3. Определения:
• Аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением многих систем органов
• Лекарственная волчанка: нечасто встречающееся осложнение при приеме нескольких, часто используемых лекарственных средств:
о Характеризуется развитием волчаночноподобного синдрома, появлением ANA в крови
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неэрозивная исправимая деформация пальцев
о Остеопороз, высокая частота встречаемости остеонекроза (ОН)
• Локализация:
о Симметричное поражение
о Множество суставов
о Мелкие суставы кисти, колено, запястье, плечо
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для диагностики осложнений (ОН, септический артрит)
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки: определяются множественные плотные кальцификаты мягких тканей шаровидной формы. В некоторых случаях у пациентов с СКВ, как и в этом случае, формируются кальцификаты мягких тканей; нижние конечности поражаются чаще, чем верхние.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки, этот же пациент: в области противоположного тазобедренного сустава определяется остеонекроз (ОН) головки бедренной кости в виде субхондрального перелома В Также наблюдается очаг кальцификации мягких тканей. Наличие ОН не является необычной находкой для пациентов с СКВ.
3. Рентгенография суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Волчаночный васкулит с поражением кожи: изъязвление:
- Может наблюдаться сопутствующий остеолиз ногтевых бугорков
о Кальцификация (нечасто):
- Нижние конечности поражаются чаще, чем верхние
• Суставы:
о Наиболее часто: неэрозивные деформации суставов (5-40% случаев):
- Кисти, стопы
- Подвывих пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов
- Деформации пальцев по типу лебединой шеи или бутоньерки
- Деформации лучше всего визуализируются при рентгенографии кисти и стопы без опоры на кассету:
Рентгенография кисти выполняется в косой проекции по типу открытой книги, а не в ЗП проекции
- Деформации исправимы:
Редко прогрессируют в истинные контрактуры
- Подвывих атланто-аксиального сочленения отмечается в 10% случаев:
Более часто встречается у пациентов с неэрозивными деформациями суставов
о Артрит (часто развиваются симптомы полиартралгии; рентгенологические отклонения наблюдаются менее часто):
- Отек мягких тканей, околосуставная область
- Околосуставная остеопения
- В некоторых случаях встречаются истинные эрозии и сужение хряща
о ↑ риска септического артрита; выпот, деминерализация по ходу субхондральной кости
• Остеопороз:
о Остеопоротические переломы, особенно позвоночника
• Остеонекроз (6-40%):
о Остеонекроз часто развивается при СКВ, увеличивается частота встречаемости и появление очагов в менее характерной локализации:
- Не только головки бедренной и плечевой костей, но и мыщелки бедренной кости, верхняя суставная поверхность большеберцовой кости, ладьевидная кость, полулунная кость, таранная кость, плюсна
- Широкое распространение ОН в нехарактерной локализации говорит о том, что причиной является СКВ
о Аномальная плотность, субхондральный перелом
о Рано или поздно происходит коллапс и развитие остеоартрита
4. МРТ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Отек тканей: низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ, высокая на Т2 ВИ, контрастирование
о Редко наблюдаются кальцификаты, низкоинтенсивный или неоднородный сигнал при всех последовательностях, отек окружающих тканей при активном процессе
• Теносиновит (часто встречающееся поражение со стороны ОДА):
о Наиболее часто поражаются сухожилия сгибателей кисти
о Жидкость во влагалище сухожилия: усиление сигнала на Т2ВИ, контрастирование тканей вокруг жидкости
• Разрывы сухожилий:
о Могут быть связаны с терапией стероидными гормонами и/или волчаночным нефритом
о Часто поражаются крупные сухожилия (четырехглавая мышца, связка надколенника, ахиллово сухожилие)
о Признаки частичного разрыва по данным МРТ:
- Анормальная анатомия на поперечных срезах (утолщение или истончение)
- Аномально высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ в сухожилии
• Миозит (4%):
о Неспецифическая высокая интенсивность сигнала при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости, особенно STIR с контрастированием
о Пациенты, страдающие СКВ с миозитом: ранняя диагностика, худший прогноз
о Может развиваться лекарственная миопатия
• Суставы:
о Артрит:
- Выпот
- Легкие эрозии, утрата хряща
о Септический артрит:
- Отек костного мозга
- Выпот; толстая, накапливающая контраст синовиальная оболочка, окружающая жидкость
- В суставе может наблюдаться детрит
• Остеонекроз:
о Инфаркты центрального отдела костного мозга и субхондральной области
о Ранняя стадия: отек костного мозга, выпот
о Поздняя стадия: типичный симптом двойной линии в области инфаркта кости
• Мозг: мелкие поражения белого вещества, атрофия
5. УЗИ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Хорошо визуализируются признаки теносиновита
• Могут наблюдаться признаки синовита, эрозии на ранних стадиях
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в метафизах бедренной кости и субхондральной кости бедренной и большеберцовой костей определяются змеевидные рельефные аномалии с низкой интенсивностью сигнала. Инфаркт кости является часто встречающимся осложнением СКВ.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с СКВ в анамнезе определяется контрастирование кости, более выраженное по сравнению с ожидаемым при неинфекционном синовите. При пункции сустава подтверждено наличие инфекции. У пациентов с СКВ имеется более высокий риск развития септического артрита по сравнению со здоровыми лицами.
