а) Определения:
• Распространение эпителиальной злокачественной опухоли по брюшине, приводящее к утолщению брюшины, инфильтрации сальника, появлению в серозной оболочке опухолевых имплантов и развитию асцита
• Опухоль Крукенберга: гематогенные или лимфогенные двусторонние метастазы перстневидноклеточного рака желудка (реже - рака молочной железы)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки: о «Сальниковый пирог»
о Кистозные или солидные образования брюшины или утолщение брюшины
о Асцит, инфильтрация брыжейки
• Локализация:
о Опухолевые импланты развиваются в местах скопления серозной жидкости: купол печени, сальник, боковые каналы и карманы таза
о Диссеминация опухоли также происходит гематогенным, лимфогенным имплантационным путем:
- В брюшину, соседние органы и брыжейку
• Размеры:
о Вариабельны: от мелких узелков до крупных сливающихся образований сальника и брюшины
• Морфология:
о Поражение сальника бывает узловым или диффузным и может приводить к формированию «сальникового пирога»
о Образования брюшины бывают солидными, кистозными или смешанными, в зависимости от природы первичной опухоли
2. УЗИ при канцероматозе брюшины:
• Серошкальное исследование:
о Сальник: утолщенный, гипоэхогенный или гетерогенный, сохраняются островки эхогенного жира
о Брюшина:
- Гипоэхогенное утолщение брюшины по типу корки
- Отдельные опухолевые импланты: неправильной формы объемные образования на париетальной и висцеральной брюшине
о Обычно разрастаются кнутри в полость брюшины, но могут распространяться кнаружи и прорастать брюшную стенку:
Обычно поражаются карман Дугласа, пространство Морисона и правое поддиафрагмальное пространство
- При серозной карциноме яичников определяются псаммоматозные кальцинаты опухолевых имплантов брюшины (при III/IV стадии процесса-до 40% случаев)
о Асцит: сложного строения скопления жидкости с перегородками или содержащие источники эхосигналы (флотируют при надавливании датчиком):
- Может быть единственным проявлением на ранних стадиях заболевания
- Повышает настороженность в отношении опухолевых имплантов брюшины, которые могут не выявляться из-за своих небольших размеров
о Утолщение листков брыжейки вследствие десмопластической реакции; как правило, со стороны брыжеечного края терминального отдела подвздошной кишки:
- Может принимать вид «розетки»
о ± увеличенные гипоэхогенные забрюшинные и брыжеечные лимфоузлы (чаще при лимфоматозе)
о Может определяться первичная опухоль, например, злокачественные опухоли яичников, червеобразного отростка, поджелудочной железы или желудочно-кишечного тракта
• Цветовая допплерография:
о Подтверждает солидное строение опухолевых отложений сальника/брюшины; позволяет более точно брать материал живой опухоли при биопсии
(Левый) Пациентка с метастазирующим плоскоклеточным раком цервикального канала шейки матки. Продольный панорамный УЗ срез передней брюшной стенки правого фланка живота. Определяется метастаз в брюшине, прорастающий фасцию брюшной стенки.
(Правый) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением определяются множественные метастазы по брюшине и тонкокишечная непроходимость. Метастаз, вызвавший обструкцию, не показан.
(Левый) У пациентки с рецидивировавшим раком эндометрия на продольном УЗ срезе таза в полости брюшины определяется разделенное перегородками кистозное образование брюшины и асцитическая жидкость. Глубже локализуется более солидное образование.
(Правый) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме определяется асцитическая жидкость и множественные объемные образования брюшины с кистозными изменениями в центре. Отмечается лишь минимальная аденопатия.
(Левый) У пациента с нейроэндокринной карциномой поджелудочной железы при цветовой допплерографии на поперечном УЗ срезе определяется метастаз в брюшине, прорастающий брюшную стенку; видно, что метастаз хорошо кровоснабжается. Асцитическая жидкость улучшает визуализацию объемных образований брюшины.
(Правый) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется поверхностный метастаз, прорастающий через пупок, а также множество других интраперитонеальных метастазов один из которых обызвествлен.
