а) Терминология:
1. Синонимы:
• Острый лимфолейкоз (ОЛЛ), хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), острый миелолейкоз (ОМЛ), хронический миелолейкоз (ХМЛ), гранулоцитарная саркома (ГС), хлорома, миелоидная саркома (МС)
2. Определения:
• Острое или хроническое миело- или лимфопролиферативное системное заболевание, одним из компонентов которого может выступать поражение позвоночника

б) Визуализация:

1. Общие характеристики лейкоза позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Диффузная остеопения с множественными переломами позвонков ± литические очаги поражения
• Локализация:
о Дети: длинные трубчатые кости и позвоночник (14%)
о Взрослые: преимущественно осевой скелет:
- ГС позвоночника: множественные экстрамедуллярные объемные образования с диффузной лейкемоидной инфильтрацией костного мозга
• Морфология:
о Осгеопения ± «выеденные» очаги костной деструкции тел позвонков, контрастное усиление мягких мозговых оболочек, фокальные объемные процессы («хлорома»)

2. Рентгенологические данные лейкоза позвоночника:
• Рентгенография:
о Диффузная остеопения длинных трубчатых костей, позвонков:
- Грубая трабекулярная структура губчатой кости ± патологические компрессионные переломы тел позвонков
- Рентгенограммы могут не выявлять патологии даже при распространенном поражении костей
о ± «лейкемические линии» (горизонтальные полосы в телах позвонков)
о ГС: фокальное объемное образование

3. КТ при лейкозе позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсное мягкотканное образование с деструкцией окружающей костной ткани
о Поражение мягких мозговых оболочек: усиление плотности субарахноидального пространства и утолщение поясничных корешков
о ГС: изоденсное мышцам образование
• Костная КТ:
о Инфильтрация с деструкцией костной ткани ± фокусы лизиса костной ткани, патологические переломы позвонков

4. МРТ при лейкозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Лейкемоидный костный мозг, фокальные объемные образования, характеризующиеся относительной гипоинтенсивностью сигнала
о ГС: изоинтенсивность сигнала
• Т2-ВИ:
о Усиление интенсивности сигнала костного мозга ± фокальные образования позвонков, изменения сигнала спинного мозга
о ГС: гиперинтенсивносгь сигнала (минимальная или умеренная)
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала при лейкемоидной инфильтрации костного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Патологическое усиление сигнала костного мозга, фокальных очагов или мягких мозговых оболочек
о ГС: различная степень контрастного усиления, периферическое усиление сигнала может напоминать абсцесс
о Основанная на кривых времени-интенсивности динамическая МРТ с КУ может использоваться для дифференциальной диагностики высококлеточного кроветворного мозга от высококлеточной опухолевой его инфильтрации

5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о ± усиление захвата изотопа: результаты исследования нередко недооценивают распространенность процесса, особенно при отсутствии выраженной деструкции кортикальной кости
• ПЭТ-КТ:
о Существуют публикации об усилении захвата ФДГ при экстрамедуллярных формах ОМЛ

6. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Разноплоскостные Т1-ВИ, Т2-ВИ (+насыщение жировой ткани) или STIR, Т1-ВИ с КУ
о МРТ всего тела в STIR режиме предложено в качестве метода оценки стадии процесса, опухолевой нагрузки
о Костная КТ с разноплоскостными реконструкциями применяется для оценки характера костных очагов, количественных характеристик компрессионных переломов

в) Дифференциальная диагностика лейкоза позвоночника:

1. Метастазы:
• Метастазы нейробластомы или рабдомиосаркомы у детей, карцином у взрослых
• Множественные костные очаги, аналогичные очагам при лейкозе

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ):
• Литический очаг с периостальной реакцией, зазубренностью и вдавлением эндоста, мягкотканный компонент
• Может иметь место системная симптоматика, аналогичная лейкозам

3. Неспецифический (пиогенный) спондилит:
• Гнойно-воспалительное заболевание позвонков и межпозвонковых дисков бактериальной природы
• Распространение в мягкие ткани
• Может иметь место системная симптоматика, аналогичная лейкозам

4. Гранулематозный спондилит:
• Грубая кифотическая деформация позвонков при относительной интактности межпозвонковых дисков, массивные паравертебральные абсцессы

5. Лимфома:
• Пациенты старшего возраста с крупными объемными образованиями преимущественно паравертебральной, эпидуральной локализации
• Системный лимфоматозный метастатический процесс или первичное поражение позвоночника

6. Саркома Юинга:
• Выраженная периостальная реакция + мягкотканное объемное образование
• Отсутствие характерных прозрачных метафизарных линий
• Может иметь место системная симптоматика, аналогичная лейкемии

г) Патология:

1. Общие характеристики лейкоза позвоночника:
• Этиология:
о Внешние факторы: алкилирующие лекарственные препараты, ионизирующая радиация, химикаты (бензол)
о Внутренние факторы: хромосомные аномалии
о Предрасполагающие гематологические заболевания: апластическая анемия, хронические миелопролиферативные заболевания
о ГС: костное поражение может развиваться путем миграции лейкемоидных клеток по гаверсовым каналам из костного мозга в надкостницу и твердую мозговую оболочку:
- В ЦНС процесс распространяется периваскулярным и периневральным путями напрямую из очага поражения твердой мозговой оболочки или за счет миграции опухолевых клеток по капиллярной сети
• Генетика:
о Доказана четкая связь с хромосомными аномалиями:
- ОЛЛ: трисомия по 21 паре, хромосомные транслокации
- ХЛЛ: трисомия по 12 паре
- ХМЛ: у 90% пациентов обнаруживается филадельфийская хромосома t(9;22)
• Сочетанные изменения:
о Диагноз острого лейкоза ставится на основании результатов микроскопии аспирата костного мозга, в котором должно быть не менее 30% властных клеток
о Периостит длинных трубчатых костей (12-25%), «лейкемоидные» метафизарные линии
о Очаги деструкции плоских/трубчатых костей, патологические переломы
• Изменения нервной системы включают:
о Спинальные проявления основного заболевания: переломы, инфильтрация костного мозга, мозговых оболочек
о Последствия проводимой терапии (лучевой терапии, химиотерапии, трансплантации костного мозга): вторичные новообразования (обычно агрессивные опухоли ЦНС), кровоизлияния, радикулопатия передних корешков спинного мозга (токсичность метотрексата при интратекальном введении)
о Осложнения иммуносупрессии: грибковые или другие оппортунистические инфекции
• ГС/МС (хлорома): экстрамедуллярная опухоль, образованная незрелыми клетками гранулоцитарного ростка → фокальное литическое образование:
о Наиболее часто встречается при ОМЛ (конкурирующая клиническая картина в < 9,1 % случаев ОМЛ)
о Множественные объемные образования ЦНС, подкожной клетчатки и мочеполовой системы

2. Микроскопия:
• Диффузная инфильтрация костного мозга низкодифференцированными гемопоэтическими клетками:
о ОЛЛ: инфильтрация мелкими голубоватыми клетками
о ОМЛ: патогномоничным признаком является обнаружение телец Ауэра (плотные лизосомальные палочковидные цитоплазматические включения)
о ХМЛ: лейкоцитоз с увеличением числа базофилов, эозинофилов, нейтрофилов: Филадельфийская хромосома t(9;22) о ХЛЛ: зрелые лимфоциты, < 55% атипичных клеток

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина лейкоза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Локальная или диффузная боль в костях
о Рецидивирующие параартикулярные артралгии (75%)
• Другие симптомы/признаки:
о В ликворе пациентов с опухолевым менингитом отмечается увеличение концентрации факторов, ответственных за пенетрацию опухолевых клеток в ЦНС, тропизм опухолевых клеток и ангиогенез
о ГС: объемные эффекты опухоли могут приводить к компрессионным миелорадикулопатиям, например, развитию синдрома конского хвоста
• Особенности клинического течения:
о Хронический лейкоз может протекать бессимптомно
о Клинически выраженное течение заболевания характеризуется лихорадкой, ускорением СОЭ, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, выпотами в полость суставов, петехиями и кровоизлияниями в сетчатку, анемией, частыми инфекционными заболеваниями

2. Демография:
• Возраст:
о ОЛЛ: пик заболеваемости в 2-10 лет
о ОМЛ: пик заболеваемости в возрасте > 65 лет
о ХМЛ: в детском возрасте встречается редко (< 5%), пик в возрасте >40 лет
о ХЛЛ: пик заболеваемости в 50-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенное онкологическое заболевание детского возраста (ОЛЛ: 75%, ОМЛ: 1 5-20%, ХМЛ: 5%)
о 20-е место в структуре смертности от онкологических заболеваний (все возрастные группы)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость (все лейкозы): 25-30%:
о Дети с ОЛЛ: полная ремиссия у 90%, пятилетняя выживаемость с полным отсутствием признаков рецидива заболевания - 80%
о Взрослые с ОЛЛ: ремиссия в 60-80%, пятилетняя выживаемость с полным отсутствием признаков рецидива заболевания — 20-30%
о ОМЛ: пятилетняя выживаемость 45%
о ХЛЛ: средняя выживаемость — шесть лет
о ХМЛ: средняя выживаемость — пять лет

4. Лечение лейкоза позвоночника:
• Химиотерапия: фаза индукции, фаза консолидации, фаза поддерживающей терапии:
о Системная химиотерапия цитарабином и метотрексатом
о Интратекальная химиотерапия при поражении ЦНС
о Снижение плотности костного мозга при химиотерапии, увеличение риска переломов
• Лучевая терапия
• Трансплантация костного мозга

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Признаки инфильтрации костного мозга у ребенка в сочетании с остеопорозом являются признаками, требующими исключения лейкоза
• Лабораторное исследование ликвора является гораздо более чувствительным по сравнению с МРТ методом диагностики метастатического поражения мягких мозговых оболочек
2. Советы по интерпретации изображений:
• При необъяснимых причинах развития компрессионных переломов тел позвонков также необходимо исключать лейкоз

ж) Список использованной литературы:
1. Chamberlain МС: Comprehensive neuraxis imaging in leptomeningeal metastasis: a retrospective case series. CNS Oncol. 2(2): 121-8, 2013
2. Makitie О et al: Long-term skeletal consequences of childhood acute lymphoblastic leukemia in adult males: a cohort study. Eur J Endocrinol. 168(2):281-8, 2013

- Также рекомендуем "КТ, МРТ плазмоцитомы позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019