МРТ картина атипичной тератоидной/рабдоидной опухоли - в рамках дифференциации одиночного внутримозгового образования в задней черепной ямке (инфратенториального)
Мальчик 4 лет с атипичной тератоидной/рабдоидной опухолью червя мозжечка. Опухоль имеет неоднородный (от промежуточного до несколько повышенного) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а, стрелка), снижение диффузии на аксиальной карте ИКД (b, стрелка) и накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ с подавлением сигнала от жира (с)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: объемные образования с четкими границами или признаками инвазивного роста, имеющие промежуточный сигнал на Т1-ВИ, возможно наличие зон повышенного сигнала от кровоизлияний; смешанный (низкий, промежуточный и/или высокий) сигнал на Т2-ВИ.
Для солидных компонентов характерно снижение диффузии, интенсивное накопление КС, возможны участки с неоднородным контрастированием. При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
2. ДВИ: в солидных компонентах может отмечаться снижение диффузии.
3. МР-спектроскопия: характерно повышение пиков холина, липидов и лактата и снижение пика N-ацетиласпартата.
4. КТ: объемные образования с четкими контурами, имеющие промежуточную или смешанную низкую и промежуточную плотность, возможно наличие зон кровоизлияний, кистозной дегенерации и/или некроза. Иногда встречаются кальцификаты; обычно накапливают КС, возможны участки с неоднородным контрастированием. При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
б) Комментарии. Редкая злокачественная опухоль (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), поражающая ЦНС, обычно возникает на первом десятилетии жизни (как правило, пациенты младше 3 лет). Индекс пролиферации Ki-67/MIB-1 часто высокий (>50%). Обусловлена мутациями гена INI1(hSNF5/SMARCB1) в локусе 22q11.2. Гистологически представляет собой солидную опухоль, возможны зоны некроза.
Напоминает злокачественную рабдоидную опухоль почек. Почти всегда является внутримозговым образованием, может располагаться супра- и/или инфратенториально. Прогноз крайне неблагоприятный.
