а) Терминология:
1. Синонимы:
• Спинальная АВФ 1 типа, дуральная АВФ (дАВФ)
• Дуральная фистула, спинальная сосудистая мальформация 1 типа, радикуломенингеальная фистула
2. Определения:
• Спинальная артериовенозная (АВ) фистула, расположенная внутри дурального мешка и дренирующаяся расширенными интрадуральными венами
б) Визуализация:
1. Общие характеристики сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Патологическое утолщение, гиперинтенсивность Т2-сигнала дистального конца спинного мозга, на поверхности которого видны расширенные вены мягкой мозговой оболочки
• Локализация:
о Интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости, представляющие собой расширенные дренирующие вены
о Различная локализация — от верхне-грудного отдела до крестца:
- Наиболее часто-уровень конуса спинного мозга
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Извитые сосуды на поверхности спинного мозга
2. КТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• КТ с КУ:
о Некоторое утолщение дистального конца спинного мозга
о Накопление контраста в венах мягкой мозговой оболочки на поверхности спинного мозга
о Рутинная КТ в значительно меньшей степени информативна в отношении диагностики заболевания по сравнению с МРТ
• КТ-ангиография:
о Узел контрастного усиления в области неврального отверстия, расширенные интрадуральные дренажные вены
о Пост-процессинг изображений с разноплоскостными реконструкциями обязателен
3. МРТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Т1-ВИ:
о Утолщение, гипоинтенсивность сигнала спинного мозга:
- Небольшие патологические сосудистые полости на поверхности спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга:
- Множественные патологические сосудистые полости небольшого размера (расширенные вены мягкой мозговой оболочки) на поверхности спинного мозга
- Отек, не затрагивающий периферические отделы паренхимы спинного мозга
- Верхняя и нижняя границы зоны отека имеет форму пламени
- Низкая интенсивность сигнала периферии спинного мозга характерна для венозной гипертензивной миелопатии
• STIR:
о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга вследствие его отека
• Т1-ВИ с КУ:
о Множественные контрастирующиеся извитые вены на поверхности спинного мозга
о Может определяться пятнистое с нечеткими границами контрастное усиление паренхимы спинного мозга:
- Усиление может быть достаточно выраженным
• МР-ангиография:
о Динамическая МР-ангиография с КУ позволяет визуализировать расширенные интрадуральные вены и информативна в качестве предварительного исследования перед выполнением прямой ангиографии
о Изредка при наличии подтвержденной прямой ангиографией фистулы МР-картина может быть нормальной либо может определяться лишь гиперинтенсивность сигнала спинного мозга, а сосудистые полости могут быть не видны
4. Ангиография при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Золотым стандартом диагностики и лечения является прямая (катетерная) артериография позвоночника:
о Позволяет точно идентифицировать уровень артериовенозного шунта
о Обеспечивает возможность точной локализации передней спинномозговой артерии
о Дает возможность выполнения интервенционнойтерапии/эм-болизации фистулы
о Источником фистулы может быть любая артерия-от позвоночной до внутренней подвздошной
5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Множественные извитые дефекты наполнения, связанные с расширением интрадуральных вен
6. Рекомендации по визуализации:
• Первичным методом исследования является прицельная МРТ: небольшое поле исследования, тонкие срезы в сагиттальной (3 мм/0 мм) и аксиальной (4 мм/0 мм) плоскостях:
о Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1 с КУ в обеих плоскостях
• Динамическая МР-ангиография обладает достаточным разрешением и позволяет локализовать периферический узел образования в просвете неврального отверстия и визуализировать дренирующие вены:
о С этой же целью может применяться КТ-ангиография, однако сосудистым диагностическим методом первой линии считается именно динамическая МР-ангиография
о С появлением МР- и КТ-ангиографии миелография больше не применяется ни в качестве первичного, ни вторичного метода диагностики
• Для подтверждения диагноза и выбора метода лечения применяется селективная артериография позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с фистулой 1 типа: диффузная гиперинтенсивность сигнала грудного отдела спинного мозга при относительном сохранении нормальной интенсивности его периферии. Сосудистые полости вдоль задней поверхности спинного мозга не видны.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ, пациент с дуральной фистулой 7 типа: распространенное сливное контрастирование дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга. Дифференциально-диагностический ряд при подобной картине достаточно широк и включает инфекционные и воспалительные заболевания, в т. ч. демиелинизирующие болезни.
(Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии видны патологические сосуды, расположенные вдоль задней поверхности дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга, представляющие собой артериализированные вены.
(Справа) На фронтальной 3D-реконструкции динамической МР-ангиографии на уровне L1 справа определяется периферически расположенная фистула, через которую артериальная кровь шунтируется во фронтальное венозное сплетение вокруг спинного мозга.
