а) Определения:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Костно-деструктивный процессе непропорционально выраженным мягкотканным компонентом
о Локализация в области ската основания черепа или крестца
о Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки
• Локализация:
о Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника
• Размеры:
о Вариабельны
о Крестцово-копчиковые хордомы на момент постановки диагноза могут достигать значительных размеров
• Морфология:
о Срединно расположенное дольчатое мягкотканное образование с деструкцией костной ткани
2. Рентгенологические данные хордомы позвоночника:
• Рентгенография:
о Гетерогенное деструктивное объемное образование крестца или тела позвонка
о Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка
о Может быть причиной увеличения объема межпозвонкового отверстия
о Остеосклероз наблюдается в 60% случаев
- Единичные склерозированные «вида слоновой кости» позвонки (редко)
3. КТ при хордоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Деструктивное литическое объемное образование
о Обычно выражен мягкотканный компонент:
- Размеры его нередко непропорционально велики по сравнению с объемом костно-деструктивных изменений
о Аморфные внутриопухолевые кальцинаты
- Крестец: >70%
- Позвонки: 30%
• КТ с КУ:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление
о ± негомогенные участки (некроз с кистозной трансформацией, кровоизлияния)
4. МРТ при хордоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гетерогенная гипо- или изоинтенсивность сигнала (по сравнению с костным мозгом)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность по сравнению с СМЖ, межпозвонковыми дисками
о Могут быть видны гипоинтенсивные перегородки (фиброзные)
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление сигнала: минимальное → интенсивное
5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Крупное экстрадуральное образование
6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Нормальное или сниженное накопление изотопа
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ мягких тканей (STIR/Т2-ВИ с насыщением жировой ткани, Т1-ВИ с КУ)
о КТ для оценки состояния костной ткани
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: экспансивное гетерогенно накапливающее контраст объемное образование, исходящее из ската и основания клиновидной кости. Препонтинная ликворная цистерна деформирована, как и вентральная поверхность моста, в толщу которого выступает узловидный вырост опухоли.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: хордома, замещающая тело С3, распространяющаяся в эпидуральное пространство и сдавливающая спинной мозг. Опухоль распространяется также в отверстие левого поперечного отростка и вдоль позвоночной артерии. Для опухоли типичны гиперинтенсивность Т2-сигнала и наличие внутренних перегородок.
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: экспансивное объемное образование основания черепа, замещающее скат. Гиперинтенсивность Т2-сигнала, дольчатое строение и наличие тонких гипоинтенсивных перегородок характерны для хордомы.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: экспансивное деструктив -ное объемное образование, исходящее из центра базиона Образование распространяется в эпидуральное пространство в каудальном направлении вдоль задней поверхности зубовидного отростка и сдавливает дуральный мешок в области шейно-медуллярного перехода спинного мозга.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гетерогенное умеренно гиперинтенсивное превертебральное объемное образование, распространяющееся от уровня С2 до С4-5. Видны признаки поражения переднего отдела тела СЗ, от костного вещества которого опухоль отделена тонкой зоной склероза.
(Справа) КТ-ангиограмма этого же пациента: экзофитно растущее превертебральное объемное образование, несколько деформирующее поверхность позвонка, видны участки остеосклероза. Костный матрикс в толще опухоли отсутствует. Позвоночная артерия смещена, но сохранна.
1. Хондросаркома:
• Дуга позвонка > тело позвонка
• Хондроидный матрикс (картина «колец и дуг»)
• Минимальное периферическое контрастное усиление и усиление сигнала внутриопухолевых перегородок
• Похожая МР-картина
2. Гигантоклеточная опухоль:
• Гетерогенное образование, промежуточная или высокая интенсивность Т2-сигнала
• Может инфильтрировать межпозвонковый диск, распространяться в тело соседнего позвонка
3. Метастазы:
• Образования, гипоинтенсивные в Т1-режиме, различной интенсивности в Т2-режиме
• Нередко множественные поражения тел и задних элементов позвонков
4. Плазмацитома:
• Деструктивное образование тела позвонка, картина аналогична литическим костным метастазам
6. Крестцово-копчиковая тератома:
• Гетерогенная интенсивность МР-сигнала
• Участки гиперинтенсивной в Т1-режиме жировой клетчатки
• Детский возраст
7. Ecchordosis physaliphora (редко):
• Доброкачественный эктопический остаток нотохорды, не имеющий опухолевого потенциала
• Обычно локализуется в области основания черепа/на уровне С2, однако может локализоваться где-угодно (в т. ч. интрадурально)
(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: высокоинтенсивное экстрадуральное объемное образование, сдавливающее шейный отдел спинного мозга и распространяющееся в левую превертебральную область. Тонкие перегородки в толще образования характеризуются гипоинтенсивностью сигнала. Видно фокальное нарушение целостности покровной пластинки СЗ позвонка. Объем костного поражения относительно невелик по сравнению с размерами мягкотканного компонента. Опухоль также вызвала увеличение размеров межпозвонкового отверстия.
