1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Литический, хорошо отграниченный очаг, развивающийся в эпифизе пациента с незрелым скелетом
• Локализация:
о > 75% в длинных трубчатых костях
о Развивается в эпифизе, часто переходит на метафиз:
- Проксимальный отдел плечевой кости > проксимальный отдел большеберцовой кости > бедренная кость
о Эквиваленты метафизов/эпифизов в подвздошной кости, вертлужной впадине, надколеннике и костях заднего и среднего отделов стопы
о Кости черепа поражаются реже, обычно улиц пожилого возраста
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: матрикс-образующая опухоль, расположенная эксцентрично в эпифизе большеберцовой кости. Визуализируется выраженная линейная периостальная реакция по ходу кортикального слоя заднего отдела метаэпифиза. Несмотря на то, что наличие зон склероза в структуре патологического очага не характерно для хондробластомы, наличие других признаков позволяет установить диагноз.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется соответствующий определяющейся при рентгенографии зоне склероза эпифизарный очаг, характеризующийся неоднородным, но в большинстве своем низкоинтенсивным сигналом. Такой сигнал нехарактерен для хондробластомы.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: эксцентрично расположенный эпифизарный патологический очаг, характеризующийся однородным умеренно низкоинтенсивным сигналом, типичным для хондробластомы.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента патологический очаг характеризуется дольчатым сигналом высокой интенсивности, что соответствует кистозному компоненту с уровнем жидкости. Такая картина нередко встречается при хондробластоме. Обращает на себя внимание отек сопряженного участка костного мозга и периостальная реакция в заднем отделе близлежащего метаэпифиза бедренной кости.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: хондробластома большеберцовой кости. Патологический очаг, характеризующийся смешанным сигналом с дольчатыми высокоинтенсивными участками и расположенная кзади зона неоднородного низкоинтенсивного сигнала. Визуализируется отек сопряженного участка костного мозга и периостальная реакция с признаками отека кортикального слоя. Выражен отек в структуре близлежащей подколенной мышцы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируется умеренно выраженное контрастное усиление патологического очага, окруженного низкоинтенсивной зоной кальцификации. Визуализируется интенсивное контрастирование зоны отека костного мозга.
2. Рентгенография при хондробластоме:
• Хорошо отграниченный литический очаг:
о 1/3-1/2 новообразований содержат хрящевой матрикс
о В большинстве случаев имеется скперозированный край
• Эксцентричное эпифизарное расположение:
о По мере увеличения распространяется на метафиз (25-50%)
• Признаки прорыва кортикального слоя и мягкотканный компонент отсутствуют:
о Возможно легкое истончение или вспучивание кортикального слоя
• При крупных длительно развивающихся хондробластомах имеется периостальная реакция в виде утолщения надкостницы (50%):
о Реакция вдоль сопряженного метафиза кости
3. КТ при хондробластоме:
• Дублирует рентгенографические признаки: хорошо отграниченный литический очаг
• Более четко визуализируется хрящевой матрикс
• Позволяет визуализировать до 10% новообразований с дольчатым или ползучим характером патологического очага; неравномерные границы → рецидив
4. МРТ при хондробластоме:
• Неоднородный сигнал низкой интенсивности в режиме Т1; неоднородный высокоинтенсивный сигнал в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Неоднородность обусловленная хрящевым матриксом, кальцификацией и наличием жидкости в зоне патологического очага
о Высокоинтенсивные дольчатые узлы, характерные для доброкачественных хрящевых новообразований, как правило, отсутствуют
• Патологический очаг иногда имеет уровни жидкости, в ряде случаев соответствующие вторичной аневризмальной костной кисте
• В минимальном количестве случаев (%) определяется выпот в суставе
• Периостальная реакция в сопряженном метафизе:
о Сигнал низкой интенсивности во всех последовательностях; вдоль кортикального слоя метафиза
• В большинстве случаев сопряженные кортикальный слой, костный мозг и мягкие ткани характеризуются сигналом высокой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Отчетливый мягкотканный компонент отсутствует
