Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцировапная липома (АЛО/ВДЛ).
(а) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется большое жировое объемное образование, окружающее левую почку.
(б, в) В образовании определяются перегородки неправильной формы (стрелки). Жировой компонент выглядит как зона высокой интенсивности сигнала, а внутренние перегородки характеризуются изо- и гипоинтенсивным сигналом по отношению к мышцам на Т1 (б) и Т2 (в) взвешенных томограммах.
(г, д) По сравнению с Т1 взвешенной томограммой с жироподавлением, выполненной до введения контраста (г), внутренние перегородки характеризуются повышением интенсивности сигнала после введения контрастного вещества (д). Пациенту была выполнена резекция образования, радикальная левосторонняя нефрэктомия и адреналэктомия (е).
На фотографии макропрепарата видно, что образование состоит из множества долек, имеет упругую консистенцию, обладает преимущественно яркого-желтым цветом с белыми участками. Не определяется признаков наличия некроза или кровоизлияния. В итоге был поставлен диагноз АЛО/ВДЛ.
Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липома (АЛО/ВДЛ) с наличием склеротического компонента.
(а, б) На аксиальной (а) и корональной (б) КТ с контрастным усилением визуализируется большое жировое образование, окружающее правую почку, с небольшим солидным компонентом (стрелка) и участками повышения плотности (указатели). Солидный компонент выглядит аналогично мышцам по своей плотности.
(в) На ПЭТ/КТ определяется гиперфиксация F18-ФДГ в солидном компоненте опухоли и в гиперденсных участках.
(г) На фотографии макропрепарата визуализируется мультицентрическое образование с четко очерченными краями, разделенное на камеры белесыми фиброзными перегородками. Было подтверждено, что это образование является АЛО/ВДЛ с наличием склеротического компонента.
Недифференцированная липосаркома.
(а) На КТ без контрастного усиления в среднем этаже брюшной полости слева визуализируется объемное образование с четко очерченными краями, содержащее жировой (стрелка) и нежировой компонент (указатели) (б). После введения контрастного вещества нежировой компонент равномерно или неравномерно усиливается.
(в) На ПЭТ/КТ определяется гиперфиксация F18-ФДГ на ограниченном участке в нежировом компоненте (стрелки).
(г) На фотографии макропрепарата визуализируется дольчатое объемное образование с наличием жирового компонента и кровоизлиянием. Подтвердилась недифференцированная липосаркома.
Недифференцированная липосаркома с наличием обызвествлений.
(а) На КТ без контрастного усиления в верхних отделах брюшной полости слева визуализируется объемное образование с четко очерченными краями, состоящее из жировой ткани с наличием солидного компонента и кальцината высокой плотности (стрелка).
(б) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное накопление контраста в солидном компоненте (указатели).
(в) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируются фокальные обызвествления на ограниченном участке, в т.ч. имеющие линейный вид, расположенные в перегородках внутри образования (указатели). Была выполнена резекция образования, дистальная панкреатэктомия и спленэктомия.
(г) На фотографии макропрепарата на поверхности среза визуализируются бледно-желтые участки с множественными кровоизлияниями и фиброзными перегородками. Была подтверждена недифференцированная липосаркома.
Недифференцированная липосаркома без ярко выраженного жирового компонента.
(а, б) На аксиальной (а) и корональной (б) КТ с контрастным усилением определяется объемное образование с четко очерченными краями, усиливающееся при контрастировании за исключением центральной области, плохо накапливающей контраст, располагающееся сзади и снизу от правой почки. Образование было удалено путем правосторонней нефрэктомии.
(в) На фотографии поверхности среза макропрепарата образование выглядит дольчатым, состоящим из белесоватой ткани с наличием центральной области желтоватого цвета, обусловленной ишемическими изменениями; видно также кровоизлияние. Было подтверждено, что образование является недифференцированной липосаркомой с плеоморфным типом клеточной дедифференцировки.
Миксоидная липосаркома.
(а) На УЗИ в верхних отделах живота слева определяется дольчатое образование большого размера, неоднородной структуры, с высокой эхогенностью.