(Справа) На FS T1-ВИ с КУ этого же пациента определяется диффузное и несколько неравномерно накапливающее контраст объемное образование.
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: визуализируются небольшие очаги костной деструкции в области непропорционально выраженного мягкотканного компонента опухоли, расположенной в заднем средостении/параверте-бральной области. Виден хаотично расположенный кальцифицированный матрикс.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2- ВИ, этот же пациент: признаки костной деструкции и ярко выраженный паравертебральный мягкотканный компонент опухоли. Значительный объем опухоли в полости спинномозгового канала на КТ был не виден. Мягкотканные компоненты опухоли умеренно и неравномерно гиперинтенсивны и имеют дольчатое строение.
(Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ: массивное объемное образование заднего средостения, поражающее в т. ч. тела четырех смежных грудных позвонков. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны тонкие перегородки. Признаки патологического компрессионного перелома верхнего из пораженных позвонков и эпидурального распространения опухоли. Передние покровные пластинки нижележащих позвонков вдавлены.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, тог же пациент: массивное объемное образование заднего средостения. Выраженное неравномерное контрастное усиление отражает картину внутриопухолевых перегородок, которые в Т2-режиме отличались гипоинтенсивностью сигнала.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды
• Генетика:
о Делеции участков хромосом Зр (50%) и 1 р (44%)
о Дупликации участков хромосом 7q(69%), 20(50%), 5q (38%) и 12q (38%)
• Локализация:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Крестцово-копчиковый отдел (50%), клиновидно-затылочная область (35%), мобильные сегменты позвоночника (15%)
о Мобильные сегменты позвоночника: шейный отдел (20-50%) > поясничный отдел > грудной отдел
• Эмбриология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды:
- Нотохорда (клеточный тяж, расположенный вдоль вентральной поверхности нервной трубки) развивается на третьей неделе эмбрионального развития и исчезает к седьмой неделе
- Остатки клеток нотохорды могут встречаться в области любого отдела аксиального скелета (от копчика до спинки турецкого седла)
2. Стадирование, степени и классификация хордомы позвоночника:
• Классификационная система сарком костно-мышечной системы Enneking:
о Степень биологической агрессивности опухоли
о Особенности местной анатомии
о Наличие метастазов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование
• Участки кальцификации и кровоизлияний
4. Микроскопия:
• Описано три гистологических типа опухоли:
о Типичный: дольки, пласты и тяжи светлых клеток с интрацитоплазматическими вакуолями (физалифорные клетки); большое количество муцина
о Хондроидный: гиалиновый хрящ (характерен для опухолей клиновидно-затылочной локализации)
о Дедифференцированный: саркоматозные элементы (редкий тип, высокая степень злокачественности)
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеин S100, кератин (АЕ1 /АЕЗ, СК8, СК19 и нередко СК5), НВМЕ-1, эпителиальный мембранный антиген; кератины СК7 и СК20 обычно отрицательны
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: преимущественно склеротические изменения тел L1-L3 позвонков.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяются признаки костного поражения и мягкотканного компонента на уровне нескольких поясничных позвонков. Межпозвонковые диски сохранны, опухоль распространяется на задние элементы позвонков. Опухоль распространяется в вентральные паравертебральные ткани и эпидуральное пространство, вызывая на уровне L2 выраженное сдавление дурального мешка.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: деструктивное объемное образование крестца с выраженным экстраоссальным мягкотканным компонентом в пресакральном пространстве. МР-сигнал отличается неравномерностью и лишь незначительно или умеренно гиперинтенсивен по отношению к окружающим скелетным мышцам.
(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: признаки деструктивных изменений крестцово-копчикового сочленения и фрагмент кальцината. Здесь имеет место кистозная опухоль — нетипичный вариант крестцово-копчиковой хордомы, распространяющейся вентрально и оттесняющей прямую кишку.
(Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): гетерогенное деструктивное образование крестца с признаками инфильтративного роста по периферии. Отмечается фокальная пенетрация передней кортикальной пластинки крестца. Распространение опухоли в крестцовый канал и правое крестцовое отверстие 52 при отсутствии контрастирования оценить сложно.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяется экспансивное деструктивное образование S2 сегмента крестца с распространением в пресакральные ткани и крестцовый канал. Образование характеризуется неравномерной гиперинтенсивностью сигнала с низкоинтенсивными перегородками в толще.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина хордомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Зависят от локализации:
- Скат основания черепа:
Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее часто)
Головная боль
Лицевая боль
- Крестец:
Слабость мышц
Объемное образование крестца
Нарушение чувствительности крестцово-ягодичной области
Нарушение функции сфинктеров/сексуальная дисфункция
- Позвоночник:
Сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%)
Хордомы шейного отдела позвоночника могут сопровождаться сдавлением дыхательных путей, дисфагией
о Клиническая симптоматика к моменту установки диагноз обычно продолжается достаточно долго (4-24 месяца)
• Особенности клинического течения:
о Мужчины среднего возраста с жалобами на боль, неврологической симптоматикой
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости наблюдается в 5-6 десятилетии жизни (в детском возрасте опухоль встречается редко)
• Пол:
о М:Ж = 2:1:
- Хордомы основания черепа встречаются примерно одинаково часто у обоих полов
• Этническая предрасположенность:
о Редко встречается у представителей афроамериканской популяции
• Эпидемиология:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Наиболее распространенная первичная нелимфопролиферативная злокачественная опухоль позвоночника
о Заболеваемость составляет 0,08 случаев на 100000 человек
о Редко встречается у лиц моложе 40 лет
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
• Отдаленные метастазы в 5-40% случаев (легкие, печень, лимфоузлы, кости)
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупные размеры опухоли
о Субтотальная резекция, местный рецидив
о Микроскопические признаки некроза
о Индекс Ki-67 > 5%
• Пятилетняя выживаемость достигает 67-84%
• 10-летняя выживаемость: 40%
4. Лечение хордомы позвоночника:
• Хирургическая резекция с адъювантной лучевой терапией:
о Резекция «единым блоком» характеризуется более благоприятным прогнозом
• Часты рецидивы опухоли:
о Местные (90%)
о Региональные лимфоузлы (5%)
о Отдаленные метастазы (5%): легкие, кости
о Пятилетняя выживаемость 50-68%, 10-летняя — 28-40%
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рецидив (отсев) опухоли в области хирургического вмешательства встречается не так уж редко, поэтому при обследовании пациента в область сканирования обязательно должен быть включен использованный для резекции опухоли хирургический доступ
ж) Список использованной литературы:
1. Osaka S et al.: Long-term outcome following surgical treatment of sacral chordoma. J Surg Oncol. 109(3):184-8, 2014
2. Wang Y et al: Primary chordomas of the cervical spine: a consecutive series of 14 surgically managed cases. J Neurosurg Spine. 17(4):292-9, 2012
3. Brennan PM et al: Chordoma masquerading as a nerve root tumour - a clinical lesson. Br J Radiol. 82(983):e231-4, 2009
4. Sciubba DM et al: Chordoma of the spinal column. Neurosurg Clin N Am. 19(1):5-15.2008
5. Takeyama J et al: Giant chordoma occupying the whole abdominal cavity. Pathology. 40(3):B13-4, 2008
6. Chugh R et al: Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor. Oncologist. 1200:1344-50,2007
7. Boriani S et al: Chordoma of the mobile spine: fifty years of experience. Spine (Phila Pa 1976). 31(4):493-503,2006
8. Takeyama J et al: Notochordal remnant-derived mass: ecchordosis physaliphora or chordoma? Pathology. 38(61:599-600, 2006
9. Maclean FM et al: Chordoma: radiological-pathological correlation. Australas Radiol. 49(4):261-8, 2005
10. Shinde SV et al: Craniospinal dissemination of clival chondroid chordoma. J Postgrad Med. 51 (3):220-2, 2005
11. Baratti D et al: Chordoma: natural history and results in 28 patients treated at a single institution. Ann Surg Oncol. 10(3):291 -6, 2003
12. Noel G et al: Radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull base and the cervical spine. Prognostic factors and patterns of failure. Strahlenther Onkol. 179(4):241-8, 2003
13. Smolders D et al: Value of MRI in the diagnosis of non-clival, non-sacral chordoma. Skeletal Radiol. 32(6):343-50, 2003
14. Bayar MA et al: Spinal chordoma of the terminal filum. Case report. J Neurosurg. 96(2 Suppl):236-8, 2002
15. Carpentier A et al: Suboccipital and cervical chordomas: the value of aggressive treatment at first presentation of the disease. J Neurosurg. 97(5): 1070-7,2002
16. Delank KS et al: Metastasizing chordoma of the lumbar spine. Eur Spine J. 11(2):167-71,2002
17. Leone A et al: Chordoma of the low cervical spine presenting with Horner's syndrome. Eur Radiol. 1 2 Suppl 3:S43-7, 2002
