Кости при болезни Эрдгейма-Честера - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией скелета и внутренних органов гистиоцитами, нагруженными липидами:
о Вызывает фиброз и остеосклероз
б) Визуализация:
• Трубчатые кости (98%):
о По сравнению с нижними конечностями верхние поражаются менее часто и менее тяжело
• Двустороннее симметричное поражение
• Пятнистый или диффузный склероз костномозгового канала:
о У большинства пациентов наблюдается неоднородный (65%) или однородный (35%) склероз
о В 1/3 случаев наблюдаются смешанные литические/склеротические очаги
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются склеротичные огрубевшие трабекулы с литическими областями в диафизах длинных трубчатых костей. Склероз приводит к сужению костномозгового канала и отсутствию четкой границы между каналом и кортикальным веществом. Изменения симметричны, эпифизы не поражены. Волнистость кортикального вещества говорит о поражении надкостницы.
(Справа) Сканирование костей скелета, прямая проекция: у этого же пациента определяется поражение дистального отдела лучевой кости и костей лицевого черепа; осевой скелет не поражен. Картина характерна для болезни Эрдгейма-Честера. (ЭЧ).
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у пациента 79 лет определяются пятнистые области ↓ ИС, замещающие нормальный желтый костный мозг в диафизах, и однородная область ↓ ИС в дистальном метадиафизе. В дистальных эпифизах бедренный костей желтый костный мозг не изменен.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в дистальных метадиафзиах определяется область преимущественно однородного сигнала низкой интенсивности, соответствующего области плотного склероза на Т1 ВИ. В среднем отделе диафизов определяется область неоднородного сигнала высокой интенсивности, что говорит об активном процессе замещения костного мозга. По данным биопсии подтвержден ЭЧ.
• Утолщение кортикального вещества:
о Периостит (66%): волнистый контур кортикального вещества о Утолщение эндоста (94% случаев)
о Размытие границы кортикального вещества и костного мозга
• Относительное щажение эпифизов, как минимум в субхондральной области
• МРТ:
о Неоднородный сигнал низкой интенсивности на Т1 ВИ
о Смешанный неоднородный сигнал на Т2 ВИ/STIR
о Интенсивное контрастирование, однородное
о Периостит визуализируется в виде областей высокой интен сивности сигнала по ходу кортикального вещества
о Могут наблюдаться инфаркты кости
г) Клинические особенности:
• Классическая триада: костная боль, экзофтальм, диабет
• Возраст: 7-84 лет; средний возраст - 43 года
• Большинство пациентов умирает в течение трех лет:
о Осложнения со стороны почек, сердечно-сосудистой системы, легких или центральной нервной системы
