Больной с синдромом Стерджа-Вебера. На аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (а) визуализируется выраженное локальное накопление КС мягкими мозговыми оболочками в задних отделах правой теменно-затылочной области (стрелки). На корональном постконтрастном Т1-ВИ (b) определяется контрастирование мягких мозговых оболочек той же локализации, а также атрофия извилин и увеличение сосудистого сплетения в преддверии правого бокового желудочка (стрелка)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: выраженное (в 80% случаев одностороннее) локальное накопление КС мягкими мозговыми оболочками, обычно в теменных и/или затылочных областях у детей.
В силу дистрофического кальциноза пораженных извилин на Т2-ВИ часто определяется низкий сигнал, возможно накопление КС в извилинах, очаговая атрофия мозговой ткани, прилегающей к ангиоме мягкой мозговой оболочки, возможно расширение медуллярных и/или субэпендимальных вен, а также увеличение сосудистого сплетения с той же стороны.
2. КТ: кальцификация извилин (выявляется не ранее 2 лет от начала заболевания), прогрессирующая атрофия головного мозга в области ангиомы мягкой мозговой оболочки.
б) Комментарии. Синдром Стерджа-Вебера (также известный как энцефалотригеминальный ангиоматоз) - спорадический нейрокожный синдром, для которого характерна ангиома мягкой мозговой оболочки с ипсилатеральным ангиоматозом кожи лица (пламенеющий невус), а также эпилептические приступы, глаукома и гемипарез.
В основе патогенеза лежит хронический венозный застой и ишемия головного мозга, обусловленные сбросом крови в остатки сосудистого сплетения (ангиому мягкой мозговой оболочки) и недоразвитием корковых вен. У больных часто развиваются прогрессирующие неврологические нарушения.
