2. Определения:
• Злокачественная опухоль, образующая гиалиновый хрящ:
о Первичная хондросаркома (ХС): развивается центрально из ранее неизменнной кости
о Вторичная ХС: развивается из предшествующего хрящеобразующего новообразования (энхондрома или экзостоз)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Крылья подвздошных костей > проксимальный отдел бедренной кости > проксимальный отдел плечевой кости> дистальный отдел бедренной кости
о Другие кости (осевой скелет, кости лицевого черепа, дистальные отделы аппендикулярного скелета) поражаются реже
о Метафизарное или метадиафизарное расположение:
- Эпифизарное поражение не характерно, но должно настораживать:
Энхондромы не развиваются из эпифиза; имеющие подобную локализацию хрящеобразующие опухоли, не являющиеся хондробластомой, должны настораживать в отношении ХС
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: энхондрома проксимального метафиза плечевой кости, содержащая хрящевой матрикс. Дистальнее энхондромы визуализируется литический очаг, который служит причиной умеренно выраженного вспучивания кортикального слоя и его фестончатости. Такие изменения в структуре патологическою образования указывают на ХС низкой степени злокачественности.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента ожидаемо визуализируются гипоинтенсивные зоны как в области энхондромы, так и в области хондросаркомы.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: низкоинтенсивный сигнал в проксимальной части патологического очага, соответствующая хрящевому матриксу у того же пациента. Неспецифичный высокоинтенсивный сигнал распространяется в очаге дистально. Признаков прорыва кортикального слоя нет. Также отсутствует отчетливая дольчатость хряща.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастированием: в той же зоне ожидаемо визуализируются признаки периферическою накопления контрастного вещества, которое также накапливается в некоторых безперегородочных зонах. В данном случае ХС низкой степени злокачественности была подтверждена результатами биопсии.
(Слева) КТ реконструкция, сагиттальная проекция, костный режим: экзостоз, развивающийся из крыла подвздошной кости. Нормальная часть экзостоза окружена мягкотканным компонентом, содержащим хрящевой матрикс, имеющий вид «снежной бури». Такие признаки типичны для экзостоза, трансформирующеюся в ХС.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этою же пациента визуализируется исходный экзостоз с утолщенной гиперинтенсивной хрящевой крышкой, что указывает на хондросаркоматозное перерождение.
2. Рентгенография при хондросаркоме:
• Интрамедуллярная ХС (первичная или вторичная):
о Литический очаг, развивающийся центрально из метафиза (чаще всего) или диафиза
о Хрящевой матрикс непостоянен: точечный, в виде колец и арок (однако очаг может быть полностью литическим)
о Новообразование, как правило, имеет низкую степень злокачественности и умеренно агрессивные рентгенографические признаки:
- Истончение или фестончатость эндостального слоя с небольшим вспучиванием:
Фестончатое поражение кортикального слоя на 2/3 его толщины (75% ХС) или 2/3 длины очага в большей степени указывает на ХС, чем на энхондрому
Важно: энхондрома, развивающаяся эксцентрично сопряженно кортикальному слою характеризуется аналогичной фестончатостью
- Часто отмечается эндостальное утолщение
- Периостальная реакция отсутствует
- Прорыв кортикального слоя не выражен или выражен незначительно, мягкотканный компонент отсутствует
о Интрамедулярные очаги более высокой степени злокачественности встречаются редко:
- Широкая переходная зона без скперозированного края
- Прорыв кортикального слоя (57% при рентгенографии), наличие мягкотканного компонента (46%)
о При вторичной ХС возможен переход от энхондромы к более агрессивной хондросаркоме
• ХС коротких трубчатых костей:
о Встречается редко (энхондрома с такой локализацией может иметь агрессивные признаки, еще до озлокачествления)
о Вздутие корткального слоя, пузырчатость
о Прорыв кортикального слоя, наличие мягкотканного компонента
о Периостальная реакция
• Экзофитная ХС (вторичная):
