МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа позвоночника (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
а) Терминология:
• Синонимы: спинальная АВФ 1 типа, дуральная АВФ, дуральная фистула
• Определение: спинальная артериовенозная (АВ) фистула, расположенная внутри дурального мешка и дренирующаяся расширенными интрадуральными венами
б) Визуализация сосудистой мальформации 1 типа:
• Утолщение спинного мозга, гиперинтенсивность Т2-сигнала, сосудистые полости на поверхности спинного мозга
• Множественные накапливающие контраст извитые вены на поверхности спинного мозга
• Динамическая МР-ангиография с КУ позволяет визуализировать расширенные интрадуральные вены и информативна в качестве предварительного исследования перед выполнением прямой ангиографии
• Золотым стандартом диагностики и лечения является прямая (катетерная) артериография позвоночника
(Слева) На схематичной модели грудного отдела позвоночника показана дуральная фистула 1 типа, расположенная на уровне дуральной воронки корешка, характеризующаяся вторичным расширением интрадурального венозного сплетения, связанным с артериовенозным шунтированием крови.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ отмечается гиперинтенсивность сигнала (отек) центрального отдела спинного мозга, связанна с венозной гипертензией на фоне функционирующего артериовенозного шунта, который находится на поверхности спинного мозга и обычно не сопровождается изменениями периферических отделов его паренхимы. Видны множественные извитые интрадуральные сосудистые полости, представляющие собой артериализированные и расширенные стволы венозного сплетения.
(Слева) На сагиттальном FS Т1-ВИ с КУ у пациента с дуральной фистулой 1 типа отмечается нечетко ограниченное диффузное контрастное усиление сигнала дистального отдела спинного мозга. Минимально или умеренно выраженное контрастное усиление паренхимы спинного мозга типично для данного типа мальформации.
(Справа) На фронтальной реформации двухдозовой динамической контрастной МР-ангиограммы позвоночника видны признаки расширения фронтального венозного сплетения на протяжении всего грудного отдела позвоночника.
в) Дифференциальная диагностика:
• Артефакт пульсации и тока СМЖ
• Опухоль спинного мозга
• Артериовенозная мальформация спинного мозга
• Извитые «скученные» корешки спинного мозга на фоне стеноза позвоночника
г) Патология:
• Венозная гипертензия, связанная с полнокровием вен, приводит к снижению градиента интрамедуллярного АВ-давления, уменьшению объема перфузии и, как следствие, ишемии паренхимы спинного мозга
д) Клинические особенности:
• Наиболее распространенным клиническим проявлением становится прогрессирующий парез нижних конечностей вследствие поражения как выше-, так и нижележащих моторных нейронов передних рогов спинного мозга
• Очень редким проявлением заболевания становится субарахноидальное кровоизлияние
• Типичная характеристика пациента: мужчина среднего возраста с прогрессирующим парезом нижних конечностей, выраженность которого усиливается при физических нагрузках
• Признаки отека спинного мозга и контрастного усиления могут сохраняться даже при эффективном в клиническом отношении лечении фистулы