(б) На аксиальном КТ-срезе без контрастного усиления образование выглядит гиподенсным и напоминает кисту. Не определяется признаков наличия жирового компонента в образовании.
(в) На КТ с контрастным усилением определяется неоднородное повышение плотности образования.
(г) На ПЭТ/КТ в образовании определяется гиперфиксация F18-ФДГ. Была выполнена резекция образования, после чего при патологическом исследовании подтвердился диагноз миксоидной липосаркомы.
Миксоидная липосаркома мошонки.
(а, 6) На Т1 взвешенной МР-томограмме (а) и Т1 взвешенной МР-томограмме с подавлением сигнала от жира (б) в мошонке слева определяется объемное образование с четко очерченными краями, дающее низкий по интенсивности сигнал. Внутри образования определяется бесформенный очаг с гиперинтенсивным сигналом (указатель на а) до жироподавления.
(в) На Т2 взвешенной МР-томограмме это образование выглядит гиперинтенсивным.
(г) На Т1 взвешенной томограмме с контрастным усилением периферическая часть опухоли интенсивно усиливается, в то время как в центре определяются лишь отдельные участки накопления контраста. Образование было удалено, при патологическом исследовании был установлен заключительный диагноз миксоидной липосаркомы.
Плеоморфная липосаркома.
(а) На УЗИ в средних отделах живота было выявлено объемное образование округлой формы, с четко очерченными краями, неоднородной эхогенности.
(б) На КТ без контрастного усиления в брыжейке визуализируется округлое образование однородной низкой плотности. Плотностные характеристики образования соответствуют мышцам или паренхиме печени.
(в) После введения контраста образование равномерно усиливается. После резекции образования был патологически подтвержден диагноз плеоморфной липосаркомы.
Самым частым заболеванием брюшины злокачественного характера является перитонеальный канцероматоз — состояние, происходящее в результате диссеминации раковой опухоли любой локализации. Перитонеальный канцероматоз проявляется в виде возникновения диффузного линейного или узлового утолщения брюшины, множественных вторичных распространенных узелков, инфильтрации брыжейки, а также утолщения и повышения плотности сальника. Когда рентгенолог обнаруживает такие изменения, первично у него (у нее) может сложиться впечатление о канцероматозе брюшины. Тем не менее, эти изменения не являются специфическими; другие инфекционные заболевания, такие как туберкулез, диссеминированный гистоплазмоз; неопластические заболевания, включая злокачественную мезотелиому, лимфоматоз, и даже первичный рак брюшины могут иметь очень похожие лучевые признаки. Поэтому, рентгенологи должны быть хорошо ознакомлены с ключевыми моментами дифференциальной диагностики этих заболеваний; необходимо учитывать возможность иного заболевания, а не только канцероматоза брюшины, даже если у пациента имеется известное первичное новообразование другой области, и, даже, несмотря на то, что частота возникновения других заболеваний брюшины, отличных от канцероматоза, относительно невелика. Поскольку план лечения пациента и прогноз полностью отличаются при различных диагнозах, в случаях, когда обнаруживаются любые подозрительные изменения, позволяющие предположить заболевание, отличное от канцероматоза брюшины, необходимо рекомендовать дополнительные диагностические исследования, такие как цитологическое исследование асцитической жидкости, полученной при аспирационной биопсии, или биопсия брюшины, выполняемая открытым способом либо перкутанно под контролем лучевых методов визуализации.
Если образование не имеет специфических лучевых признаков, таких как выраженный жировой компонент в случаях липосаркомы, объемное образование брюшины обычно бывает сложно верифицировать до проведения гистопатологического исследования после хирургического вмешательства или биопсии. Поэтому, если во время проведения исследования обнаруживается образование, которое, возможно, имеет связь с брюшиной, задачей рентгенолога является, во-первых, поиск других изменений, являющихся ключевыми в диагностике определенного заболевания, и, во-вторых, если таковых изменений обнаружить не удается, оценка распространенности поражения и возможности его удаления оперативным путем. Если возможна резекция образования единым блоком, выполнение хирургического вмешательства без предварительного гистопатологического подтверждения может становиться вероятным способом лечения, направленным на предотвращение метастазирования опухоли во время биопсии. В случаях, когда резекция единым блоком неосуществима, возможно выполнение биопсии под контролем лучевых методов визуализации с целью гистопатологической верификации.
