Рентгенограмма, МРТ костей при болезни Эрдгейма-Честера
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Болезнь Эрдгейма-Честера (ЭЧ)
2. Определение:
• Гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией скелета и внутренних органов гистиоцитами, нагруженными липидами:
о Приводит к развитию фиброза и остеосклероза
б) Визуализация:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузный интрамедуллярный склероз трубчатый костей, двусторонняя симметричность, обычно поражаются нижние конечности
• Локализация:
о Преимущественно длинные крупные кости:
- По сравнению с нижними конечностями верхние поражаются менее часто и менее тяжело
- Диафиз (100%), метафиз (83%)
- Считается, что эпифизы не поражаются; в действительности не поражается субхондральная кость; частичное поражение эпифизов наблюдается в 45% случаев
о Могут поражаться плоские кости
о Редко наблюдается поражение позвоночника
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются склеротичные огрубевшие трабекулы с литическими областями в диафизах длинных трубчатых костей. Склероз приводит к сужению костномозгового канала и отсутствию четкой границы между каналом и кортикальным веществом. Изменения симметричны, эпифизы не поражены. Волнистость кортикального вещества говорит о поражении надкостницы.
(Справа) Сканирование костей скелета, прямая проекция: у этого же пациента определяется поражение дистального отдела лучевой кости и костей лицевого черепа; осевой скелет не поражен. Картина характерна для болезни Эрдгейма-Честера. (ЭЧ).
1. Рентгенография костей при болезни Эрдгейма-Честера:
• Трубчатые кости (98%):
о Двустороннее симметричное (98%):
о Пятнистый или диффузный склероз костномозгового канала
- В большинстве случаев наблюдается неоднородный (65%) или однородный (35%) склероз
- В 1/3 случаев наблюдаются смешанные литические/склеротические очаги
- Только литическое поражение наблюдается лишь в 5-8% случаев
о Грубые трабекулы
о Утолщение кортикального вещества:
- Периостит (66%); волнистый контур кортикального вещества
- Утолщение эндоста (94% случаев):
Размытость границы между кортикальным веществом и костномозговым каналом
Костномозговой канал может быть облитерирован
о Относительное щажение эпифизов, как минимум субхондральной части:
- Может наблюдаться метаэпифизарная линия просветления
• Позвоночник (редко):
о Литическое поражение со склеротическими краями
о Почти всегда сочетается с поражениями длинных костей
• Очаговое псевдоопухолевое поражение (редко):
о Вариабельная степень лизиса, разрушение кортикального вещества, мягкотканное объемное образование
2. МРТ костей при болезни Эрдгейма-Честера:
• Область однородного сигнала низкой интенсивности на Т1 ВИ
• Область смешанного неоднородного сигнала на Т2 ВИ/STIR
• Интенсивное контрастирование, неоднородность
• Периостит визуализируется в виде области высокой интенсивности сигнала по ходу кортикального вещества
• Могут наблюдаться инфаркты кости
3. Радионуклидная диагностика:
• Аномальное повышение накопления при сканировании костей скелета:
о Двустороннее симметричное в трубчатых костях
• ПЭТ/КТ обладает вариабельной чувствительностью:
о Глазницы (60%), кости (55%), легкие (37%), забрюшинное пространство (7%)
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у пациента 79 лет определяются пятнистые области ↓ ИС, замещающие нормальный желтый костный мозг в диафизах, и однородная область ↓ ИС в дистальном метадиафизе. В дистальных эпифизах бедренный костей желтый костный мозг не изменен.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в дистальных метадиафзиах определяется область преимущественно однородного сигнала низкой интенсивности, соответствующего области плотного склероза на Т1 ВИ. В среднем отделе диафизов определяется область неоднородного сигнала высокой интенсивности, что говорит об активном процессе замещения костного мозга. По данным биопсии подтвержден ЭЧ.
в) Дифференциальная диагностика изменений костей при болезни Эрдгейма-Честера:
1. Лангергансокпеточный гистиоцитоз (ЛКГ):
• Сообщается о подтвержденном по данным биопсии ЛКГ и классических рентгенографических признаках ЭЧ, редко наоборот
• Другие сообщения о подтвержденном по данным биопсии ЛКГ+ЭЧ и рентгенографических признаках ЭЧ или обоих заболеваний
2. Миелофиброз:
• Склероз трубчатых костей с картиной, схожей с ЭЧ
• Поражение осевого скелета отличает от ЭЧ
3. Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
• У пациентов более молодого возраста
• Четкое утолщение надкостницы и эндоста; четкая граница между кортикальным веществом и остаточной полостью
4. Интрамедуллярный остеосклероз:
• Ограничен диафизами; возможна облитерация костномозгового канала
• Может быть односторонним или двусторонним и асимметричным
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в костях, редко с набуханием мягких тканей
• Другие признаки/симптомы:
о Внескелетные проявления > чем в 50% случаев:
- Гипоталамо-гипофизарная ось: несахарный диабет
- Глазницы: экзофтальм, окологлазничные ксантомы
- Забрюшинное пространство: особенно околопочечное
о Классическая триада: костная боль, экзофтальм, диабет
о Липидный профиль сыворотки крови обычно относительно нормальный
2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости: 50-70 лет
• Пол: небольшая предрасположенность у мужского пола
3. Течение и прогноз:
• Прогноз ухудшается при поражении внутренних органов
• Большинство пациентов умирает в течение трех лет:
о Осложнения со стороны почек, сердечно-сосудистой системы, легких или центральной нервной системы
е) Список использованной литературы:
1. Campochiaro С et al: Erdheim-Chester disease. EurJ Intern Med. ePub, 2015
2. Bindra J et al: Erdheim-Chester disease: an unusual presentation of an uncommon disease. Skeletal Radiol. 43(6):835-40, 2014
3. Zaveri J et al: More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics. 34(7):2008-24, 2014