3. Сцинтиграфия:
• ПЭТ с флюородеоксиглюкозой/КТ: повышение метаболической активности объемных образований брюшины или неопластически измененной брюшины наиболее информативно при лимфоме
4. КТ при канцероматозе брюшины:
• Асцит, тяжи жировой ткани брюшины, контрастное узловое или диффузное утолщение брюшины
• «Сальниковый пирог» или узлы сальника, полосчатое увеличение плотности сальника
• Инфильтрация или мелкая исчерченность (спикулы) брыжейки или объемного образования
• Утолщенная фиксированная стенка кишки ± кишечная непроходимость
5. МРТ при канцероматозе брюшины:
• Т1-ВИ:
о Асцитическая жидкость-низкоинтенсивный сигнал; «сальниковый пирог», узлы и объемные образования-сигнал средней интенсивности
• Т2-ВИ:
о Объемное образование брюшины, узлы или «сальниковый пирог»-сигнал средней интенсивности; асцитическая жидкость - высокоинтенсивный сигнал
• Диффузионно-взвешенная МРТ:
о В зависимости от природы первичной опухоли и наличия некроза опухоли могут в различной степени ограничивать диффузию
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Аномальное линейное или узловое гиперконтрастирование брюшины
о Вариабельное контрастирование узлов и объемных образований
6. Внесосудистые инвазивные методы диагностики:
• Диагностическая или терапевтическая аспирация серозной жидкости под контролем УЗИ
• Тонкоигольная или толстоигольная биопсия «сальникового пирога» или объемных образований брюшины под контролем УЗИ
7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ с контрастным усилением: наиболее информативный метод при определении стадии раковой опухоли
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Оптимальное контрастное усиление при КТ требует перорального или внутривенного введения контраста, альтернативным методом является МРТ с контрастным усилением
о УЗИ-идеальный метод контроля при выполнении диагностической или терапевтической аспирации или биопсии ткани
о После выполнения УЗИ может потребоваться выполнение КТ/МРТ для тщательного поиска первичной опухоли, в том числе опухоли яичников, желчного пузыря или желчных путей
(Левый) На поперечном УЗ срезе верхней части живота определяется утолщенный гетерогенный сальник, прикрывающий кишку. При толстокишечной биопсии диагностирована муцинозная аденокарцинома.
(Правый) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме можно оценить размеры «сальникового пирога». Сальник содержит участки мягкотканной плотности и плотности жира. Определяется большое количество асцитической жидкости.
(Левый) На панорамном поперечном УЗ срезе (у этого же пациента) верхней части живота определяется протяженность гипоэхогенного «сальникового пирога», смещающего кишку кзади.
(Правый) У пациента, перенесшего трансплантацию почки и жалующегося на вздутие живота, при КТ без контрастного усиления на аксиальной томограмме визуализируется обширный «сальниковый пирог», смещающий кишку. Определяется небольшое количество асцитической жидкости. При биопсии сальника подтвержден диагноз карциномы.
(Левый) У этого же пациента при КТ без контрастного усиления на аксиальной томограмме подтверждается утолщение брюшины и крупное объемное образование таза. Виден нижний полюс трансплантата почки.
(Правый) У пациентки с раком яичника и канцероматозом при трансвагинальном УЗИ в области левых придатков матки определяется мягкотканная бляшка брюшины и солидное объемное образование. Окружающая асцитическая жидкость содержит источники низкоинтенсивных эхо-сигналов.
1. Псевдомиксома брюшины:
• Развивается вторично, первичной опухолью обычно является муцин-секретирующее новообразование червеобразного отростка или яичников
• Осумкованное сложного строения скопление желатинозной асцитической жидкости низкой плотности, создающее эффект объемного образования
о Очень характерен криволинейный поверхностный кальциноз
• Фестончатость латерального края печени и селезенки
• Узелки брюшины, инвазия сальника
2. Мезотелиома брюшины:
• 25% мезотелиом развиваются в брюшине, чаще всего у мужчин среднего возраста; заболевание связано с асбестозом
• Картина аналогична картине канцероматоза: толстые узловатые образования париетальной брюшины передней стенки живота, сливающиеся и формирующие «пирог»
• Крупные солидные образования сальника и брыжейки, часто инфильтрирующие кишку и брыжейку
• Небольшой объем асцитической жидкости
• Следует искать сопутствующие кальцинаты плевры (признаки асбестоза)
3. Туберкулез брюшины:
• Утолщение стенки илеоцекального отдела кишечника, спаянные, интенсивно перистальтирующие петли тонкой кишки, некроз лимфоузлов, спленомегалия или кальциноз селезенки указывают на туберкулезный процесс
• Влажный тип (90%): асцит, серозная жидкость повышенной плотности ± узлы брыжейки
• Фиксированный фиброзный тип (7%): гладкое утолщение брюшины, узловые образования брыжейки, осумкованный асцит ± кальциноз
• Сухой тип (3%): фиброз брюшины
4. Саркоматоз брюшины:
• Распространение саркомы по брюшине, чаще всего источником являются стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта, липосаркома и лейомиосаркома
• Отдельные четко отграниченные образования с более ровными контурами, обычно > 2 см
• Асцит, утолщение брюшины, «сальниковый пирог», опухолевые импланты серозной оболочки и лимфаденопатия выражены меньше, чем при канцероматозе
5. Лимфоматоз брюшины:
• Редко встречающееся распространение лимфомы по брюшине, чаще всего источником является агрессивная неходжкинская лимфома (наиболее часто диффузная В-крупноклеточная лимфома)
• Массивное утолщение сальника или гладкие узлы брюшины (обычно > 5 см), асцит выражен меньше
• Лимфаденопатия, объемные образования брыжейки (сосудистая сеть «типа бутерброда») и спленомегалия помогают отдифференцировать эту патологию от канцероматоза и саркоматоза
• Интенсивный захват флюородеоксиглюкозы, узловой или диффузный
(Левый) У пациента с псевдомиксомой брюшины на поперечном УЗ срезе определяется желатинозная асцитическая жидкость . В режиме реального времени видны подвижные эхо-сигналы, что подтверждает жидкую консистенцию содержимого. Кишка смещена.
