а) Терминология:
• Хроническое миелопролиферативное заболевание, обусловливающее фиброз костного мозга
• В большинстве случаев обусловлено другими процессами:
о Злокачественные: лейкемия или лимфома
о Эссенциальная тромбоцитопения
о Множество незлокачественных заболеваний
• Первичный миелофиброз: два класса:
о Агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом: вялотекущий миелопролиферативный синдром (обычно со спленомегалией)
о Острый миелофиброз (обычно без спленомегалии)
Рисунок: миелофиброз, при котором новообразование костной ткани придает трабекулам плотный вид и при рентгенографии визуализируется в виде склероза. В костном мозге также наблюдается фиброз; жировой костный мозг сдавлен и смещен.
Рентгенография в ПЗ проекции: при миелофиброзе определяется диффузный склероз с преимущественным поражением костно-мозгового пространава без утолщения кортикальной пластинки. В этом случае процесс выражен; при ранней стадии миелофиброза кости могут выглядеть нормальными.
б) Визуализация:
• Локализация:
о Осевой скелет, включая таз и плечевой пояс
о Длинные трубчатые кости, проксимальный отдел > дистального
• Рентгенография/КТ:
о Склероз костного мозга (или норма)
о Гепатоспленомегалия
о Может наблюдаться внекостномозговое кроветворение
• МРТ:
о Т1 ВИ: очень низкая интенсивность сигнала (ниже, чем от диска или мышц)
о ИС остается ниже на Т2ВИ и STIR
о Костный мозг не накапливает контраст
о Жировая ткань костного мозга замещается; при визуализации в противофазу ↓ ИС не наблюдается
