Мужчина 34 лет с эпендимомой в IV желудочке (стрелки), которая имеет высокий сигнал на сагиттальном Т2-ВИ (а) и накапливает КС на постконтрастном аксиальном Т1-ВИ (b). Опухоль распространяется вниз через расширенное отверстие Мажанди (а) и латерально в правое отверстие Лушки (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, часто расположено вне желудочков, возможно наличие кист, кальцификатов и/или кровоизлияний; имеет сигнал от промежуточного до низкого на Т1-ВИ и от промежуточного до высокого - на Т2-ВИ, по-разному накапливает КС.
В опухоли увеличен относительный объем мозгового кровотока (rCBV), КС накапливается с задержкой вследствие фенестрации сосудов опухоли
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: подъем пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата, как и при других новообразованиях.
4. КТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, расположено супратенториально, часто вне желудочков, возможно наличие кист и/или кальцификатов (до 50%), характерна плотность от промежуточной до сниженной и разная степень выраженности накопления КС.
б) Комментарии. Эпендимома - медленно растущая опухоль (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из опухолевых клеток с мономорфными круглыми/овальными ядрами, содержащими пестрый хроматин, периваскулярные псевдорозетки и эпендимные розетки.
Могут встречаться зоны миксоидной дегенерации, гиалинизация кровеносных сосудов, кровоизлияния и/или кальцификаты. Составляет 6-12% внутричерепных опухолей, встречается с частотой 0,22-0,29 на 100 000 человек. Дети болеют чаще, чем взрослые. Одна треть опухолей располагается супратенториально, две трети - инфратенториально.
При последнем типе локализации страдают дети в возрасте от 2 мес. до 16 лет (средний возраст - 6,4 года). Супратенториальные эпендимомы встречаются и у детей, и у взрослых. Иммунореактивны к глиофибриллярному кислому белку, белку S-100, виментину и/или эпителиальному мембранному антигену. Сочетаются с нейрофиброматозом II типа и мутациями в хромосомах 22,9,6 и 3. Мутация гена IDH обычно отсутствует. 5-летняя выживаемость составляет 57%; 10-летняя - 45%.