(Правый) На поперечном УЗ срезе в правом нижнем квадранте определяется асцитическая жидкость и множественные узелки по брюшине развившиеся вследствие почечноклеточного рака собственной почки пациента после трансплантации почки.
(Левый) У пациента с метастазирующей нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы при КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме определяются асцит и множественные узелки по брюшине различных размеров. Также наблюдается инфильтрация сальника.
(Правый) На продольном УЗ срезе правого фланка живота определяется асцитическая жидкость, окружающая печень и контурирующая солидный интраперитонеальный метастаз рецидивирующего почечноклеточного рака.
(Левый) У пациента с псевдо-ми ксомой брюшины на фоне аденокарциномы червеобразного отростка на поперечном УЗ срезе таза определяется асцитическая жидкость, содержащая множественные источники низкоинтенсивных эхосигналов и сдавливающая тонкую кишку. При надавливании датчиком наблюдается смещение асцитической жидкости.
(Правый) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в скоплении желатинозной асцитической жидкости низкой плотности определяются перегородки и мелкие кальцинаты. Петли тонкой кишки собраны в узел.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Метастатическое поражение покрытых брюшиной поверхностей, сальника и брыжейки
о Чаще всего первичной опухолью является рак яичников, ободочной и прямой кишки, желудка, молочной железы и поджелудочной железы:
- Реже: карцинома легкого и почки
о Саркомы и лимфомы также могут распространяться интраперитонеально
• Генетика:
о Колоректальный рак, рак эндометрия и яичников, связанные с синдромом Lynch
2. Стадирование, степени и классификация канцероматоза брюшины:
• Метастазы по брюшине указывают на IV стадию заболевания (за исключением рака яичников)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемные образования, инфильтрирующие поверхность брюшины, сальник и брыжейку
• «Сальниковый пирог»: замещение жировой клетчатки сальника опухолью и развитие фиброза
• Асцит: асцитическая жидкость прозрачная или же мутная и густая (вискозная/желатинозная)
4. Микроскопия:
• Варьирует в зависимости от природы первичной опухоли:
о Чаще всего диагностируется аденокарцинома
д) Клинические особенности:
1. Проявления канцероматоза брюшины:
• Наиболее частые симптомы/жалобы:
о Боли и вздутие живота, потеря веса, недомогание, лихорадка
• Другие жалобы/симптомы:
о Прогрессирование диагностированной ранее злокачественной опухоли
• Данные лабораторных исследований:
о Первое проявление: диагностика осуществляется после парацентеза или забора ткани новообразования
о Может отмечаться повышение уровней онкомаркеров, например, СА125 или СЕА
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые, обычно >40 лет
о Более молодые пациенты - при наличии наследственных синдромов
• Пол:
о Чаще встречается среди женщин, нежели среди мужчин, из-за карциномы яичников
3. Течение и прогноз:
• Вариабельны, зависят от природы первичной опухоли; обычно прогноз неблагоприятный
• При отсутствии лечения прогрессирует
• Осложнения: кишечная непроходимость
4. Лечение канцероматоза брюшины:
• Зависит от первичной патологии
• Хирургическая циторедукция ± гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия
• Комбинация системной и интраперитонеальной химиотерапии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Для саркоматоза брюшины характерны крупные четко отграниченные гладкие интраперитонеальные объемные образования, отсутствие изменений сальника и минимальный объем асцитической жидкости
• Для лимфоматоза брюшины также характерны крупные нодулярные образования забрюшинного пространства и брыжейки в сочетании со спленомегалией
• Туберкулезный перитонит характеризуется поражением илеоцекального отдела кишечника, некрозом или кальцинозом лимфоузлов
ж) Список использованной литературы:
1. Wasnik АР et al: Primary and secondary disease of the peritoneum and mesentery: review of anatomy and imaging features. Abdom Imaging. 40(3):626-42, 2015
2. Diop AD et al: CT imaging of peritoneal carcinomatosis and its mimics. Diagn Interv Imaging. ePub, 2014
3. O'Neill AC et al: Differences in CT features of peritoneal carcinomatosis, sarcomatosis, and lymphomatosis: retrospective analysis of 122 cases at a tertiary cancer institution. Clin Radiol. 69(12): 1219-27, 2014
4. Vicens RA et al: Multimodality imaging of common and uncommon peritoneal diseases: a review for radiologists. Abdom Imaging. ePub, 2014
5. Cabral FC et al: Peritoneal lymphomatosis: CT and PET/СТ findings and how to differentiate between carcinomatosis and sarcomatosis. Cancer Imaging. 13:162-70, 2013
6. Oei TN et al: Peritoneal sarcomatosis versus peritoneal carcinomatosis: imaging findings at MDCT. AJR Am J Roentgenol. 195(3):W229-35, 2010