2. Определения:
• Прямое артериально-венозное сообщение без промежуточной капиллярной сети
• Обобщенная классификация сосудистых мальформаций позвоночника:
о Тип 1: дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):
- Наиболее распространенный тип (до 80%)
о Тип 2: интрамедуллярная АВМ гломусного типа (аналогична АВМ головного мозга)
о Тип 3: АВМ ювенильного типа (крупная, сложного строения интрамедуллярно-экстрамедуллярная АВМ):
- Наиболее редкий тип спинальных АВМ (7%)
о Тип 4: интрадуральная экстра-/перимедуллярная АВФ
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Тип 1: сосудистые пустоты на поверхности спинного мозга с гиперинтенсивностью Т2-сигнала спинного мозга
о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться дорзально под мягкую мозговую оболочку)
о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально
о Тип 4: фистула на вентральной поверхности спинного мозга (венозные узлы могут оттеснять или деформировать спинной мозг)
• Локализация:
о Тип 3: интрамедуллярно-экстрамедуллярный узел
• Размеры:
о Обычно достаточно крупная мальформация сложного строения
• Морфология:
о Множественные извитые сосудистые полости в толще паренхимы спинного мозга + субарахноидальная и экстрадуральная локализация
2. КТ при артериовенозной мальформации 3 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно изменений не бывает (изредка можно видеть расширение межпедикулярного интервала ± вдавление задней покровной пластинки тел позвонков)
• КТ с КУ:
о Утолщение спинного мозга, контрастирующийся узел и сосуды мягкой мозговой оболочки
• КТ-ангиография:
о Позволяет оценить положение узла мальформации относительно спинного мозга
о Контрастирование многочисленных питающих артерий и дренирующих вен
3. МРТ при артериовенозной мальформации 3 типа:
• Т1-ВИ:
о Утолщение спинного мозга, неоднородность сигнала (продукты крови), сосудистые пустоты
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность сигнала спинного мозга (отек, глиоз, ишемия) или смешанная интенсивность сигнала (кровь)
• STIR:
о Позволяет визуализировать сосудистые пустоты, отек паренхимы спинного мозга
• T2*GRE:
о Режим более чувствителен в отношении визуализации продуктов крови при кровоизлияниях в области АВМ
• Т1-ВИ с КУ:
о Различной выраженности контрастное усиление сигнала узла мальформации, паренхимы спинного мозга, сосудов
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МР-ангиография позволяет эффективно визуализировать расширенные питающие артерии, узел образования и расширенные дренирующие вены:
- Современные техники динамической контрастной МРА обеспечивают еще более высокую пространственную и временную разрешающую способность метода:
Быстрые методы получения изображений вкупе с болюсным введением контраста обеспечивают более качественное контрастирование сосудов по отношению к фоновой среде
Метод позволяет визуализировать сосуды, кровоснабжающие или дренирующие спинной мозг и дифференцировать артерии спинного мозга с венами
Метод применяется в качестве предварительного исследования перед селективной катетеризацией всех артерий, кровоснабжающих спинной мозг и его оболочки
4. Ангиография при артериовенозной мальформации 3 типа:
• Стандартная ангиография:
о дАВФ 1 типа: периферическая дуральная фистула, источник кровоснабжения которой может располагаться на любом уровне - от позвоночной артерии вверху до внутренней подвздошной артерии внизу
о АВМ 2 типа: кровоснабжение узла мальформации осуществляется из передней спинномозговой артерии (ПСА) ± задней спинномозговой артерии (ЗСА):
- Дренируется узел во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в эпидуральное пространство
о АВМ 3 типа: крупный сложного строения узел, многочисленные питающие сосуды, может располагаться интрамедуллярно, экс-трамедуллярно и даже экстраспинально
о АВФ 4 типа: питающий сосуд из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозирует со спинномозговой веной (сосудистый узел отсутствует)
• Ангиография считается единственной методикой с доказанной эффективностью в отношении как диагностики, так и классификации сосудистых мальформаций позвоночника:
о Недостатки метода: инвазивность, использование рентгеновского излучения, риск неврологических осложнений, хотя и невысокий
5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Извитые дефекты наполнения, представляющие собой дренирующие вены и расширенные питающие сосуды
о Утолщение спинного мозга, связанное с его отеком, может быть даже ликворный блок
6. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с КУ и динамическая МРА; КТ-ангиография
• Цифровая субтракционная ангиография ± эмболизация
(Слева) На фронтальном Т1-ВИ пациента с интрамедуллярно-экстрамедуллярной АВМ в паренхиме спинного мозга на протяжении нескольких сегментов определяются сосудистые полости, распространяющиеся слева от спинного мозга в субарахноидальное пространство.
(Справа) На ангиограмме позвоночника в прямой проекции пациента с синдромом Кобба контрастированы экстрадуральные дренирующие вены и интрадуральный компонент сосудистой мальформации в субарахноидальном пространстве. Катетерная ангиография является наиболее надежным методом диагностики, локализации и классификации сосудистых мальформаций позвоночника.
