МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)
а) Терминология:
• Синонимы: перимедуллярная фистула, сосудистая мальформация позвоночника 4 типа, артериовенозная фистула (АВФ) мягкой мозговой оболочки
• Прямое интрадуральное экстрамедуллярное артериовенозное сообщение ПСА или ЗСА с дренирующей веной без промежуточной капиллярной сети
б) Визуализация сосудистой мальформации 4 типа:
• Гиперинтенсивность сигнала спинного мозга + сосудистые пустоты
• Интрадуральная локализация фистулы на поверхности спинного мозга
• Дренирующие вены могут быть в значительной степени расширены и располагаться на дорзальной и вентральной поверхности спинного мозга
• Питающие сосуды из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозируют с венами (сосудистый узел отсутствует)
(Слева) На схеме 3D модели грудного отдела позвоночника показана интрадуральная артериовенозная фистула (АВФ, 4 тип), расположенная на дорзальной поверхности спинного мозга и характеризующаяся диффузным расширением венозных коллекторов. Сама фистула чаще всего располагается вдоль вентральной поверхности спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: многочисленные извитые интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости, расположенные вдоль дорзальной поверхности грудного отдела спинного мозга и фокальный очаг в паренхиме спинного мозга, представляющий собой высокопоточную аневризму.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: многочисленные контрастирующиеся интрадуральные сосуды, окружающие дистальные сегменты спинного мозга.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ отмечается усиление сигнала дистального отдела спинного мозга, связанное с его отеком, на фоне которого виден очаг низкого сигнала, представляющий собой зону компрессии перимедуллярными сосудами.
в) Дифференциальная диагностика:
• Нормальный артефакт тока СМЖ
• Дуральная фистула 1 типа
• Извитые интрадуральные участки корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника
• Интрамедуллярная опухоль
г) Патология:
• 4А: небольшая АВФ с медленной скоростью кровотока, минимальное расширение вен
• 4В: промежуточная АВФ, расширенные питающие артерии, высокая скорость кровотока
• 4С: крупная АВФ, расширенные питающие артерии, расширенные и извитые вены
• Связь с другими патологическими состояниями:
о Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия о Синдром Кобба
о Синдром Кпиппеля-Треноне-Вебера
д) Клинические особенности:
• Более, чем у 90% пациентов имеет место неврологический дефицит:
о В 36% случаев первым клиническим проявлением становится кровоизлияние
• Выбор в пользу эмболизации или хирургической резекции мальформации основывается на ее анатомических особенностях и размерах: хирургическая резекция, хирургическая резекция или эмболизация, только эмболизация
