б) Визуализация:
• Локализация: 61% - длинные трубчатые кости:
о 50% в области коленного сустава:
- Чаще всего поражается проксимальный отдел большеберцовой кости
о 24% - кости кисти/стопы
о 25% - плоские кости:
- Чаще всего крылья подвздошных костей
• Область происхождения: метафизы (53%) или диафизы (43%)
• Хорошо отграниченный очаг со склеротическим краем
• Эксцентрично (58%) расположенный дольчатый очаге истонченным кортикальным слоем
• Часто характеризуется вспученностью (89%)
• Хрящевой матрикс присутствует редко (<10%)
(Слева) Рисунок: макроскопические особенности хондромиксоидной фибромы (ХМФ). Хорошо отграниченный блестящий мясистый очаг. Очаг расположен эксцентрично и способствует небольшому вспучиванию кортикального слоя.
(Справа) Рентгенография типичной ХМФ в ПЗ проекции. Метафизарный, эксцентрично расположенный патологический очаг чаще всего обнаруживается в большеберцовой кости и характеризуется небольшой пузырчатостью и склеротическим краем. Как показывает данная рентгенография ХМФ не обязательно содержит хрящевой матрикс.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: необычная ХМФ у маленького ребенка. Этот центрально расположенный метафизарный очаг лучевой кости больше походит на аневризмальную костную кисту, однако ХМФ была подтверждена результатами биопсии. Обратите внимание на псевдотрабекулярность, придающую патологическому очагу перегородчатый вид.
(Справа) КТ, аксиальная проекция без контрастного усиления: нераспространенный литический очаг в субхондральной кости. У этого подростка можно предположить наличие аневризмальной костной кисты и хондробластомы. Хондромиксоидная фиброма представляет собой относительно редкое новообразование, однако здесь она была подтверждена результатами биопсии.
в) Дифференциальная диагностика:
• Гигантоклеточная опухоль (ГКО):
о Аналогичный характер расположения (эксцентрично, развивается в метафизе, распространяется на субкортикальную область)
о ГКО также характеризуется отграниченностью очага, однако склеротический край отмечается реже
• Аневризмальная костная киста:
о Эксцентрично расположенный, метадиафизарный очаг
о Хорошо отграничена, характеризуется вспученностью
о На МРТ, как правило, визуализируются уровни жидкость-жидкость; реже встречаются плотные очаги
г) Клинические особенности:
• Встречается в широком возрастном диапазоне; средний возраст составляет 23 года, медианный возраст - 18 лет:
о В 50% случаев проявляется в возрасте 10-20 лет
• Мужчины подвержены заболеванию немного больше, чем женщины
• Редкая опухоль (<1% от всех костных опухолей):
о 2,3% от всех хрящеообразующих опухолей
• Прогноз благоприятный
• Лечение: краевая резекция (кюретаж с замещением дефекта костным трансплантатом):
о Уровень рецидивов 15-25%
