Рисунок 1. Мужчина 34 лет с эпендимомой IV желудочка, которая распространяется вниз через отверстие Мажанди. Опухоль (стрелки) имеет высокий сигнал на сагиттальном (а) и аксиальном (b) Т2-ВИ и накапливает КС (стрелки) на постконтрастном корональном Т1-ВИ (с). На аксиальном Т2-ВИ (b) видно, что опухоль выходит из IV желудочка и через отверстие Лушки
Рисунок 2. Девочка 2,5 лет с эпендимомой II-III степени злокачественности в IV желудочке. На сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (а) наблюдается неоднородное накопление КС (стрелка), на аксиальном Т2-ВИ (b) опухоль имеет неоднородный (от промежуточного до повышенного и высокий) сигнал (стрелка). При MP-спектроскопии (с) наблюдается значительное снижение пика N-ацетиласпартата на уровне 2 ppm и приподнятый холиновый пик на уровне 3,2 ppm
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, часто расположено вне желудочков, возможно наличие кист, кальцификатов и/или кровоизлияний; имеет сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ и от промежуточного до повышенного - на Т2-ВИ; по-разному накапливает КС. В опухоли увеличен относительный объем мозгового кровотока (rCBV), КС накапливается с задержкой вследствие фенестрации сосудов опухоли.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: подъем пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата, как и при других новообразованиях
4. КТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, часто расположено вне желудочков, возможно наличие кист и/или кальцификатов (до 50%), характерна плотность от промежуточной до пониженной и разная степень выраженности накопления КС.
б) Комментарии. Эпендимома - медленно растущая опухоль (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из опухолевых клеток с мономорфными круглыми/овальными ядрами, содержащими пестрый хроматин, периваскулярные псевдорозетки и эпендимные розетки. Могут встречаться зоны миксоидной дегенерации, гиалинизация кровеносных сосудов, кровоизлияния и/или кальцификаты.
Составляет от 6-12% внутричерепных опухолей, встречается с частотой 0,22-0,29 на 100 000 человек. Дети болеют чаще, чем взрослые. Одна треть опухолей располагается супратенториально и две трети - инфратенториально. При последнем типе локализации страдают дети в возрасте от 2 мес. до 16 лет (средний возраст - 6,4 года). Супратенториальные эпендимомы встречаются и у детей, и у взрослых.
Иммунореактивны к глиофибриллярному кислому белку, белку 5-100, виментину и/или эпителиальному мембранному антигену. Сочетаются с нейрофиброматозом II типа и мутациями в хромосомах 22, 9,6 и 3. Мутация гена ЮН обычно отсутствует. 5-летняя выживаемость составляет 57%, 10-летняя - 45%.
