МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, МРТ костей при болезни Эрдгейма-Честера

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Болезнь Эрдгейма-Честера (ЭЧ)

2. Определение:
• Гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией скелета и внутренних органов гистиоцитами, нагруженными липидами:
о Приводит к развитию фиброза и остеосклероза

б) Визуализация:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузный интрамедуллярный склероз трубчатый костей, двусторонняя симметричность, обычно поражаются нижние конечности
• Локализация:
о Преимущественно длинные крупные кости:
- По сравнению с нижними конечностями верхние поражаются менее часто и менее тяжело
- Диафиз (100%), метафиз (83%)
- Считается, что эпифизы не поражаются; в действительности не поражается субхондральная кость; частичное поражение эпифизов наблюдается в 45% случаев
о Могут поражаться плоские кости
о Редко наблюдается поражение позвоночника

Кости при болезни Эрдгейма-Честера - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются склеротичные огрубевшие трабекулы с литическими областями в диафизах длинных трубчатых костей. Склероз приводит к сужению костномозгового канала и отсутствию четкой границы между каналом и кортикальным веществом. Изменения симметричны, эпифизы не поражены. Волнистость кортикального вещества говорит о поражении надкостницы.
(Справа) Сканирование костей скелета, прямая проекция: у этого же пациента определяется поражение дистального отдела лучевой кости и костей лицевого черепа; осевой скелет не поражен. Картина характерна для болезни Эрдгейма-Честера. (ЭЧ).

1. Рентгенография костей при болезни Эрдгейма-Честера:
• Трубчатые кости (98%):
о Двустороннее симметричное (98%):
о Пятнистый или диффузный склероз костномозгового канала
- В большинстве случаев наблюдается неоднородный (65%) или однородный (35%) склероз
- В 1/3 случаев наблюдаются смешанные литические/склеротические очаги
- Только литическое поражение наблюдается лишь в 5-8% случаев
о Грубые трабекулы
о Утолщение кортикального вещества:
- Периостит (66%); волнистый контур кортикального вещества
- Утолщение эндоста (94% случаев):
Размытость границы между кортикальным веществом и костномозговым каналом
Костномозговой канал может быть облитерирован
о Относительное щажение эпифизов, как минимум субхондральной части:
- Может наблюдаться метаэпифизарная линия просветления
• Позвоночник (редко):
о Литическое поражение со склеротическими краями
о Почти всегда сочетается с поражениями длинных костей
• Очаговое псевдоопухолевое поражение (редко):
о Вариабельная степень лизиса, разрушение кортикального вещества, мягкотканное объемное образование

2. МРТ костей при болезни Эрдгейма-Честера:
• Область однородного сигнала низкой интенсивности на Т1 ВИ
• Область смешанного неоднородного сигнала на Т2 ВИ/STIR
• Интенсивное контрастирование, неоднородность
• Периостит визуализируется в виде области высокой интенсивности сигнала по ходу кортикального вещества
• Могут наблюдаться инфаркты кости

3. Радионуклидная диагностика:
• Аномальное повышение накопления при сканировании костей скелета:
о Двустороннее симметричное в трубчатых костях
• ПЭТ/КТ обладает вариабельной чувствительностью:
о Глазницы (60%), кости (55%), легкие (37%), забрюшинное пространство (7%)

Кости при болезни Эрдгейма-Честера - лучевая диагностика
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у пациента 79 лет определяются пятнистые области ↓ ИС, замещающие нормальный желтый костный мозг в диафизах, и однородная область ↓ ИС в дистальном метадиафизе. В дистальных эпифизах бедренный костей желтый костный мозг не изменен.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в дистальных метадиафзиах определяется область преимущественно однородного сигнала низкой интенсивности, соответствующего области плотного склероза на Т1 ВИ. В среднем отделе диафизов определяется область неоднородного сигнала высокой интенсивности, что говорит об активном процессе замещения костного мозга. По данным биопсии подтвержден ЭЧ.

в) Дифференциальная диагностика изменений костей при болезни Эрдгейма-Честера:

1. Лангергансокпеточный гистиоцитоз (ЛКГ):
• Сообщается о подтвержденном по данным биопсии ЛКГ и классических рентгенографических признаках ЭЧ, редко наоборот
• Другие сообщения о подтвержденном по данным биопсии ЛКГ+ЭЧ и рентгенографических признаках ЭЧ или обоих заболеваний

2. Миелофиброз:
• Склероз трубчатых костей с картиной, схожей с ЭЧ
• Поражение осевого скелета отличает от ЭЧ

3. Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
• У пациентов более молодого возраста
• Четкое утолщение надкостницы и эндоста; четкая граница между кортикальным веществом и остаточной полостью

4. Интрамедуллярный остеосклероз:
• Ограничен диафизами; возможна облитерация костномозгового канала
• Может быть односторонним или двусторонним и асимметричным

г) Патология. Микроскопия:
• Диффузная инфильтрация костного мозга пенистыми гистиоцитами:
о Ассоциирована с плотным фиброзом, лимфоцитами, плазматическими клетками, гигантскими клетками Тутона

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в костях, редко с набуханием мягких тканей
• Другие признаки/симптомы:
о Внескелетные проявления > чем в 50% случаев:
- Гипоталамо-гипофизарная ось: несахарный диабет
- Глазницы: экзофтальм, окологлазничные ксантомы
- Забрюшинное пространство: особенно околопочечное
о Классическая триада: костная боль, экзофтальм, диабет
о Липидный профиль сыворотки крови обычно относительно нормальный

2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости: 50-70 лет
• Пол: небольшая предрасположенность у мужского пола

3. Течение и прогноз:
• Прогноз ухудшается при поражении внутренних органов
• Большинство пациентов умирает в течение трех лет:
о Осложнения со стороны почек, сердечно-сосудистой системы, легких или центральной нервной системы

4. Лечение:
• Интерферон-α
• Стероидные гормоны
• Бифосфонаты

е) Список использованной литературы:
1. Campochiaro С et al: Erdheim-Chester disease. EurJ Intern Med. ePub, 2015
2. Bindra J et al: Erdheim-Chester disease: an unusual presentation of an uncommon disease. Skeletal Radiol. 43(6):835-40, 2014
3. Zaveri J et al: More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics. 34(7):2008-24, 2014

- Также рекомендуем "Суставы при системной красной волчанке (СКВ) - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.