о Подлежащая остеохондрома (ножка с нормальным костномозговым каналом и кортикальным слоем, развивающаяся из неизмененной кости)
о Толщина хрящевой крышки более 1 см:
- Растянутые жировые плоскости
о Матрикс по типу «снежной бури» или очевидные изменения его структуры и локализации о Деструкция кости, мягкотканный компонент
3. КТ при хондросаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Протяженность и глубина фестончатости более четко визуализируется при КТ
о Протяженность фестончатых изменений хорошо визуализируется на продольных изображениях в режиме переформатирования
• Обеспечивает лучшую визуализацию матрикса (визуализируется в 94%)
• Позволяет определить размер хрящевой крышки экзофитной ХС, измерения, обычно, ненадежны
4. МРТ при хондросаркоме:
• Матрикс (визуализируется в 79%); низкоинтенсивный сигнал во всех последовательностях
• Хорошо визуализируется протяженность и эндостальная фестончатость:
о Фестончатость на 2/3 толщины кортикального слоя визуализируется при МРТ в 85% ХС
• Мягкотканный компонент визуализируется при МРТ в 76% ХС
• Режим Т1: патологический очаг фактически изоинтенсивен по отношению к скелетной мышце:
о Участки желтого костного мозга визуализируются гораздо реже, чем при энхондромах
• МРТ, последовательности, чувствительные к жидкости: высокоинтенсивный сигнал характеризуется различной степенью неоднородности:
о Новообразование низкой степени злокачественности: доброкачественная или низкой степени злокачественности хрящеообразующая опухоль характеризуется дольчатым высокоинтенсивным сигналом (72% хондросарком)
о Новообразование высокой степени злокачественности: более выраженная неоднородность и меньшая организация высокоинтенсивного сигнала; дольчатость может не определяться
• МРТ, режим Т1, с контрастным усилением: зависит от степени злокачественности патологического очага:
о Новообразование низкой степени злокачественности: накопление контрастного вещества по периферии в перегородках вокруг дольчатого хряща с несколькими, обычно периферическими участками уплотнения
о Режим быстрого градиентного эха с контрастным усилением помогает провести дифференциальную диагностику между энхондромой и ХС низкой степени злокачественности:
- Более раннее накопление контрастного вещества при ХС, но значительное наложение
о Новообразование высокой степени злокачественности: более генерализованное накопление контрастного вещества вокруг низкоинтенсивных участков некроза
• МРТ с динамическим контрастным усилением позволяет дифференцировать энхондрому от ХС низкой степени злокачественности:
о Пороговое значение относительного накопления = 2 и наклон 4,5 указывают на 100% ХС, однако при энхондромах количество ложно-положительных диагнозов достигает 37%
• Экзофитная ХС (вторичная):
о В последовательностях, чувствительных к жидкости хрящевая крышка характеризуется высокоинтенсивным сигналом; толщина крышки более 1 см
о Более четко визуализируются признаки костной деструкции и мягкотканный компонент
5. Биопсия под визуальным контролем:
• Не все онкологические центры разделяют идею выполнения чрескожной биопсии хрящеобразующих опухолей:
о При хрящеообразующих опухолях часто необходим анализ крупных фрагментов патологического очага, гораздо больших, чем удается получить при чрескожной биопсии
о Высказаны опасения, относительно распространения опухолевых клеток с гематомой или посредством иглы и контаминации тканей
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: литический, эксцентрично расположенный очаг с узкой переходной зоной, но склерозированным краем и распространяющийся в субхондральную кость. На основании рентгенографических признаков следует диагностировать гигантоклеточную опухоль.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2: у этого же пациента в зоне очага определяется дольчатый сигнал высокой интенсивности, который более характерен для хрящеобразующего новообразования, чем для гигантоклеточной опухоли (зона высокоинтенсивного сигнала без признаков дольчатости с центральным низкоинтенсивным участком). По результатам МРТ можно предположить наличие энхондромы, однако локализация для нее не типична. Здесь следует думать о ХС.