о Существует взаимосвязь с выраженностью периостальной реакции
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: эксцентрично расположенный литический очаг в дистальном метафизе бедренной кости у мужчины 27 лет. Визуализируются легко склерозированный край и слабовыраженная периостальная реакция. За исключением периостальной реакции, возраст пациента и вид патологического очага позволяют предположить наличие гигантоклеточной опухоли.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: через год, на фоне отсутствия лечения: признаки изменились и приобрели типичные для хондробластомы (подтверждено биопсией) особенности в виде более выраженной периостальной реакции и более четкого края.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: литический очаг с тонким склеротическим, отчетливо выраженным краем. Агрессивные признаки со стороны очага отсутствуют. У этого подростка можно предположить наличие гигантоклеточной опухоли, аневризмальной костной кисты и хондробластомы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим TV. у этого же пациента визуализируется комбинированный очаг, характеризующийся однородным сигналом низкой интенсивности в верхневнутренней части и менее однородным высокоинтенсивным сигналом в нижненаружной части, что позволяет предположить наличие двух зон в области поражения.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: у того же пациента во внутреннем отделе очага визуализируются уровни жидкости, а наружный отдел выглядит более плотным и характеризуется умеренной неоднородностью. Хондробластома может служить исходным состоянием для формирования аневризмальной костной кисты. Оба патологических очага были подтверждены результатами биопсии.
(Справа) На рисунке красным представлены наиболее частые области появления хондробластомы (проксимальныые отделы плечевой и большеберцовой костей, а также оба эпифиза бедренной кости), а желтым - области, где хондробластома встречается реже.
в) Дифференциальная диагностика хондробластомы:
1. Светлоклеточная хондросаркома:
• Редкое новообразование; развивается в эпифизе
• Может оставаться неразличимой при визуализации
2. Гигантоклеточная опухоль:
• Развивается в метафизе, распространяется на эпифиз; зрелая ХБ и зрелая гигантоклеточная опухоль (ГКО) могут иметь одинаковую локализацию
• Склероз края, как правило, выражен слабо
г) Патология. Микроскопия:
• Узлы относительно зрелого хряща
• Почти всегда присутствуют гигантские клетки
• Возможная перицеллюлярная кальцификация (кальцификация по типу «мелкоячеистой сетки»)
До 1/3 очагов характеризуются изменениями по типу аневризмальной костной кисты
2. Демография:
• Возраст:
о Развивается чаще в возрасте 10-25 лет:
- Появляется до созревания скелета, но может развиваться бессимптомно до закрытия физарных зон
• Пол:
о М>Ж (примерно 2:1)
• Эпидемиология:
о <1% от всех костных опухолей; 9% от всех доброкачественных костных новообразований
3. Течение и прогноз:
• Кюретаж и замещение дефекта костным трансплантатом обеспечивает успех лечения в 80-90% случаев
• Местные рецидивы возникают в 14-18% случаев, обычно в течение двух лет
• Может иметь место сопутствующая аневризмальная костная киста, особенно в надколеннике
• Описаны метастазы в легкие у пациентов с гистологически доброкачественными хондробластомами
4. Лечение:
• Кюретаж и замещение дефекта костным трансплантатом:
о Комбинация с криохирургией снижает уровень рецидивов до 7%, однако в 14% случаев приводит к преждевременному закрытию зоны роста роста
• При небольших очагах может применяться радиочастотная абляция (средний диаметр 1,4-2,5 см):
о Необходима особая осторожность при субхондральном расположении очага на нагружаемой поверхности
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Новообразование развивается из эпифиза, но по мере роста может распространяться на метафиз
• Метафизарная периостальная реакция и перифокальный отек могут имитировать более агрессивное новообразование
ж) Список использованной литературы:
1. Lalam RK et al: Image guided radiofrequency thermo-ablation therapy of chondroblastomas: should it replace surgery? Skeletal Radiol. 43(4):513-22, 2014
2. Tan H et al: Chondroblastoma of the patella with aneurysmal bone cyst. Orthopedics. 37(1):e87-91, 2014
