Кости при серповидноклеточной анемии - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Наследственная гемоглобинопатия у лиц, гомозиготных по гену HbSS (аутосомно-рецессивный тип наследования)
• Визуализации опорно-двигательной системы:
о Хроническая гемолитическая анемия
о Нарушение микроциркуляции, обусловленное серповидными эритроцитами в условиях низкого кислородного давления
б) Визуализация:
• Может наблюдаться инфаркт любой кости:
о Длинные кости: бедренная в 96%, плечевая в 48% случаев
о Мелкие трубчатые кости верхних и нижних конечностей
о Позвоночник: 43-70%; череп: 25%
• Остеонекроз (ОН): головка бедренной кости > головка плечевой кости > тела позвонков > другая локализация:
о У 50% пациентов ОН развивается к 35 году жизни
(Слева) Рисунок, корональный срез: большеберцовая кость при серповидноклеточной (СК) анемии. Зона некроза изображена мутно-желтой. Здоровая кость расположена более проксимально; между двумя этими областями изображена область остеомиелита.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются неоднородные области повышенной и сниженной плотности. Хронический инфаркт кости, нередко с присоединением фиброза, часто приводит к формированию такой пятнистой картины склероза. Рентгенографическая картина неспецифична, но следует предполагать СК анемию.
(Слева) MPT, STIR, корональный срез: определяется высокая интенсивность сигнала, обусловленная змеевидными инфарктами кости. Такая картина говорит о хроническом течении процесса. Кроме того, наблюдается более диффузная область гиперинтенсивного сигнала в заднем отделе вертлужной впадины и седалищной кости. В этой области возникает острая боль, и у пациента с СК анемией она может соответствовать либо острому инфаркту, либо остеомиелиту.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, корональный срез (у этого же пациента): определяется контрастирование ободка подострого инфаркта и более диффузное контрастирование в другой области (при биопсии подтвержден острый инфаркт, а не инфекция).
• Рентгенологическая картина инфаркта кости:
о Острая стадия: нормальная, редко наблюдается лизис или периостальная реакция
о Очаговая стадия (подострая/хроническая): змеевидная кальцификация
о Диффузная стадия (хроническая): неоднородный диффузный склероз
• На МР-томограммах может наблюдаться сложный сигнал, обусловленный сочетанием факторов:
о Репопуляция костного мозга
о Инфаркт костного мозга
о Фиброз костного мозга
о Присоединение инфекции
• Инфекция (у 18% пациентов развивается остеомиелит, у 7% - септический артрит)
в) Диагностическая памятка:
• Следует обращать внимание на сигнал от костного мозга:
о Отек костного мозга может быть первым признаком развивающегося остеонекроза:
- Неспецифический признак, на который необходимо обращать внимание у пациентов с таким высоким риском остеонекроза
• При визуализации острая стадия инфаркта и остеомиелит могут быть неотличимы:
о Для дифференциального диагноза используйте МРТ в режиме Т1 ВИ с подавлением сигнала от жира