а) Терминология:
1. Синонимы:
• АВМ гломусного типа, плексиформная АВМ
2. Определения:
• Прямое артериально-венозное сообщение, образующее в толще паренхимы спинного мозга компактный узел
• Обобщенная классификация сосудистых мальформаций позвоночника:
о Тип 1: дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):
- Наиболее распространенный тип (до 80%)
о Тип 2: интрамедуллярная АВМ гломусного типа (аналогична АВМ головного мозга)
о Тип 3: АВМ ювенильного типа (интрамедуллярно-экстрамедуллярная)
о Тип 4: интрадуральная экстра-/перимедуллярная АВФ

б) Визуализация:

1. Общие характеристики артериовенозной мальформации 2 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Тип 1: сосудистые пустоты на поверхности спинного мозга с гиперинтенсивностью Т2-сигнала спинного мозга
о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться дорзально под мягкую мозговую оболочку)
о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально
о Тип 4: фистула на вентральной поверхности спинного мозга (венозные узлы могут оттеснять или деформировать спинной мозг)
• Локализация:
о Тип 2: интрамедуллярный узел в толще шейного или грудного отдела спинного мозга
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Множественные четко ограниченные извитые сосудистые полости в толще паренхимы спинного мозга

2. КТ при артериовенозной мальформации 2 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Изменений обычно не бывает
• КТ с КУ:
о Может определяться утолщение спинного мозга и контрастиро-ваться узел мальформации
• КТ-ангиография:
о Позволяет оценить положение накапливающего контраст узла относительно спинного мозга
о Контрастирование питающих сосудов и дренирующих вен

3. МРТ при артериовенозной мальформации 2 типа:
• Т1-ВИ:
о Утолщение спинного мозга, неоднородность сигнала (продукты деградации крови), сосудистые пустоты
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность сигнала спинного мозга (отек, глиоз, ишемия) или смешанная интенсивность сигнала (продукты крови)
• STIR:
о Сосудистые пустоты, отек паренхимы спинного мозга
• T2*GRE:
о Режим более чувствителен в отношении продуктов крови после перенесенных кровоизлияний
• Т1-ВИ с КУ:
о Различная выраженность контрастного усиления узла мальформации, паренхимы спинного мозга и сосудов
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МР-ангиография позволяет локализовать расширенные питающие артерии, узел образования и расширенные дренирующие вены:
- Некоторые режимы МРА, например, TWIST и TRICKS, позволяют увеличить разрешающую способность метода
• Сравнение фистул 1 и 4 типа:
о Т1-ВИ: вентральная фистула 4 типа-крупные сосудистые полости, деформирующие ± оттесняющие спинной мозг
о Т2-ВИ: фистула 1 типа характеризуется гиперинтенсивностью сигнала спинного мозга ± наличием сосудистых пустот о Контрастирование: сосудов мягкой мозговой оболочки, эпидурального сплетения, ± пятнистое контрастное усиление сигнала дистального конца спинного мозга

4. Ангиография при артериовенозной мальформации 2 типа:
• Стандартная ангиография:
о Тип 2: кровоснабжение из передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА), дренирование осуществляется во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в экстрадуральное пространство
• Ротационная ангиография: пост-процессинг изображений для определения отношения образования к окружающим костным структурам и контрастирование для его точной локализации и возможной эмболизации

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Извитые дефекты наполнения колонны контраста, представляющие собой дренирующие вены и расширенные питающие сосуды
о Может определяться некоторое утолщение спинного мозга на уровне узла мальформации

6. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с КУ; спинальная ангиография ± эмболизация

в) Дифференциальная диагностика:

1. Интрамедуллярная опухоль:
• Эпендимома: неоднородность структуры (кисты, продукты крови)
• Астроцитома: мультисегментарное накапливающее контраст образование, нет расширенных сосудов
• Геморрагическое метастатическое поражение (меланома)

2. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:
• Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование
• Гемангиобластома: относительно крупные образования характеризуются неоднородной гиперинтенсивностью сигнала, наличием сосудистых полостей в мягкой мозговой оболочке, кровоизлияниями

3. Кавернозная гемангиома:
• Четко ограниченное образование, характеризующееся пестрым рисунком на Т1- и Т2-ВИ (аналогично образованиям головного мозга)
• Отсутствие расширенных сосудов

г) Патология:

1. Общие характеристики артериовенозной мальформации 2 типа:
• Этиология:
о Тип 2: компактный узел, высокий объем кровотока, часты аневризмы (20-44%)
• Генетика:
о Спорадическая или синдромальная форма:
- Тип 2: сочетание с кожными ангиомами, синдромами Клиппеля-Треноне-Вебера, Рандю-Ослера-Вебера
• Сочетанные изменения:
о Аневризмы питающих сосудов при АВМ 2 типа (40%)
о Неврологическая симптоматика обусловлена развитием субарахноидального кровоизлияния (САК), ишемии вследствие феномена обкрадывания, компрессии спинного мозга и венозной гипертензии
о Локализация:
- Тип 2 (гломус): шейный/верхнегрудной отдел (хотя может локализоваться где угодно)
о Эмбриология:
- Наличие примитивных прямых сообщений между артериальными и венозными сосудами, минующих промежуточное капиллярное звено