(Слева) MPT, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на том же срезе визуализируется накопление контраста перегородками и по периферии, а также зона сливного характера накопления. Имеются признаки отека костного мозга. При биопсии выявлена ХС со степенью злокачественности G2.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: ХС с полным лизисом ткани. Патологический очаг характеризуется умеренно агрессивными признаками и наличием склерозированного края, однако с прорывом кортикального слоя и патологическим переломом. Данные признаки могут указывать либо на метастатический очаг, либо на миелому, однако также нельзя исключать ХС, которая может характеризоваться наличием полностью литического очага.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим протонной плотности с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется зона неоднородного сигнала высокой интенсивности. Этот признак не является специфичным. Важнее наличие высокоинтенсивного участка вдоль стенки таза, по-видимому, представляющего собой гематому в зоне патологического перелома.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на этом же срезе определяется периферическое накопление контраста наряду с несколькими высокоинтенсивными зонами за пределами основного патологического очага. При биопсии была определена ХС низкой степени злокачественности; выявлены признаки опухолевого обсеменения структур левой половины таза - грозное последствие перелома.
в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы:
1. Энхондрома:
• Центральное метафизарное образование, обычно с хрящевым матриксом
• Сложно отличить от ХС низкой степени злокачественности:
о Эксцентрично расположенная энхондрома, развивающаяся сопряженно кортикальному слою ожидаемо может явиться причиной эндостальной фестончатости и даже минимального прорыва кортикального слоя
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Многоступенчатая генетическая модель при вторичной ХС
• Сопутствующие изменения:
о Вторичная ХС:
- Энхондрома: частота дегенерации солитарных энхондром неизвестна:
Частота дегенерации при болезни Олье (множественный энхондроматоз) достигает 25%
Частота дегенерации при синдроме Мафуччи достигает 25%
- Остеохондрома: частота дегенерации солитарных очагов не превышает 1%:
Множественные наследственные экзостозы: частота дегенерации достигает 3%
2. Стадирование и классификация:
• Гистологическая степень злокачественности от 1 до 3:
о В зависимости от размеров ядер, гиперхромазии и насыщенности клетками
о Степень 1 очень близка энхондроме
о Большая часть новообразований (61%) имеет степень 1, 36% - степень 2, 3% - степень 3
3. Микроскопия:
• Сине-серый хрящ, неравномерные дольки, разделенные фиброзными пучками
• Большая насыщенность клетками, по сравнению с энхондромой, с атипичными хондроцитами
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: экзофитная ХС. Визуализируется очень крупный мягкотканный компонент, содержащий хрящевой матрикс в виде «снежной бури». В проксимальном отделе, где экзостоз развивается из ветви лонной кости, мягкотканный компонент имеет другие характеристики. Хрящевой матрикс здесь более зрелый и организованный.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется ножка экзостоза. На периферии визуализируется неорганизованный компонент, состоящий из утолщенной хрящевой крышки и некротизированной хондросаркоматозной ткани.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: деструкция задних элементов крестца и крупный мягкотканный компонент. В структуре мягкотканного компонента визуализируется матрикс, который может иметь рентгенографические признаки хон дроида или костных фрагментов внутри образования, такого, как хордома.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, в положении на животе: мягкотканный компонент имеет размер даже больше ожидаемого и распространяется в обе ягодицы, а также кпереди. Визуализируется выраженная высокоинтенсивная дольчатость, характерная для ХС низкой степени злокачественности. ХС является часто встречающейся опухолью крестца.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: крупное, содержащее матрикс образование, развивающееся из крыла правой подвздошной кости. Оно распространяется кпереди, смещая подвздошно-поясничную мышцу. Это объясняет почему ХС крыла подвздошной кости может иметь столь крупный размер к моменту ее обнаружения. Диагнозом здесь должна быть ХС, лечением - широкая резекция.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у того же пациента через шесть месяцев после резекции визуализируются множественные зоны рецидива, представляющие собой высокоинтенсивные узлы. Важно понимать, при ХС имеется высокий риск развития послеоперационных рецидивов.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, отек:
- Из личного опыта: энхондрома протекает безболезненно, а ХС - с болевым синдромом:
В действительности, в литературе часто указывается на болевой синдром при энхондроме: боль в качестве изолированного критерия не позволяет дифференцировать энхондрому от ХС
о Часто опухоль развивается длительное время до момента ее выявления: это особенно касается новообразований крыльев подвздошных костей
2. Демография:
• Возраст:
о Пик развития опухоли приходится на возраст 50-70 лет
о Большой возрастной диапазон; возраст не является исключающим критерием для ХС у подростков или лиц молодого возраста
• Пол:
о Перевес в сторону мужчин (М:Ж = 1,5:1)
• Эпидемиология:
о Третье по частоте злокачественное костное новообразование о Обычная ХС составляет 90% от всех ХС (включая более редкие внескелетные, периостальные и дедифференцированные новообразования)
3. Течение и прогноз:
• Прогноз определяется несколькими факторами:
о Наиболее важным прогностическим фактором является гистологическая степень злокачественности:
- G1: пятилетняя выживаемость 89%
- Сочетание G2 и 3: пятилетняя выживаемость 53%
о Некроз опухоли, количество митозов, миксоидный матрикс
о Исход при запущенной, нерезецированной центральной ХС: выживаемость в течение года - 48%, двух лет - 24%, трех лет - 12%
• Поздние метастазы: легкие, кости
4. Лечение:
• Широкая резекция
• Рецидивы связаны с контаминацией хирургического ложа или с неполным иссечением краев:
о Любая контаминация повышает риск рецидива; для роста хрящеобразующих опухолей не требуется богатое кровоснабжение
о В 10% случаев рецидивировавшая опухоль характеризуется более высокой степенью злокачественности
• Контроль появления рецидивов/метастазов необходимо осуществлять в течение 10 лет
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Важно: интрамедуллярная ХС бедренной или плечевой костей обычно имеет низкую степень злокачественности и неагрессивные лучевые признаки:
о Значительное количество подобных новообразований недооценивается и принимается либо за энхондрому, либо, при отсутствии матрикса, за другую опухоль
о Крупная «энхондрома» бедренной или плечевой кости должна настораживать
о Любое утолщение или значительно выраженная фестонча-тость кортикального слоя должны усиливать подозрения относительно ХС
• Дифференциальная диагностика между ХС низкой степени злокачественности и энхондромой может оказаться сложной:
о Эндостальная фестончатость на большом протяжении патологического очага, является суггестивным рентгенографическим признаком:
- Исключение: эксцентрично расположенная энхондрома, развивающаяся сопряженно кортикальному слою ожидаемо является причиной эндостальной фестончатости и даже минимального прорыва кортекса
о Увеличение количества матрикса или размеров энхондромы не указывают на хондросаркоматозные изменения; энхондрома может в норме претерпевать подобные изменения
о Толщина хрящевой крышки, превышающая 1 см указывает на трансформацию экзостоза
ж) Список использованной литературы:
1. Brown МТ et al: How safe is curettage of low-grade cartilaginous neoplasms diagnosed by imaging with or without pre-operative needle biopsy? Bone Joint J. 96-B(8):1098-105, 2014
2. Douis H et al: MRI differentiation of low-grade from high-grade appendicular chondrosarcoma. Eur Radiol. 24(1):232-40, 2014
3. De Coninck T et al: Dynamic contrast-enhanced MR imaging for differentiation between enchondroma and chondrosarcoma. Eur Radiol. 23(11):3140-52, 2013
4. Meftah M et al: Long-term results of intralesional curettage and cryosurgery for treatment of low-grade chondrosarcoma. J Bone Joint Surg Am. 95(15): 1358-64, 2013