в) Дифференциальная диагностика изменений суставов при системной красной волчанке (СКВ):
1. Ревматоидный артрит (РА):
• Подвывих, деформации кисти могут быть идентичны картине при СКВ
• Обычно при РА наблюдаются намного более выраженные краевые эрозии и деструкция хряща по сравнению с СКВ
• Редко при СКВ развивается настолько значительное эрозивное поражение, что полностью имитирует РА при визуализации
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоантитела взаимодействуют с компонентами клеточного ядра (ANA):
- Органы-мишени: отложение иммунных комплексов
о Лекарственная волчанка:
- Наиболее часто при использовании: прокаинамида, гидралазина, изониазида, квинидина, сульфалазина, хпорпромазина
• Генетика:
о Скорее всего возникает на фоне генетической предрасположенности:
- Монозиготные близнецы конкордантны по СКВ в 30% случаев; дизиготные - в 5%
- Скорее всего, играет роль влияние факторов среды (наиболее часто УФ-излучение)
о Некоторые аллели комплекса гистосовместимости (HLA-B8, DR2, DR3) связаны с ↑ риска СКВ
2. Классификационные критерии СКВ (ARC):
• Наличие в любой момент > 4 из ниже перечисленных критериев:
о Сыпь в виде бабочки
о Дискоидная сыпь
о Светочувствительность
о Язвы слизистой полости рта
о Артрит
о Серозит
о Почечная недостаточность [стойкая протеинурия (>0,5 г/д) или клеточные цилиндры]
о Неврологическая симптоматика (судороги или психоз)
о Гематологические расстройства (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения)
о Иммунологические расстройства (антитела к ДНК, анти-Sm антитела, наличие волчаночных клеток в препаратах)
о ANA
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется конусообразное сужение и изъязвление по ходу дистальных отделов фаланг пальцев. Наблюдается ранняя стадия остеолиза ногтевых бугристостей, лучше всего видимая на пятом пальце. Такая картина характерна для васкулита, но в остальном неспецифична. У этот пациента выявлены волчаночный васкулит и сухая гангрена.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: во влагалище сухожилия визуализируется гипоинтенсивная жидкость, окруженная гиперинтенсивным ободком. Это типичная картина теносиновита и часто является первым визуализационным признаком СКВ.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 90% пациентов с СКВ:
- В большинстве случаев наблюдается артралгия (75-90%)
- Синовит встречается реже артралгий; нечасто возникают эрозии:
Антитела к ССР могут быть маркером более тяжелого поражения суставов при СКВ
- Миалгии (30-50%)
- Исправимые деформации суставов
- ОН при лечении стероидами высокими пролонгированными дозами; ОН, вероятно, связан и с самой СКВ
о Лекарственная волчанка: более легкая выраженность симптомов
• Другие признаки/симптомы:
о Аутоантитела:
- При лекарственной волчанке определяется меньшее число и другой набор антител
- ANA(+) определяются в одинаковых количествах и при СКВ, и при лекарственной волчанке
о Конституционные симптомы: лихорадка, недомогание, слабость, анорексия, потеря веса
о Плеврит и перикардит: как при СКВ, так и при лекарственной волчанке
о Нарушение функции почек, ЦНС при СКВ встречаются менее часто, чем при лекарственной волчанке:
- Часто встречается волчаночный нефрит; возможна значительная заболеваемость
- Часто встречаются разнообразные нейропсихиатрические проявления:
Аномалии мозга поданным МРТ наблюдаются у 25% пациентов с недавно диагностированной СКВ (очаговые образования или церебральная атрофия)
о Волчаночное поражение кожи:
- Сыпь по типу бабочки, язвы слизистой полости рта, светочувствительность, васкулитные поражения кожи
- При лекарственной волчанке встречаются нечасто
о Сосудистые поражения: встречаются часто:
- Гипертензия: предиктор ↓ выживаемости пациентов
- Атеросклероз сердечно-сосудистой системы
2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости: 15-40 лет
о Лекарственная волчанка: пациенты более старшего возраста
• Пол: Ж>М (10:1):
о Предрасположенность у лиц женского пола ↓ среди пациенток старшей возрастной группы
• Эпидемиология:
о 25-50 на 100000
о У пациентов африканского происхождения наблюдается более высокая встречаемость и более тяжелое течение
о ОН при СКВ может быть в некоторой степени связан с возрастом начала стероидной терапии:
- В одном исследовании при оценке пациентов на наличие ОН при СКВ с помощью МРТ в течение года было показано, что только у 6% пациентов детского возраста развивается ОН (у 49% подростков и 41% взрослых)
3. Течение и прогноз:
• Частота поражения органов-мишеней значительно варьирует, как и продолжительность жизни
• Наиболее часто наблюдается «пылающий» тип течения: рецидивирующее-ремиссионный
о У других пациентов симптомы наблюдаются постоянно
о У небольшого числа наблюдается длительный период затишья
• В 50% случаев развивается стойкое поражение как минимум одной системы органов
• У 80% выживаемость составляет 10 лет после постановки диагноза:
о Основной причиной смерти является ускоренное течение атеросклероза
• Относительно часто возникают оппортунистические инфекции
• По данным когортных исследований предполагается ↑ риска развития злокачественных новообразований
4. Лечение:
• Основывается на поражении специфического органа-мишени:
о Волчаночный нефрит: стероидные гормоны и цитотоксические вещества
о Артралгии: НПВС и гидроксихлорохин:
- При выраженных болях можно использовать схемы лечения РА
о Кортикостероиды широко используются при различных проявлениях СКВ
• Лекарственная волчанка: разрешается при отмене препарата, вызвавшего заболевания
е) Список использованной литературы:
1. Chiara Т et al: MRI pattern of arthritis in systemic lupus erythematosus: a comparative study with rheumatoid arthritis and healthy subjects. Skeletal Radiol. 44(2):261-6, 2015
2. Nakamura J et al: Age at time of corticosteroid administration is a risk factor for osteonecrosis in pediatric patients with systemic lupus erythematosus: A prospective magnetic resonance imaging study. Arthritis Rheum. 62(2):609-615, 2010
Видео этиология, патогенез системной красной волчанки (СКВ)
