а) Определения:
• Группа процессов, общим признаком которых является укорочение дистальных фаланг пальцев
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Короткие фаланги с различными формами остеолиза:
- Ассоциированные признаки являются лучшей подсказкой для определения этиологии; обратите внимание на характер и распределение
2. Рентгенография при акроостеолизе:
• Остеолиз может иметь несколько форм:
о Легкая резорбция ногтевых бугристостей
о Разрушение ногтевых бугристостей
о Линия просветления, пересекающая дистальную фалангу посередине, общее укорочение фаланги
о Резкий обрыв костного канала
о Короткие, «обрубленные» дистальные фаланги, в остальном морфологически нормальные
• Костные аномалии, связанные с различными этиологическими факторами:
о Артрит: эрозии, остеофиты, периостит, сужение хряща
о Очаги резорбции с иной локализацией: поднадкостничные, подсвязочные, субхондральные
• Состояние мягких тканей может указывать на этиологию:
о Коническое сужение мягких тканей дистальной фаланги
о Изъязвление мягких тканей
о Мягкотканные узелки
о Контрактуры и другие деформации
о Кальцификация мягких тканей: связанная с дистрофией, пальцевым нервом или сосудами
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется акроостеолиз, вызванный обморожением. Дистальные фаланги 2-5 пальцев укорочены и срослись с эпифизами раньше ожидаемого срока, в то время как зона роста большого пальца остается открытой и его дистальная фаланга имеет нормальную длину. Зоны роста часто повреждаются при температурной травме, и обусловленное ей укорочение является одной из форм акроостеолиза.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: укорочение терминальных фаланг 2-5 пальцев при щажении большого пальца. Такая картина наблюдается у взрослых и обусловлена обморожением в детстве.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется акроостеолиз с полной резорбцией средней и дистальной фаланг 2-5 пальцев и частичной резорбцией ногтевой бугристости первого пальца. Определяется контрактура латеральных пальцев и, вероятно, формирование рубца в межпальцевом промежутке. Такое сочетание акроостеолиза и контрактуры/формирования рубцов характерно для ожоговых травм.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента с псориатическим артритом определяется тяжелый акроостеолиз всех пальцев. Кроме этого, наблюдаются типичные признаки псориатического артрита в виде эрозии МФ сустава и сращения первого ПФ сустава.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется легкий акроостеолиз и конусообразное сужение мягких тканей с их изъязвлением. Этот пациента болен волчаночным васкулитом и сухой гангреной, которая могла привести к акроостеолизу.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: большой и указательный пальцы пациента с болезнью Рейно. Имеется конусообразное сужение мягких тканей дистальных фаланги акроостеолиз терминальных фаланг большого и указательного пальцев справа. Этиологией акроостеолиза является сосудистая недостаточность.
в) Дифференциальная диагностика акроостеолиза:
1. Гиперпаратиреоз (ГПТ):
• Акроостеолиз ногтевых бугристостей часто наблюдается как при ГПТ, так и при почечной остеодистрофии
• Генерализованная резорбция, поражающая поднадкостничные, субхондральные и трабекулярные структуры
• Кальцификация мягких тканей (сосудистая, околосуставная, иная)
2. Прогрессирующий системный склероз (ПСС):
• Резорбция ногтевых бугристостей с конусовидным сужением дистальных мягких тканей
• Основным признаком являются шаровидные кальцификаты
3. Термическая травма:
• Ожог:
о Остеолиз с ассоциированными дефектами мягких тканей
о Часто возникают контрактуры, рубцы мягких тканей
о Может наблюдаться дистрофическая кальцификация мягких тканей
• Обморожение:
о Обморожение в детстве: эпифизы подвержены высокому риску сосудистых осложнений при сужении сосудов:
- Преждевременное сращение эпифизов (в пораженных пальцах не определяются) при поражении зон роста
- Обусловливает короткие притупленные дистальные фаланги при нормальной форме мягких тканей
о Обморожение у взрослых:
- При травме в детском возрасте дистальные фаланги непропорционально короткие
- При травме во взрослом возрасте наблюдается резорбция ногтевых бугристостей
о Первичный признак для дифференциального диагноза: нормальные большие пальцы
4. Псориатический артрит (ПСА):
• Акроостеолиз варьирует от легкого до выраженного
• Смешанный эрозивный/пролиферативный артрит МФС часто с периоститом и анкилозом
5. Васкулит:
• При любом васкулите (особенно при болезни Рейно, волчанке)
• Конусообразное сужение костных и мягких тканей
• Изъязвление мягких тканей
10. Профессиональный акроостеолиз:
• Производство поливинилхлорида (ПВХ): характерная картина-просветления в виде тяжей поперек фаланги с ее укорочением
• Гитаристы: просветления в фалангах в виде тяжей, имитирующие отравление ПВХ
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: тяжелый, но неоднородный акроостеолиз терминальных фаланг и просветления в виде тяжей в одной локализации. Кроме того, кости уплотнены и имеют утолщенный эндост. Сочетание уплотнения костей и акроостеолиза наблюдается при пикнодизостозе.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется акроостеолиз нескольких терминальных фаланг. Имеется признак хрупкости костей в виде застарелого поперечного перелома 5-й плюсневой кости, характерный для пикнодизостоза.
(Слева) Рентгенография в косой проекции: определяется акроостеолиз, ассоциированный с узловатостью мягких тканей и эрозивными изменениями МФ сустава. Два последних признака могут творить о подагре, но при акроостеолизе диагнозом является ретикулогистиоцитоз.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: определяются акроостеолиз с укорочением двух дистальных фаланг и поперечные просветления. Такая картина характерна для работников поливинилхлоридного производства; она также может наблюдаться при лизисе кости, обусловленном профессиональной деятельностью.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: акроостеолиз, обусловленный лепрой. Имеется деструкция всех дистальных и средних фаланг 2-5 пальцев. Другие кости полностью сохранны. Такой большой объем акроостеолиза должен указывать на выбор диагноза в пользу лепры, а не болезни Лиша-Нихана.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: определяется тяжелый акроостеолиз и эрозия, обусловленная нагрузкой, идущие косо по всей кисти. В остальном пациент здоров; деформация обусловлена синдромом амниотических перетяжек.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Резорбтивная: ГПТ, СПС (склеродермия)
о Сосудистая: васкулит (Рейно, волчаночный), обморожение, синдром амниотических перетяжек, менингикокцемия
о Травматическая: ампутация, ожог, диабет (с нейропатией), врожденная нечувствительность к боли
о Воспалительная: ПСА, МР
о Инфекционная: лепра, диабет
о Наследственная: болезнь Хайду-Чейни (аутосомно-доминантная), пикнодизостоз (аутосомно-рецессивная), болезнь Лиша-Нихана (сцепленная с X хромосомой)
д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Для определения этиологии акроостеолиза проведите поиск сопутствующих признаков:
о Наличие и распространенность изменений мягких тканей, кальцификатов, последствий артрита
е) Список использованной литературы:
1. Canalis Е et al: Hajdu-Cheney syndrome: a review. Orphanet J Rare Dis. 9(1):200, 2014
2. Freire V et al: Hand and wrist involvement in systemic sclerosis: US features. Radiology. 269(3):824-30, 2013
