1. Общая характеристика:
• Локализация:
о 61% - длинные трубчатые кости
о 50% в области коленного сустава (чаще всего поражается проксимальный отдел большеберцовой кости)
о 25% - плоские кости
о 24% - кости кисти/стопы
о Описаны более редкие поражения множества других костей (позвоночник, лицевой отдел черепа, ключица, пяточная кость)
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: хондромиксоидная хондрома суставной впадины лопатки. Нетипичное новообразование нетипичной локализации. Вспученный литический очаг развивается из суставной впадины лопатки. Визуализируются признаки прорыва кортикального слоя и передний мягкотканный компонент. Матрикс отсутствует. Здесь следует подразумевать хрящеообразующее новообразование, включая хондробластому и ХМФ, поскольку патологический очаг развивается в плоской кости.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1: у этого же пациента визуализируется новообразование, заместившее большую часть суставной впадины лопатки. Низко- и изоинтенсивный сигнал по отношению к скелетной мышце.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется очаг, характеризующийся неоднородным высокоинтенсивным сигналом. Очаг имеет необычный дольчатый высокоинтенсивный сигнал, характерный для доброкачественного хряща. Это не удивительно, поскольку небольшое количество гиалинового хряща обнаруживается в ХМФ. Диагностика при данном новообразовании затруднена, что обусловлено его редкостью и локализацией.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 33 лет: визуализируется эксцентрично расположенный литический очаг в зоне дистального метафиза малоберцовой кости. Патологический очаг частично имеет склеротический край. Матрикс не визуализируется.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2: гиперинтенсивный, минимально неоднородный патологический очаг. В режиме Т1 (здесь не представлено) очаг характеризовался однородным гипоинтенсивным сигналом, аналогичным таковому от мышцы.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: патологический очаг с умеренно неоднородным накоплением контрастного вещества. Признаки отека костного мозга и мягкотканный компонент отсутствуют. Полученные признаки не специфичны, однако по результатам биопсии была диагностирована ХМФ.
2. Рентгенография при хондромиксоидной фиброме:
• Хорошо отграниченный очаг со склеротическим краем
• Развивается из метафизов (53%) или диафизов (43%):
о Метафизарные очаги могут распространяться через физарную зону в субартикулярную кость
о Располагается вдоль длинной оси кости
о В литературе упоминаются редкие случаи апофизарного происхождения
• Эксцентрично (58%) расположенный дольчатый очаге истонченным кортикальным слоем:
о Псевдотрабекулярность придает патологическому очагу вид перегородчатости
о Часто характеризуется вспученностью (89%)
о Может эрозировать кость и, в редких случаях, формировать мягкотканный компонент
о В большинстве случаев имеет интрамедуллярное расположение, однако описаны и другие локализации:
- Редкие случаи юкстакортикальной ХМФ, имитирующие другие поверхностные новообразования кости; редко характеризуются внутрикортикальным расположением
• При отсутствии патологического перелома отсутствует и периостальная реакция
• Хрящевой матрикс присутствует редко (<10%)
3. КТ при хондромиксоидной фиброме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Более четко визуализируются матрикс и костные эрозии
4. МРТ при хондромиксоидной фиброме:
• Режим Т1: сигнал изоинтенсивен по отношению к скелетной мышце; внутренние гиперинтенсивные участки в 37% случаев
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Может присутствовать периферическая полоса промежуточного сигнала с центральной гиперинтенсивной зоной (по результатам одного исследования- 58%)
о Диффузный и однородный гиперинтенсивный сигнал (42%)
о Может характеризоваться многодольчатослью
• Режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: периферическое нодулярное усиление (69%) или диффузное накопление контрастного вещества (31%):
о Периферическое нодулярное контрастное усиление соответствует периферической полосе промежуточного сигнала в режиме Т2
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 35 лет: патологический очаг, полностью лизировавший большую часть крыла подвздошной кости. Очаг имеет четкие очертания, несмотря на то, что его край склерозирован лишь частично. Другие агрессивные признаки, за исключением размера очага, отсутствуют.