в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
1. Артефакт тока СМЖ:
• Обычно регистрируется в Т2-режиме кзади от спинного мозга, имеет нечеткие границы
2. Опухоль спинного мозга:
• Лучевые характеристики соответствуют интрамедуллярному объемному образованию, фокальное контрастное усиление
• Могут быть видны расширенные интрадуральные питающие опухоль сосуды
3. Артериовенозная мальформация спинного мозга (АВМСМ): • Обычно острое развитие клинической симптоматики (в отличие от медленного прогрессирования при дАВФ)
• Интрамедуллярное или субарахноидальное кровоизлияния встречаются относительно часто
4. Извитые «скученные» корешки спинного мозга на фоне стеноза позвоночника:
• Главным признаком является наличие тяжелого стеноза позвоночника
5. Коллатеральный венозный кровоток:
• Окклюзия нижней полой вены может приводить к расширению эпидуральных/интрадуральных венозных сплетений
• Обращайте внимание на небольшие размеры и нечеткие границы нижней полой вены или металлический артефакт в проекции НПВ (кава-фильтр)
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: типичная картина отека спинного мозга на фоне спинальной дуральной фистулы в виде гиперинтенсивности Т2-сигнала центральных отделов спинного мозга и множественных сосудистых пустот на его поверхности.
(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: классическая картина контрастного усиления сигнала спинного мозга с нечеткими границами, диффузного характера, без четкого разделения с окружающей паренхимой спинного мозга.
(Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии на поверхности спинного мозга видны патологические сосуды, а слева на уровне T9 достаточно четко определяется фистула, выглядящая как более компактное сосудистое образование в области неврального отверстия.
(Справа) На катетерной ангиограмме после контрастирования левой межреберной артерии T9 на уровне неврального отверстия видна фистула 1 типа, обеспечивающая сброс крови в расширенные вены фронтального венозного сплетения.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: расширенные дренирующие вены определяются в виде множественных сосудистых пустот, расположенных вокруг спинного мозга. Зона гиперинтенсивного Т2-сигнала спинного мозга в краниальном и каудальном направлении конусовидно сужается, периферическая паренхима спинного мозга при этом выглядит нормально, что типично для венозного гипертензивного отека.
(Справа) Фронтальная КТ-ангиография: фистула 1 типа, расположенная на уровне грудного отдела позвоночника в области правого неврального отверстия и сопровождающаяся расширением дренирующих вен ниже фистулы.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Считается приобретенным состоянием, развивающимся, возможно, вследствие тромбоза в системе экстрадуральных вен
о Артериовенозное шунтирование на фоне дАВФ приводит к увеличению давления в венах мягкой мозговой оболочки и пропорциональному росту давления в интрамедуллярных венах
о Венозная гипертензия, связанная с полнокровием вен, приводит к снижению градиента интрамедуллярного АВ-давления, уменьшению объема перфузии и, как следствие, ишемии паренхимы спинного мозга
• Генетика:
о Связь с другими сосудистыми мальформациями ЦНС отсутствует
• Образования являются экстрамедуллярными АВФ, а не истинными АВМ:
о Отсутствует мелкососудистая сеть
о Фистула дренируется непосредственно в венозную сеть
о Располагается обычно интрадурально
• Кровоснабжение фистулы осуществляется мелкими извитыми артериями из твердой мозговой оболочки
2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Классификация Anson-Spetzler: сосудистая мальформация позвоночника 1 типа
• Классификация Spetzler 2002 года: интрадуральная дорзальная АВФ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Наиболее часто локализуется на грудопоясничном уровне (T5-L3)
• Обычно располагается в непосредственной близости к межпозвонковому отверстию или в полости дуральной воронки корешка
• Артериальное кровоснабжение осуществляется из оболочечной ветви корешковой артерии
• Часто локализация АВ-шунта слабо коррелирует с клинически определяемым уровнем неврологического дефицита:
о Подострая некротизирующая миелопатия как причина острого прогрессирования симптоматики (синдром Фуа-Алажуанина) в настоящее время не рассматривается как самостоятельная нозологическая форма
4. Микроскопия:
• Истинная артериовенозная фистула, нет промежуточной сети из мелких сосудов
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ, пациенте дАВФ 7 типа: изменение Т2-сигнала спинного мозга в виде гиперинтенсивности центральной зоны и сохранением периферии. Спинной мозг окружен слоем СМЖ, однако сосудистых пустот при этом не видно.
(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1 -ВИ с КУ: невыраженная зазубренность дорзальной поверхности спинного мозга, связанная в данном случае (пациент с фистулой 7 типа) с минимальным контрастированием сосудов. Явных признаков контрастного усиления сигнала спинного мозга нет. Отсутствие контрастирования спинного мозга не исключает наличие фистулы.
(Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии фистула локализована в области неврального отверстия BE, шунтирование крови осуществляется в расширенные интрадуральные вены.