Липосаркома является опухолью, происходящей из адипоцитов, и подразделяется на атипичную липоматозную опухоль или высокодифференцированную липосаркому (АЛО/ВДЛ), дедифференцированную липосаркому (ДДЛС), миксоидную липосаркому (МЛС), а также плеоморфную липосаркому (Fletcher, 2013). В соответствии с классификацией ВОЗ последнего пересмотра, АЛО/ВДЛ считается переходной или местно агрессивной опухолью, в то время как ДДЛС, умеренно дифференцированная липосаркома и плеоморфная липосаркома классифицируются как злокачественные опухоли. В пересмотренной классификации была исключена липосаркома смешанного типа; круглоклеточный подтип в настоящее время определяется как синоним микосидной лимфосаркомы (Fletcher, 2013). Большинство липосарком возникают в забрюшинном пространстве, реже они также могут развиваться в брыжейке или брюшине (Kim et al., 1996).
Атипичная липоматозная опухоль или высокодифференцированная липосаркома обычно возникает у пациентов в возрасте 60-70 лет, одинаково часто и у мужчин, и у женщин (Fletcher, 2013). При гистопатологическом исследовании АЛО/ВДЛ состоит из зрелых жировых клеток со значительными вариациями размера клеток и фокальной атипии ядер. И, хотя атипичная липоматозная опухоль является местно агрессивной, она никогда не метастазирует в другие органы; поэтому согласно классификации ВОЗ рекомендуется отдавать предпочтение использованию термина «атипичная липоматозная опухоль», а не «высокодифференцированная липосаркома». В то же время, термин «высокодифференцированная липосаркома» до сих пор широко применяется, особенно для опухолей, расположенных забрюшинно или в средостении (Fletcher, 2013). АЛО/ ВДЛ подразделяется на следующие подтипы на основании гистопатологических изменений: адипоцитарная (липомоподобная); склерозирующая, воспалительная; однако в опухолях, располагающихся забрюшинно, может обнаруживаться не один подтип (Fletcher, 2013). Адипоцитарный подтип опухоли (или компонент) характеризуется теми же признаками, обнаруживаемыми при использовании методов визуализации, что и подкожный жир, характеризуясь значениями плотности меньше чем -20 единиц Хаунсфилда на КТ и высокой интенсивностью сигнала на Т1 и Т2 взвешенных томограммах (Pereira et al., 2005). Внутри опухоли могут обнаруживаться фиброзные перегородки, которые характеризуются изоинтенсивным по отношению к мышечной ткани сигналом на FS Т1 взвешенных томограммах (с сатурацией жира); после введения контрастного вещества может наблюдаться значительное контрастное усиление (Pereira et al., 2005; Shin et al., 2010). Склерозирующий подтип характеризуется схожими плотностными характеристиками на КТ и интенсивностью сигнала на МРТ по отношению к мышцам (Kim et al., 1996; Shin et al., 2010). Воспалительный подтип встречается редко, имеются сообщения лишь о малом количестве случаев, когда признаки этого подтипа опухоли были обнаружены методами визуализации. В соответствии с этими случаями, воспалительная АЛО/ВДЛ проявляется как солидное объемное образование с минимальным изменением структуры и плотности прилежащей жировой клетчатки, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по отношению к поясничной мышце на Т1 взвешенных томограммах, гиперинтенсивным сигналом на Т2 взвешенных томограммах, рестрикцией диффузии на DWI, и равномерным увеличением интенсивности сигнала на Т1 взвешенных томограммах с контрастным усилением (Kawano et al., 2008). Дифференциальная диагностика АЛО/ВДЛ и доброкачественной липомы является сложной задачей. Принадлежность к мужскому полу, большой размер (больше 10 см), наличие толстых перегородок и узловой области, и не содержащей жировой ткани, в опухоли, являются признаками, позволяющими предположить АЛО/ВДЛ (Kransdorf et al., 2002). АЛО/ВДЛ редко рецидивирует после полного удаления опухоли (Fletcher, 2013).