(Справа) КТ, корональная проекция: литический очаг с наименее возможной толщиной вспученного кортикального слоя в медиальном отделе. Патологический очаг, тем не менее отграничен сопряженной подвздошной мышцей.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: большая часть патологического очага у этой же пациентки характеризуется гипоинтенсивным сигналом, аналогичным таковому от скелетной мышцы. На периферии, однако, визуализируется еще менее интенсивная зона.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: большая часть патологического очага характеризуется умеренной гиперинтенсивностью, тогда как в периферической зоне отмечается более дольчатая гиперинтенсивность, что может указывать на доброкачественный хрящ. Такая хрящевая дольчатость не характерна для ХМФ, что, однако не должно служить основанием для её исключения из списка возможных диагнозов.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: умеренно неоднородное накопление контрастного вещества патологическим очагом. В этом случае лучевые признаки более всего указывают на доброкачественное новообразование. В режиме Т2 признаки указывают на хрящевую природу, что в комбинации с расположением увеличивает вероятность ХМФ.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: крупная, гистологически подтвержденная ХМФ, эксцентрично и на протяжении расположенная в метафизе большеберцовой кости. Патологический очаг имеет литический характер без прорыва кортикального слоя. Здесь также следует учитывать вероятность наличия аневризмальной костной кисты.
1. Гигантоклеточная опухоль:
• Аналогичный характер расположения (эксцентрично, развивается в метафизе, распространяется на субкортикальную область)
• ГКО также характеризуется отграниченностью очага, однако склеротический край отмечается реже
2. Аневризмальная костная киста:
• Эксцентрично расположенный, метадиафизарный очаг
• Хорошо отграничена, характеризуется вспученностью
• На МРТ, как правило, визуализируются уровни жидкость-жидкость; реже встречаются плотные очаги
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Клоновые изменения в 6 хромосоме
о Выраженная экспрессия коллагениа типа II (маркер дифференцировки хондроцитов и гидратированных протеогликанов)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Вспученная голубоватая, серая или белая опухоль
• Признаки некроза и кистозные изменения отсутствуют
• Типичный гиалиновый хрящ, как правило, отсутствует
3. Микроскопия:
• Ткань дольчатого строения со звездчатыми клетками на миксоидном фоне
• Гиалиновый хрящ присутствует в 19% случаев
• Могут иметь место участки аневризмальной костной кисты
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Умеренно выраженная боль, часто на протяжении нескольких лет
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в широком возрастном диапазоне; средний возраст составляет 23 года, медианный возраст - 18 лет:
- В 50% случаев проявляется в возрасте 10-20 лет
• Эпидемиология:
о <1% от всех костных опухолей; <2% от всех доброкачественных костных новообразований
о 2,3% от всех хрящеообразующих опухолей
3. Течение и прогноз:
• Прогноз благоприятный
4. Лечение:
• Краевая резекция (кюретаж и замещение дефекта костным трансплантатом):
о Уровень рецидивов 15-25%
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Диагностика хондромиксоидной фибромы, как правило, не вызывает затруднений, за исключением случаев:
о Необычного расположения, особенно при неинтрамедуллярном происхождении опухоли
о Поражения нехарактерных костей; локализация, отличная от большеберцовой кости и крыльев подвздошных костей не является признаком, указывающим на ХМФ
о Ядерной атипии, которая может указывать на более агрессивное новообразование, однако часто является гистологической находкой
ж) Список использованной литературы:
1. Bhamra JS et al: Chondromyxoid fibroma management: a single institution experience of 22 cases. World J Surg Oncol. 12:283, 2014
2. Kim HS et al: MRI of chondromyxoid fibroma. Acta Radiol. 52(8):875-80, 2011
