а) Терминология:
• Семейство опухолей типа саркомы Юинга (ESFT)
• Включает агрессивные злокачественные опухоли детского возраста: саркома Юинга, опухоль Аскина и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)
б) Визуализация саркомы Юинга:
• Позвоночник: 5% всех опухолей Юинга:
о Наиболее распространенная позвоночная локализация - крестец
о Распространение по ходу периферических нервов
• Может исходить из эпидуральных или паравертебральных мягких тканей
• Инфильтрация/местная деструкция костной ткани:
о В 5% случаев отмечается склерозирование костной ткани (представляющее собой реакцию пораженной кости, но не матрикс опухоли)
о Нередко видны центральные зоны некроза о «Просачивается» сквозь мелкие перфорации кортикальной кости
• Низкая интенсивность Т1-сигнала по сравнению с межпозвонковыми дисками или мышцами:
о В Т2-режиме интенсивность сигнала может быть аналогична сигналу красного костного мозга
о Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в режиме STIR
• MPT позволяет наиболее точно оценить степень поражения костей и мягких тканей, тогда как по результатам КТ распространенность опухоли зачастую недооценивается:
о Неравномерное усиление сигнала при контрастировании гадолинием
• КТ информативна в отношении доказательства отсутствия опухолевого матрикса и дифференциального диагноза ее с остеогенной саркомой (ОГС)
(Слева) На схеме показано замещение тела позвонка саркомой Юинга, являющееся причиной умеренного коллапса позвонка. Опухоль через небольшие перфорации в кортикальных пластинках распространяется в окружающие мягкие ткани.
(Справа) На аксиальном КТ-срезе с КУ определяется массивная опухоль Юинга паравертебральных мягких тканей, распространяющаяся в левую поясничную мышцу, дорзальные паравертебральные мышцы, вызывающая деструкцию левой половины тела поясничного позвонка и продолжающаяся эпидурально.
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: саркома Юинга, поражающая паравертебральные мышцы и распространяющаяся эпидурально, сдавливая и оттесняя дуральный мешок вправо. Инфильтрация опухолью тела позвонка в данном режиме видна плохо.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузно и неравномерно накапливающая контраст опухоль, поражающая левую половину тела поясничного позвонка, эпидуральное пространство и паравертебральные и дорзальные мышцы.
г) Клинические особенности саркомы Юинга:
• 90% всех случаев саркомы Юинга диагностируются в возрасте младше 20 лет
• Лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ (напоминающие клинику остеомиелита)
• Поражение позвоночника и крестца чаще встречается в более старшем по сравнению с периферическими саркомами Юинга возрасте
