию
• Прогностические факторы, связанные с высокой частотой рецидивов опухоли:
о Возраст > 60 лет
о Экстрааксиальная локализация поражений скелета
о Размеры опухоли > 5 см
о Прогностическая ценность обнаружения М-протеина на момент установки диагноза не доказана
4. Лечение плазмоцитомы позвоночника:
• Местная лучевая терапия (40-60 Гр):
о ± трансплантация аутологичных стволовых клеток
• Хирургическое лечение показано в первую очередь пациентам с неврологическим дефицитом и обусловленной опухолью нестабильностью позвоночника
• Научные данные свидетельствуют о том, что радикальная резекция опухоли или тотальная спондилэктомия позволяют снизить частоту местных рецидивов заболевания и вероятность прогрессирования его до ММ
• У некоторых пациентов с ММ I стадии лечение не проводится до тех пор, пока в ходе клинического наблюдения не будет зафиксировано более агрессивное течение заболевания
• Лечение бисфосфонатами в течение примерно двух лет является эффективной профилактикой остеолиза и потери костной массы
е) Диагностическая памятка плазмоцитомы позвоночника:
1. Следует учесть:
• Необходимо исключить другие «молчащие» очаги (обнаруживаются в 33% случаях)
• Диагноз СПК ставится только после исключения экстрамедуллярного процесса, характерного для ММ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Классическая МР-картина = гипоинтенсивность сигнала позвонка (Т1-ВИ) с кортикальными вдавлениями, изогнутые линейной формы участки гипоинтенсивного сигнала
ж) Список использованной литературы:
1. Dimopoulos МА et al: Role of Magnetic Resonance Imaging in the Management of Patients With Multiple Myeloma: A Consensus Statement. J Clin Oncol. ePub, 2015
2. Song IC et ai: Diagnostic and Prognostic Implications of Spine Magnetic Resonance Imaging at Diagnosis in Patients with Multiple Myeloma. Cancer Res Treat. ePub, 2014
3. Yang JS et al: Rapid progression of solitary plasmacytoma to multiple myeloma in lumbar vertebra. J Korean Neurosurg Soc. 54(5):426-30, 2013
4. Afonso PD et al: Solitary plasmacytoma of the spine: an unusual presentation. AJNR Am J Neuroradiol. 31(1 ):E5, 2010
5. Huang W et al: Solitary plasmacytoma of cervical spine: treatment and prognosis in patients with neurological lesions and spinal instability. Spine (Phila Pa 1976). 35(8):E278-84, 2010
6. Zuo Z et al: [Solitary plasmacytoma of bone: a clinicopathologic, immunohistochemical and immunoglobulin gene rearrangement study.] Zhonghua Bing LI Xue Za Zhi. 39(3):177-82, 2010