2. Стадирование, степени и классификация артериовенозной мальформации 2 типа:
• Последняя классификация АВМ подразделяет их на экстрадуральные, экстрадурально-интрадуральные и интрадуральные:
о Интрадуральные АВМ: дорзальные или вентральные АВФ, интрамедуллярные (компактные, диффузные, АВМ конуса спинного мозга)
• Ангиографическая классификация основывается на участии в питании АВФ/АВМ той или иной осевой артерии, дренировании АВФ/АВМ теми или иными осевыми венозными стволами и наличии или отсутствии сосудистого узелка:
о Осевые артерии - это одна передняя и две задние спинномозговые артерии
о Осевые вены — это перимедуллярные вены, включающие до трех передних и трех задних спинномозговых вен

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тип 2: компактный интрамедуллярный узелок, лишенный нормальной капиллярной сети
о Паренхима спинного мозга в этом узелке отсутствует, узелок может распространяться в мягкую мозговую оболочку

4. Микроскопия:
• Тип 2: патологически измененные сосуды, отличающиеся различной толщиной стенок, внутренним эластичным слоем
• Реактивные изменения окружающей ткани: глиоз, цитоидные тела, волокна Розенталя; часты депозиты гемосидерина; ± Са++

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина артериовенозной мальформации 2 типа:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о АВМ 2 типа: САК (наиболее распространенный симптом), боль, миелопатия
• Особенности клинического течения:
о Типа 2: взрослый пациенте клиникой острого САК, миелопатией
• На фоне беременности симптоматика нередко усугубляется:
о Согласно данным одного из исследований, беременность способствует увеличению риска кровоизлияний на фоне существующей АВМ: риск развития кровотечения во время беременности составляет 8,1 % или 10,8% в течение года

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Интрамедуллярные АВМ (2 и 3 типы): 15-20% всех спинальных АВМ
о АВМ составляют 1 0% в структуре всех объемных образований спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:
• 2 тип (гломусная) и 4 тип (перимедуллярная) АВМ характеризуются благоприятным прогнозом
• Объединенный анализ исходов лечения этих АВМ показал, что ежегодный риск развития кровоизлияний в отсутствие лечения составляет 4%, возрастая до 1 0% при АВМ, ранее уже проявлявшихся кровоизлияниями:
о Полной облитерации АВМ удавалось добиться в 78% случаев при открытых вмешательствах и в 33% случаев при эндоваскулярном лечении
о Усугубление клинической симптоматики после операции наблюдалось у 12% пациентов после открытых вмешательств и 13% пациентов после эндоваскулярных операций
о Кровоизлияний после полной облитерации АВМ не наблюдалось, при частичной облитерации ежегодный риск развития кровоизлияния составляет 3%:
- После 196 частичных эндоваскулярных облитераций АВМ не было зарегистрировано ни одного случая кровоизлияния
о После операций даже несмотря на оставление той или иной части АВМ клиническая симптоматика часто нивелируется:
- Риск развития неврологического дефицита даже в условиях остаточных АВМ относительно низок

4. Лечение артериовенозной мальформации 2 типа:
• Тип 2: хирургическая резекция + предоперационная эмболизация (аневризмы, узла):
о Описаны возможности эндоваскулярной эмболизации с использованием препарата Опух

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• КТ- или динамическая МР-ангиография используются как предварительный метод диагностики, используемый для локализации образования перед проведением прямой ангиографии:
о Позволяют определить тип мальформации и локализовать ПСА
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка характера интрамедуллярного компонента АВМ является критически важным моментом для классификации этого образования, оценки прогноза и выбора метода его лечения

ж) Список использованной литературы:
1. Gross BA et al: Spinal glomus (type II) arteriovenous malformations: a pooled analysis of hemorrhage risk and results of intervention. Neurosurgery. 72(1):25-32, 2013
2. Rubin MN et al: Vascular diseases of the spinal cord. Neurol Clin. 31 (1): 153-81, 2013
3. Gross BA et al: Hemorrhage from arteriovenous malformations during pregnancy. Neurosurgery. 71 (2):349-55; discussion 355-6, 2012
4. Qureshi Al: A new classification scheme for spinal vascular abnormalities based on angiographic features. J Neuroimaging. Epub ahead of print, 2012
5. Bostrom Aet al: Spinal glomus-type arteriovenous malformations: microsurgical treatment in 20 cases. J Neurosurg Spine. 10(5):423-9, 2009
6. Eddleman CS et al: Advanced noninvasive imaging of spinal vascular malformations. Neurosurg Focus. 26(1):E9, 2009
7. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl):145-56, 2002
8. Bemporad JA et al: Magnetic resonance imaging of spinal cord vascular malformations with an emphasis on the cervical spine. Neuroimaging Clin N Am. 11(1):viii, 111-29, 2001
9. Mascalchi M et al: Spinal vascular malformations: MR angiography after treatment. Radiology. 219(2): 346-53, 2001

- Также рекомендуем "МРТ при артериовенозной мальформации позвоночника 3 типа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.9.2019