1. Интрамедуллярная опухоль:
• Эпендимома: неоднородность структуры (кисты, продукты крови)
• Астроцитома: мультисегментарное накапливающее контраст образование, нет расширенных сосудов
• Редко: геморрагическое метастатическое поражение (меланома, почечноклеточная карцинома)
2. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:
• Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование (редко)
• Гемангиобластома: накапливающий контраст узел с кистозным компонентом, нередко под мягкой мозговой оболочкой, характеризующийся наличием выраженных сосудистых полостей
3. Кавернозная гемангиома:
• Четко ограниченное образование, характеризующееся пестрым рисунком на Т1- и Т2-ВИ, нет расширенных сосудов
4. Перимедуллярная фистула 4 типа:
• Хорошо выраженные питающие сосуды с варикозными изменениями, которые могут сдавливать спинной мозги напоминать тем самым интрамедуллярное образование
(Слева) На аксиальной КТ-ангиограмме отмечается слияние артериальных сосудов на вентральной поверхности спинного мозга, связанное с наличием у данного пациента АВМ 3 типа. Кровоснабжение мальформации осуществляется, по-видимому, из системы передней спинномозговой артерии и многочисленными извитыми артериями, входящими в спинномозговой канал через невральные отверстия с обеих сторон.
(Справа) На фронтальных КТ-ангиограммах этого же пациента визуализируется интрамедуллярная аневризма. Некоторые из питающих артерий берут начало от ветвей щитошейного ствола и мышечных ветвей проксимальных сегментов позвоночных артерий.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Тип 1: считается приобретенной, возможной причиной может быть тромбоз в экстрадуральной венозной системе
о Тип 2: часты аневризмы (20-44%), врожденный характер, компактный узел, высокая скорость кровотока
о Тип 3: крупный узел, ишемия спинного мозга, венозная гипертензия, врожденный характер
о Тип 4: врожденный характер, может возникать после травмы; (А) венозная гипертензия, (В, С) феномен обкрадывания, (С) компрессия спинного мозга
• Генетика:
о Спорадическая или синдромальная форма:
- Тип 3: связь с синдромом Кобба (метамерная сосудистая мальформация с поражением спинного мозга, кожи, костей)
• Сочетанные изменения:
о АВМ 3 типа связывают с синдромом Кобба:
- Другое название - «кожноменингоспинальный ангиоматоз»
- При этом состоянии могут обнаруживаться сосудистые мальформации различного характера, в т.ч. паравертебральные и эпидуральные гемангиомы
- Патогенез неврологического дефицита при синдроме Кобба связывают с ишемией спинного мозга вследствие перераспределения кровотока в пользу сосудистой мальформации или с компрессией спинного мозга
• Локализация:
о дАВФ 1 типа: нижнегрудной отдел/конус спинного мозга (чаще всего)
о АВМ 2 типа (гломус): шейный/верхнегрудной отдел (хотя может локализоваться где угодно)
о АВМ 3 типа (ювенильная): шейный/верхнегрудной отдел (хотя может локализоваться где угодно)
о АВФ 4 типа: конус спинного мозга (типы А и В), грудной отдел (тип С)
• Эмбриология:
о Наличие примитивного прямого сообщения между артериальными и венозными сосудами, минуя промежуточное капиллярное звено
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тип 3: крупное, сложного строения интрамедуллярное образование; нормальная паренхима спинного мозга в составе узла (который может распространяться в экстра медуллярное ± экстрадуральное пространство)
(Слева) На сагиттальной КТ-ангиограмме у этого же пациента определяется еще одна сосудистая мальформация в толще грудного отдела спинного мозга на уровне Т5-Т8, отличающаяся преимущественно интрамедуллярным расположением. На уровне С5-С6 также видна интрамедуллярная аневризма.
(Справа) Сагиттальная МР-ангиограмма, этот же пациент: контрастированы многочисленные патологические сосуды, проникающие в позвоночный канал на шейном уровне и сообщающиеся с аневризмой, размеры которой достигают 7 см.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина артериовенозной мальформации 3 типа:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Тип 3: прогрессирующий неврологический дефицит (парезы), САК:
- Боль в нижних конечностях или спине, двигательные нарушения
- Для синдрома Кобба характерно наличие капиллярных гемангиом кожи, расположенных в соответствующих пораженным сегментам позвоночника дерматомах
• Другие симптомы/признаки:
о Люмбальная пункция: САК, увеличение концентрации белка и цитоза
• Особенности клинического течения:
о Тип 3: взрослые пациенты молодого возраста с остро развившейся клиникой САК или миелопатии
2. Демография:
• Возраст:
о 1-3 десятилетия жизни
• Пол:
о При синдроме Кобба некоторое превалирование пациентов мужского пола
• Эпидемиология:
о Интрамедуллярные АВМ (типы 2 и 3): 15-20% всех спинальных АВМ; тип 4-10-20%
о АВМ составляют < 10% всех объемных образований спинного мозга
3. Течение заболевания и прогноз:
• В отношении выздоровления - неблагоприятный
4. Лечение артериовенозной мальформации 3 типа:
• Тип 3: полная резекция мальформации зачастую невозможна, паллиативная терапия:
о Тактика лечения при массивных АВМ должна быть строго индивидуальной
о Сочетание поэтапной эмболизации с последующей хирургической резекцией
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Перед назначением катетерной ангиографии должны проводится КТ- или динамическая контрастная МР-ангиография:
о Эти методы позволяют оценить тип мальформации и локализовать ПСА
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка характера интрамедуллярного компонента АВМ является критически важным моментом для классификации этого образования, оценки прогноза и выбора метода его лечения
ж) Список использованной литературы:
1. Rubin MN et al: Vascular diseases of the spinal cord. Neurol Clin. 31(1):153-81, 2013
2. Schirmer CM et al: Obliteration of a metameric spinal arteriovenous malformation (Cobb syndrome) using combined endovascular embolization and surgical excision. J Neurosurg Pediatr. 10(1):44-9, 2012
3. Backes WH et al: Advances in spinal cord MR angiography. AJNR Am J Neurora-diol. 29(4):619-31, 2008
4. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 145-56, 2002
