а) Терминология:
• Прогрессирующий системный склероз (ПСС): поражение нескольких систем органов, характеризующееся утолщением и фиброзом кожи
б) Визуализация:
• Изменения кожи:
о Ранняя стадия: отек
о Средняя стадия: конусообразное сужение кожи на кончиках пальцев
о Поздняя стадия: контрактуры
• Кальциноз:
о Может быть точечным, шаровидным, даже листовидным
о У 73-86% пациентов обнаруживается кальциноз кистей
• Акроостеолиз (40-80%):
о Резорбция ногтевых бугристостей, истончение, со временем развивается резорбция всей дистальной фаланги
• Артрит (нечасто на ранней стадии заболевания):
о На поздней стадии заболевания развиваются эрозии и сужение хряща
о Подвывих и эрозия первого запястно-пястного сустава считается характерным признаком ПСС
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: в области пальцев определяется ранняя стадия акроостеолиза с сопутствующим конусообразным сужением мягких тканей, а также шаровидные кальцификаты В в мягких тканях. Хотя оба этих признака могут наблюдаться при ГПТ, признаки поднадкостничной резорбции отсутствуют, что делает наиболее вероятным диагноз ПСС.
(Справа) Рентгенография в косой проекции при ПСС в поздней стадии: определяется акроостеолиз и шаровидные кальцификаты мягких тканей. Имеется контрактура 2-4 пальцев. Такое сочетание признаков может наблюдаться при ожоговой травме, но диагностирован ПСС.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: классическая картина прогрессирующего системного склероза, или склеродермии в поздней стадии. Наблюдается выраженный кальциноз мягких тканей как в подкожно-жировой клетчатке, так и в околосуставной области. Обратите внимание на акроостеолиз, наиболее выраженный в третьем пальце. Имеются эрозии ДМФС-часто встречающийся признак ПСС в поздней стадии.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: в области запястья определяется кальцификация подкожно-жировой клетчатки и ТХВК. В 1-м ПЗП суставе определяется резорбция в области сустава и выраженный подвывих. Такая картина считается отличительным признаком ПСС.
• КТ в высоком разрешении используется для оценки фиброза легкого:
о Расширенный пищевод с уровнями воздух-жидкость
• МРТ при патологических изменениях опорно-двигательного аппарата (ОДА):
о Теносиновит часто является ранним признаком заболевания (на сухожилии могут наблюдаться фиброзные узелки, очерченные синовиальной жидкостью)
о Мышцы: в поздней стадии атрофия и фиброз
о На ранней стадии наблюдается миопатия, неотличимая от миопатии другой этиологии
в) Клинические особенности:
• У 50% пациентов клиническая картина развивается до 40 лет
• ПСС: 80% пациентов женского пола:
о CREST-синдром: мужчины < женщины (М:Ж = 1:3)
• Редкое заболевание: в США наблюдается у 250 пациентов на 1 млн
• Прогноз тесно связан с поражением внутренних органов:
о Пятилетняя выживаемость 50% при поражении почек
о Пятилетняя выживаемость 70% при поражении легких
