Псевдомиксома брюшины.
(а) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется, что печень имеет фестончатые контуры, обусловленные муцинозным асцитом (стрелка).
(б) На КТ-срезе, реформатированном в корональной плоскости,определяетсявыраженнаядилятацияаппендикса(стрелки-указатели). Было произведено циторедуктивное оперативное вмешательство, включая правостороннюю гемиколэктомию и спленэктомию.
(в) На фотографии макропрепарата видно, что растянутый аппендикс может быть заполнен муцинозным содержимым. Пациенту был выставлен диагноз псевдомиксомы брюшины, обусловленной аденокарциномой червеобразного отростка.
Псевдомиксома брюшины.
(а) На КТ с контрастным усилением визуализируется фестончатый край печени вследствие забрюшинного муцинозного асцита.
(б) На Т1 взвешенной томограмме муцинозное содержимое дает сигнал низкой интенсивности.
(в, г) На аксиальной (в) и корональной (г) Т2 взвешенных томограммах определяется диффузное расширение левого внутрипеченочного и общего желчного протоков. Имеется подозрение на наличие в расширенном левом общем печеночном протоке небольшого полиповидного образования (стрелка на в). Муцинозный компонент проявляется гиперинтенсивным сигналом с наличием линейных «кружевных» участков, дающих средний по интенсивности сигнал (указатели).
(д) На Т1 взвешенной томограмме с контрастным усилением сигнал от внутрипротокового полиповидного образования усилен (стрелка). Этому пациенту был выставлен диагноз псевдо-миксомы брюшины, обусловленной интрадуктальной опухолью желчного протока.
Псевдомиксома брюшины не является нозологической единицей в патологии; этот термин используется для описания состояний, характеризующихся накоплением в брюшной полости большого количества муцина, продуцируемого муцин-секретирутощими клетками новообразования (Bosman, 2010).
В прошлом некоторые авторы предполагали, что псевдомиксома брюшины может гистопатологически подразделяться на два типа: диссеминированный перитонеальный аденомуциноз и перитонеальный муцинозный канцероматоз, в зависимости от количества клеток, продуцирующих муцин, клеточной атипии и митотической активности. Однако согласно последней классификации ВОЗ рекомендуется преимущественно использовать термин «муцинозный рак брюшины низкой и высокой степени злокачественности», а не «диссеминированный перитонеальный аденомуциноз» и «перитонеальный муцинозный канцероматоз» (Bosman, 2010; Levy et al., 2009).
Разделение на два гистопатологических типа имеет важное клиническое значение, поскольку при лечении по поводу муцинозной карциномы брюшины низкой степени злокачественности могут применяться циторедуктивные оперативные вмешательства, уровень выживаемости в таких случаях также выше (Bosman, 2010; Levy et al., 2009).
Первичным новообразованием, обуславливающим псевдомиксому брюшины, может становиться муцинозная опухоль яичника, ЖКТ, поджелудочной железы, урахуса, или молочной железы, но большинство случаев псевдомиксомы связаны с разрывом муцинозной карциномы аппендикса низкой степени злокачественности, либо с прорастанием ею всех слоев стенки аппендикса (Pickhardt et al., 2003).
На КТ проявлением псевдомиксомы брюшины становится распространенный или отграниченный муцинозный асцит низкой плотности, при котором муцинозное содержимое очерчивает края паренхиматозных внутренних органов и смещает кишечник. В муцинозном содержимом могут также обнаруживаться кальцинаты линейной или точечной формы, перегородки или гиперденсные участки (Pickhardt et al., 2003; Sulkin et al., 2002).
В зависимости от распространенности опухолевого поражения и состояния пациента могут выполняться операции в сочетании с интраперитонеальным введением химиопрепаратов, циторедуктивные операции, либо осуществляться химиотерапия; по результатам исследований сообщается о пятилетней выживаемости приблизительно равной 65% (Pickhardt et al., 2003).