(Справа) На катетерной ангиограмме отмечается шунтирование крови контраста через фистулу 7 типа в окружающее спинной мозг венозное сплетение.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала спинного мозга от уровня шей но- медуллярного перехода до С5. Картина напоминает спинальную дуральную фистулу 1 типа, однако причиной миелопатии в данном случае стала фистула задней черепной ямки со сбросом крови в интраспинальное венозное сплетение.
(Справа) Ангиография: после контрастирования левой позвоночной артерии в венозную фазу визуализирована дуральная фистула задней черепной ямки (5 тип по Cognard), кровоснабжаемая менингеальными ветвями и шунтирующая кровь в интраспинальные венозные сплетения вдоль дорзальной и вентральной поверхности спинного мозга, напоминающая тем самым спинальную дуральную фистулу 7 типа.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Наиболее распространенным клиническим проявлением становится прогрессирующий парез нижних конечностей вследствие поражения как выше-, так и нижележащих моторных нейронов передних рогов спинного мозга
о Другие симптомы/признаки:
- Другие симптомы включают боль в спине, тазовые нарушения, импотенцию
- Вследствие грудопоясничной локализации фистулы неврологического дефицита со стороны верхних конечностей не бывает
- Очень редким проявлением заболевания становится субарахноидальное кровоизлияние
• Особенности клинического течения:
о Типичная характеристика пациента: мужчина среднего возраста с прогрессирующим парезом нижних конечностей, выраженность которого усиливается при физических нагрузках
о С момента развития симптоматики до постановки диагноза нередко проходит достаточно длительный период времени
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание обычно регистрируется в возрасте 50-60 лет
• Пол:
о М > Ж
• Эпидемиология:
о 80% всех сосудистых мальформаций позвоночника
о 80% пациентов-мужчины
о Обычно регистрируется в 5-6 десятилетии жизни (пределы: 20-80 лет)
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленно прогрессирующее течение на протяжении нескольких нет, заканчивающее развитием параплегии
• Ишемия спинного мозга/застойная венозная миелопатия при условии раннего начала лечения является обратимым состоянием, однако при отсутствии лечения становится необратимым
• Тазовые нарушения и импотенция, если они уже развились, разрешаются редко даже после успешной облитерации фистулы
4. Лечение сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Эндоваскулярная окклюзия перманентными эмболизирующими агентами
• Хирургическая облитерация фистулы:
о Положительная динамика у 40-60% пациентов после облитерации фистулы, в 40-50% случаев-стабилизация симптомов миелопатии
о Признаки отека спинного мозга в Т2-режиме уменьшаются через 1 -4 месяца после успешной эмболизации фистулы
о Нормализация МР-картины спинного мозга после проведенного лечения не обязательно будет коррелировать с положительной клинической динамикой
о Признаки отека спинного мозга и контрастного усиления могут сохраняться даже при эффективном в клиническом отношении лечении фистулы
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Сосудистым методом диагностики первой линии является динамическая контрастная МР-ангиография
• При обнаружении в ходе исследования интрамедуллярных сосудистых полостей необходимо в первую очередь думать о других типах сосудистых мальформаций позвоночника
• Изредка дАВФ 1 типа шейной локализации может дренироваться в интракраниальные сосуды, которые могут подвергаться варикозной трансформации и становиться источником развития субарахноидального кровоизлияния
• Дуральная фистула задней черепной ямки в свою очередь может дренироваться в спинальные венозные сплетения и напоминать таким образом спинальную фистулу 1 типа
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые и клинические признаки заболевания нередко достаточно незначительны и неспецифичны, поэтому ранняя диагностика заболевания возможна только при хорошей осведомленности специалистов об этом состоянии
ж) Список использованной литературы:
1. Oda S et al: Comparison of dynamic contrast-enhanced 3T MR and 64-row multidetector CT angiography for the localization of spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 35(2):407-12, 2014
2. Saindane AM et al: Contrast-enhanced time-resolved MRA for preangiographic evaluation of suspected spinal dural arterial venous fistulas. J Neurointerv Surg. ePub, 2014
3. Kaufmann TJ et al: Magnetic resonance imaging findings in treated spinal dural arteriovenous fistulas: lack of correlation with clinical outcomes. J Neurosurg Spine. 14(4):548-54, 2011
4. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009
5. Sivakumar W et al: Endovascular management of spinal dural arteriovenous fistulas. A review. Neurosurg Focus. 26(5):E 15, 2009
6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl):145-56, 2002
7. Van Dijk JM et al: Multidisciplinary management of spinal dural arteriovenous fistulas: clinical presentation and long-term follow-up in 49 patients. Stroke. 33(6):1578-83, 2002
8. Hurst RW et al: Peripheral spinal cord hypointensity on T2-weighted MR images: a reliable imaging sign of venous hypertensive myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 21(4):781-6, 2000
9. Anson J et al: Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment. BNI Quarterly. 8: 2-8, 1992
