МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, МРТ при миелофиброзе

а) Определения:
• Хроническое миелопролиферативное заболевание → фиброз костного мозга
• В большинстве случаев обусловлен другими процессами:
о Лейкемия (миелофиброз может быть выявлен до или при диагностировании лейкемии)
о Неходжкинская лимфома и болезнь Ходжкина
о Эссенциальная тромбоцитопения
о Незлокачественные заболевания (включая инфекцию, почечную остеодистрофию, системную красную волчанку, юношеский идиопатический артрит, пернициозную анемию, болезнь Гоше, радиоактивное поражение, отравление)
• Первичный миелофиброз: 2 класса:
о Агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом: вялотекущий миелопролиферативный синдром (обычно со спленомегалией)
о Острый миелофиброз (обычно без спленомегалии)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Склероз костного мозга, ↓ ИС при всех МР-последовательностях
• Локализация:
о Осевой скелет, включая таз и плечевой пояс; длинные трубчатые кости, проксимальный отдел > дистальный

Рентгенограмма, МРТ при миелофиброзе
(Слева) МРТ Т1ВИ, сагиттальный срез: определяется диффузное однородное замещение костного мозга. Позвонки характеризуются более низкой интенсивностью сигнала по отношению к межпозвонковым дискам за исключением сохранной жировой ткани вокруг позвоночных вен.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 ВИ, сагиттальный срез: определяется контрастирование вен и прилегающей жировой клетчатки при отсутствии контрастирования остальной части тел позвонков. Однородность изменений костного мозга и отсутствие контрастирования после введения гадолиниевого контрастного вещества позволяет отличить этот случай от диффузного замещения костного мозга опухолью.
Рентгенограмма, МРТ при миелофиброзе
(Слева) Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции: у пациента с миелофиброзом определяется двустороннее поражение плевры, оказавшееся последствием экстрамедуллярного кроветворения.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется диффузный остеосклероз трубчатых костей. Аномалия преимущественно поразила костномозговое пространство без утолщения внутренней кортикальной пластинки. Такая картина характерна для миелофиброза, обусловленного замещением жирового костного мозга фиброзной тканью.

2. Рентгенография при миелофиброзе:
• Склероз костного мозга (или норма)
• Обычно не наблюдается утолщения внутренней кортикальной пластинки
• Гепатоспленомегалия
• Очаги экстрамедуллярного кроветворения в плевре и околопозвоночной области

3. МРТ при миелофиброзе:
• Очень низкая ИС на Т1 ВИ (ниже, чем от диска или мышцы)
• ИС остается низкой на Т2 ВИ или STIR
• Костный мозг не накапливает контраст
• Замещение костного мозга жировой тканью; при визуализации в противофазу ↓ ИС не наблюдается

в) Дифференциальная диагностика:

1. Метастазирующая остеобластная опухоль/склерозирующая миелома:
• Низкая интенсивность сигнала; обычно наблюдается как минимальное контрастирование (>35% ↑ ИС)
• Обычно не настолько диффузное однородное поражение

2. Серповидноклеточная анемия:
• Сочетание низкой интенсивности сигнала от костного мозга при регенерации, обусловленной анемией, и более змеевидные инфаркты кости

3. Регенерация/стимуляция костного мозга
• Низкая ИС при всех МР-последовательностях; может быть диффузной или очаговой
• Не замещает жировую ткань; для дифференциального диагноза используется визуализация в противофазу; определяется ↓ ИС, обусловленное подавлением сигнала от жира

4. Лейкемия/лимфома:
• При последовательностях, чувствительных к жидкости, может наблюдаться умеренно высокая ИС, но выше, чем при миелофиброзе
• Контрастирование пораженного мозга >35% ↑ ИС

Рентгенограмма, МРТ при миелофиброзе
(Слева) КТ, корональный срез: у мужчины 57 лет с повышенным гематокритом определяется спленомегалия и диффузный склероз костей таза, позвоночника и проксимального отдела бедренной кости.
(Справа) КТ, корональный срез: у этого же пациента на срезе чуть долее кпереди можно оценить выраженность гепатоспленомегалии. Наблюдается диффузный склероз таза без утолщения кортикальной пластинки. Эти признаки характерны для миелофиброза, причиной которого в этом случае является истинная полицитемия.
Рентгенограмма, МРТ при миелофиброзе
(Слева) КТ, аксиальный срез, этот же пациент: диффузный и, в некоторой степени, пятнистый склероз без изменения размеров костей или кортикальной пластинки, что характерно для миелофиброза.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у этого же пациента определяется причина имеющейся у пациента боли в стопе. Имеется отек мягких тканей на уровне первого плюснефалангового сустава и краевые и околосуставные эрозии. У этого пациента развилась подагра, вызванная повышенной скоростью обновления клеток на фоне имеющегося патологического процесса.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичное или вторичное заболевание:
- Вторичное заболевание может быть обусловлено злокачественными или незлокачественными состояниями
- Первичная форма может быть предшественником истинной полицитемии и хронической миелоидной лейкемии
• Генетика:
о Мутации генов V617F-JAK2, JAK2 в 12 экзоне и W515-MPL обнаруживаются при большинстве миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз); предполагается, что это онкогенные факторы, ведущие к развитию заболевания

2. Микроскопия:
• Фиброз костного мозга, вариабельная степень гиперплазии
• Повышенная окрашиваемость ретикулина

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Утомляемость, снижение массы тела, лихорадка, ночная потливость
о Повышенная травматизация, анемия
о Гепатоспленомегалия
о Протекает бессимптомно в 25% случаев
• Другие признаки/симптомы:
о Подагра, почечная недостаточность, обусловленная высокой скоростью обновления клеток

2. Демография:
• Возраст:
о В среднем: 60 лет на момент постановки диагноза; редко у детей
• Эпидемиология: 1:100000

3. Течение и прогноз:
• Первичная вялотекущая форма: медиана ожидаемой продолжительности жизни 10 лет с момента постановки диагноза
• Первичная форма с острым началом: скорое наступление смерти
• Лейкемическая трансформация (5—20%)
• Осложнения тяжелейшей инфекции, кровоизлияния или почечная/печеночная недостаточность

4. Лечение:
• Аллогенная трансплантация костного мозга
• Снижение степени анемии с помощью андрогенов ± стероидных гормонов, талидомида
• Разрабатываются ингибиторы JAK2

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• По данным МРТ нельзя исключать сопутствующую опухоль; требуется биопсия
• Если не наблюдается очевидной причины миелофиброза, проведите диагностический поиск лимфопролиферативного заболевания

ж) Список использованной литературы:
1. Kroger N et al: Impact of allogeneic stem cell transplantation on survival of patients less than 65 years with primary myelofibrosis. Blood. 125(21):3347-50, 2015
2. Ihde LL et al: Sclerosing bone dysplasias: review and differentiation from other causes of osteosclerosis. Radiographics. 31(7):1865-82, 2011

- Также рекомендуем "Суставы, кости при гемофилии - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.