Мужчина 51 года с анапластической астроцитомой в прозрачной перегородке, опухоль прорастает внутрь желудочка, имеет высокий сигнал на аксиальном FLAIR (а, стрелка) и неоднородно накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (b). Также определяется накопление КС вдоль эпендимы правого бокового желудочка, представляющее собой метастазы опухоли
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование, часто с нечеткими контурами, расположенное в белом веществе головного мозга, имеет сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, повышенный сигнал на Т2-ВИ, возможно накопление КС. Относительный объем мозгового кровотока (rCBV) в опухоли может быть повышен.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетил-аспартата и повышение пика холина.
4. КТ: образование с нечеткими контурами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможно кровоизлияние, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
б) Комментарии. Злокачественная астроцитарная опухоль (III степень злокачественности по классификации ВОЗ) занимает промежуточное положение между диффузной астроцитомой и мультиформной глиобластомой. Для злокачественных астроцитов характерны ядерная атипия и митотическая активность. Индекс пролиферации KI-67/MIB-1 колеблется от 5 до 10%.
Возможна трансформация в глиобластому. Выживаемость пациентов - около 2 лет. В случае метилирования промотора гена MGMT снижается активность фермента 6-метилгуанин-ДНК-метилтрансферазы, участвующего в репарации ДНК, что повышает чувствительность опухоли к алкилирующим противоопухолевым средствам. Эффективность химиотерапии выше у пациентов, имеющих мутации гена IDH, а также метилирование промотора гена MGMT.
в) Астроцитома низкой степени злокачественности (диффузная):
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: внутримозговое очаговое образование с немного нечеткими краями или диффузное поражение в белом веществе большого мозга или стволе мозга, имеющее сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ, возможно слабое накопление КС. Практически не сдавливает окружающие ткани.
- ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
- КТ: очаговое или диффузное новообразование, обычно расположенное в белом веществе большого мозга или стволе мозга, имеющее плотность от низкой до промежуточной, возможно слабое накопление КС. Практически не сдавливает окружающие ткани.
2. Комментарии. Астроцитомы низкой степени злокачественности (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляют 10-15% всех астроцитарных опухолей головного мозга. Часто встречаются у детей и взрослых 20-40 лет, но могут также развиваться и в более зрелом возрасте. Глиомы ствола мозга обычно развиваются у детей младше 10 лет.
Опухоли состоят из высокодифференцированных фибриллярных или гемистоцитарных неопластических астроцитов. Могут локализоваться в мозжечке или стволе мозга. Связаны с мутациями гена ТР53, генов IDH1 и IDH2 (отвечают за выработку фермента изоцитратдегидрогеназы), гена ATRX (кодирует синтез белка, участвующего в поддержании теломер). Средняя продолжительность жизни составляет 6-8 лет, возможна опухолевая прогрессия с развитием анапластической астроцитомы или глиобластомы.
У пациентов с нейрофиброматозом 1 типа выше вероятность развития глиом ствола мозга, поражающих продолговатый мозг. Опухоли с мутациями генов IDH имеют лучший прогноз, чем при отсутствии таких мутаций.
