КТ, МРТ, ПЭТ, УЗИ при солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитоме)
Солитарная фиброзная опухоль в полости таза.
(а) На аксиальной КТ без контрастного усиления с левой стороны от матки визуализируется объемное образование с четко очерченными краями, овальной формы.
(б) На КТ с контрастным усилением образование характеризуется неоднородным повышением плотности, наличием множественных зон, не накапливающих контраст (указатели).
(в) На Т1 взвешенной томограмме образование выглядит изоинтенсивным по отношению к мышцам таза.
(г) На Т2 взвешенной томограмме образование характеризуется средним по интенсивности сигналом. Не усиливающиеся при контрастировании участки, обнаруживаемые на КТ, отличаются высокой интенсивностью сигнала, что позволяет предположить изменения кистозного характера (указатели).
(д) На Т1 взвешенной томограмме с контрастным усилением определяется выраженное накопление контраста образованием с наличием не усиливающихся участков, соответствующих кистозным изменениям. Образование было верифицировано как солитарная фиброзная опухоль.
Солитарная фиброзная опухоль в брюшной полости.
(а) На УЗИ в брюшной полости определяется большое дольчатое объемное образование неоднородной эхогенности.
(б) При цветовой допплерографии внутри образования обнаруживается артериальный кровоток (стрелки).
(в) На КТ с контрастным усилением образование выглядит неравномерно васкуляризованным. Внутри образования определяются кровеносные сосуды (стрелки), а также зона некроза {черныеуказатели).
(г) На ПЭТ/КТ образование интенсивно накапливает F18-ФДГ. При патологическом исследовании подтвердился диагноз солитарной фиброзной опухоли.
Солитарная фиброзная опухоль различной локализации.
(а-г) Подтвержденная при операции солитарная фиброзная опухоль в промежности (стрелки) (а, б), правой почке (в), и в правой половине мошонки (указатель) (г).
Во всех случаях опухоли хорошо отграничены, характеризуются различной степенью контрастного усиления, с наличием центральной зоны некроза или без нее.
Солитарная фиброзная опухоль (СФО) согласно последней классификации ВОЗ относится к опухолям фибробластного типа. СФО обычно возникает у взрослых людей среднего возраста, одинаково часто у обоих полов. Гистопатологическая картина СФО характеризуется хаотичной гипо- и гиперцеллюлярной пролиферацией веретенообразных клеток, разделенных толстыми перемычками.
В прошлом, при СФО часто выставлялся диагноз гемангиоперицитомы из-за наличия в ней тонкостенных ветвящихся сосудов, напоминающих таковые при гемангиоперицитоме, но в последнее время под гемангиоперицитомой принято понимать гистопатологическую картину опухолевого роста, а не отдельную нозологическую форму (Fletcher 2013; Mills et al., 2010; Shanbhogue et al., 2011). СФО обычно проявляется наличием большого, бессимптомно и медленно растущего объемного образования, которое, тем не менее, может оказывать объемное воздействие на расположенные рядом органы, например, мочевой пузырь (обусловливая задержку мочевыделения), кишечник (обструкцию), либо увеличение живота.
Редко СФО может провоцировать гипогликемию, как проявление паранеопластического синдрома, обусловленную продукцией инсулиноподобных факторов роста, что чаще происходит в случаях, когда опухоль возникает в забрюшинном пространстве и в тазу (Shanbhogue et al., 2011). Гистопатологически в большинстве случаев СФО являются доброкачественными, но иногда могут возникать и злокачественные СФО — de novo или при снижении степени дифференцировки доброкачественной солидной фиброзной опухоли. Приблизительно в 10-20% случаев СФО при гистопатологическом исследовании определяются признаки злокачественности: клеточная атипия, повышение уровня митозов, увеличение целлюлярности, некроз и плеоморфизм (Fletcher 2013; Mills et al., 2010; Shanbhogue et al., 2011). На КТ и MPT СФО выглядит как образование с четко очерченными краями, возможно, в сочетании с центральным некрозом или кистозными изменениями, которые проявляются в виде не усиливающихся после введения контраста участков.
Внутриопухолевые обызвествления встречаются редко, но могут обнаруживаться в образованиях большого размера. На МРТ солитарная фиброзная опухоль характеризуется промежуточным по интенсивности сигналом на Т1 взвешенных томограммах, и неоднородно гиперинтенсивным сигналом на Т2 взвешенных томограммах с наличием эффекта потери МР-сигнала от кровеносных сосудов. Степень контрастного усиления зависит от гистопатологической структуры, наличия компонента, быстро накапливающего контраст. Длительное контрастное усиление может наблюдаться в области, где находятся опухолевые клетки, в то время как для зон фиброза или коллагеноза характерно прогрессирующее отсроченное контрастное усиление (Shanbhogue et al., 2011). Методом выбора в лечении является резекция открытым способом с контролем отсутствия в крае резецированного блока клеток опухоли. Предварительная эмболизация перед оперативным вмешательством способствует уменьшению выраженности кровотечения во время операции.
Согласно результатам исследований, частота возникновения рецидива составляет около 4,3%, а метастазы возникают в 7,6% всех случаев (Shanbhogue et al., 2011). И, хотя, гистопатологические доказательства злокачественности считаются фактором, определяющим неблагоприятный прогноз, характер СФО, тем не менее, не является прогнозируемым. Из-за этого, даже в случаях гистологически доброкачественной СФО, рекомендуется длительное наблюдение и контроль (Fletcher 2013; Shanbhogue et al., 2011).