Дедифференцировка — состояние, возникающее примерно в 10% случаев, которое означает прогрессирование АЛО/ВДЛ с развитием саркомы различной степени дифференцировки (Fletcher, 2013). ДДЛС чаще всего возникает в забрюшинном пространстве (Fletcher, 2013). Тем не менее, считается, что дедифференцировка больше обусловлена временным промежутком, прошедшим после возникновения опухоли, чем изначальной ее локализацией; это утверждение позволяет объяснить, почему уровень дедифференцировки гораздо выше у опухолей, расположенных забрюшинно,— они обнаруживаются позже по сравнению с опухолями конечностей (Fletcher, 2013). Гистопатологически недифференцированная часть опухоли может быть образована различными компонентами, но недифференцированная плеоморфная саркома или миксофибросаркома встречаются чаще всего (Fletcher, 2013). На КТ и МРТ при ДДЛС обнаруживается четко очерченное образование округлой или дольчатой формы, содержащее жировой и нежировой компонент. В некоторых случаях один компонент преобладает над другими, в остальных случаях жировой и нежировой компонент выражены пропорционально (Hong et al., 2010). Обызвествления или оссификация обнаруживаются в 6,7-25% случаев ДДЛС и связаны с неблагоприятным прогнозом (Shin et al., 2010; Hong et al., 2010). Существует вероятность, что только солидная часть опухоли будет удалена во время операции, следовательно, рентгенологу необходимо отразить в заключении точную распространенность опухоли на основании данных лучевых исследований (Mills et al., 2010). Уровень рецидивирования ДДЛС составляет около 40%, а отдаленные метастазы возникают в 15-20% случаев (Fletcher, 2013).
Миксоидная липосаркома (МЛС) или, согласно ранее используемой терминологии, круглоклеточная липосаркома, состоит из одинаковых клеток, имеющих форму от округлой до овоидной, незрелых и не продуцирующих жир, с наличием выбухающей миксоидной стромы (Fletcher, 2013). В отличие от АЛО/ВДЛ или ДДЛС, миксоидная липосаркома возникает у молодых взрослых, одинаково часто и у мужчин, и у женщин; наиболее часто она поражает мышцы бедра (Fletcher, 2013). На МРТ и КТ миксоидная липосаркома выглядит похожей на кистозное поражение. На КТ без контрастного усиления миксоидный компонент выглядит гиподенсным по сравнению с мышцами и имеет плотность, примерно равную плотности воды (Kim et al., 1996; Shin et al., 2010). В противоположность АЛО/ВДЛ или ДДЛС, миксоидная липосаркома выглядит как четко очерченное образование с низкой интенсивностью сигнала на Т1 взвешенных томограммах из-за обилия миксоидного матрикса и малого количества жирового компонента. На Т2 взвешенных томограммах МЛС характеризуется сигналом высокой интенсивности. Жировой компонент может визуализироваться в виде сетчатой, линейной, бесформенной области, дающей гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ и промежуточный по интенсивности сигнал на Т2 ВИ; эти признаки позволяют дифференцировать МЛС и кисту. КТ или МРТ с контрастным усилением также полезны в дифференциальной диагностике МЛС и кистозных поражений, несмотря на то, что степень контрастного усиления может варьировать (Shin et al., 2010; Sung et al., 2000).
Плеоморфная липосаркома — наименее часто обнаруживаемый тип липосаркомы, в основе которой находятся липобласты, без признаков АЛО/ВДЛ. Пик частоты возникновения плеоморфной липосаркомы приходится на возраст 70-80 лет, заболевание несколько более часто встречается у мужчин. Чаще всего поражаются конечности. Лучевые признаки плеоморфной саркомы не являются специфическими, и включают в себя плотность, одинаковую по сравнению с мышцами, на КТ; изоинтенсивный сигнал на Т1 и гиперинтенсивный на Т2 взвешенных томограммах (также по отношению к мышечной ткани) (Kim et al., 1996; Shin et al., 2010). Учитывая редкость опухоли и неспецифичность лучевых признаков, предоперационная диагностика плеоморфной липосаркомы практически невозможна.
