• Локализация псевдоопухоли: мягкие ткани > кость:
о Внутрикостная псевдоопухоль: бедренная кость > таз > большеберцовая кость > мелкие кости кисти > пяточная кость
• Рентгенография: гемофилическая артропатия:
о Воспалительный синовит, обусловленный разрушением хряща, эрозиями и субхондральными кистами
о Обычно наблюдается избыточный рост (раздувание) эпифизов и метафизов, обусловленный гиперемией: диафизы тонкие
о Крупный выпот, ↑ плотности, если хронические кровотечения приводят к отложению гемосидерина в синовиальной оболочке
(Слева) Рисунок: типичная локализация гемофилической артропатии. Наиболее часто поражается коленный сустав, затем по частоте поражения идут локтевой и голеностопный суставы. Гемофилическая псевдоопухоль распространяется иначе и чаще всего наблюдается в области бедренной кости/бедра и таза.
(Справа) Рентгенография коленного сустава в боковой проекции: у ребенка определяется крупный плотный выпот, эрозия и сужение хряща. Эпифизы значительно увеличены в размерах, диафиз тонкий. Это типичная картина коленного сустава при гемофилии при прогрессировании заболевания.
(Слева) Рентгенография коленного сустава в боковой проекции: у подростка определяется крупный выпот. Также обратите внимание на увеличение мыщелков (раздувание) относительно диафиза бедренной кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у этого же пациента определяется гипертрофия мыщелков бедренной кости и расширение мыжмыщелковой борозды. Процесс находится на относительно ранней стадии, поскольку еще не начались сужение хряща и эрозия. Эти признаки характерны как для гемофилической артропатии, так и для юношеского идиопатического артрита; по данным анамнеза пациент страдает гемофилией.
• Рентгенография: псевдоопухоль:
о При локализации в кости наблюдается значительно распространенное литическое поражение; изъязвление эндоста и истончение кортикального слоя
о При локализации в поднадкостничной области или мягких тканях наблюдается изъязвление наружного края кости с заострением края, необычная периостальная реакция
• МРТ: гемофилическая артропатия:
о Неоднородный выпот как на Т1 ВИ, так и на Т2 ВИ: обусловлен продуктами разных стадий распада крови
о Отложения гемосидерина по ходу синовиальной выстилки
о Возможно наличие уровня жидкость-жидкость (продукты распада крови)
г) Клинические особенности:
• Лечение: агрессивное использование синтетических факторов свертывания:
о Хронический: синовэктомия; в конечной стадии - артропластика
