МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ при прогрессирующем системном склерозе

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Склеродермия, диффузная склеродермия:
о CREST-синдром (кальцификация, синдром Рейно, снижение перистальтики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии) = ограниченная (локализованная) склеродермия

2. Определение:
• Прогрессирующий системный склероз (ПСС): поражение нескольких систем органов, характеризующееся утолщением кожи и васкулитом:
о Триада: широко распространенная микроангиопатия, фиброз и аутоиммунная реакция

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Акроостеолиз с кальцификацией мягких тканей

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для оценки патологических изменений ОДА лучшим методом диагностики является рентгенография
о МРТ используется для оценки легких патологических изменений ОДА: эрозий, теносиновита, миозита, и решения спорных вопросов
о МРТ, КТ используется для выявления поражения внутренних органов (легкие, сердце, органы ЖКТ)

Рентгенограмма, КТ, МРТ при прогрессирующем системном склерозе
(Слева) КТ высокого разрешения, аксиальный срез: определяется расширение пищевода с уровнями воздух-жидкость, что говорит о нарушении моторики и интерстициальной болезни легких с поражением оснований. Поражение легких может обусловить тяжелое течение ПСС, и пациенты должны постоянно обследоваться на наличие поражения.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: в подкожно-жировой клетчатке определяется плотный листовидный кальцификат. Хотя такая картина может наблюдаться при воспалительном миозите, она также наблюдается при ПСС, диагностированном у этого пациента.

3. Рентгенография при прогрессирующем системном склерозе:
• Изменение кожи:
о Ранняя стадия: отек
о Средняя стадия: конусообразное сужение кожи на кончиках пальцев
о Поздняя стадия: контрактуры, возможны изъязвления
• Кальциноз:
о Может наблюдаться на любой стадии
о Может быть точечным, шаровидным или даже листовидным
о У 73-86% пациентов обнаруживается кальциноз кистей:
- Напротив, частота кальцификации пальцев у пациентов с ПСС составляет 10-30%
• Акроостеолиз (40-80%):
о Резорбция ногтевых бугристостей, истончение, со временем развивается резорбция всей дистальной фаланги
• Артрит:
о Нечасто на ранней стадии заболевания
о Поздние стадии: эрозии и сужение хряща:
- Может стать тяжелым → анкилоз, особенно ДМФС
о Подвывих первого пястно-запястного сустава считается характерным признаком заболевания:
- Резорбция трапециевидной кости и основания первой пястной кости и лучевой кости, проксимальный подвывих большого пальца

4. УЗИ при прогрессирующем системном склерозе:
• Синовит, теносиновит, кальциноз, оценка состояния дистальных сосудов

5. КТ при прогрессирующем системном склерозе:
• КТ высокого разрешения применяется для оценки фиброза легких:
о Фиброз по типу пчелиных сот (базилярный)
о Картина по типу матового стекла при альвеолите
• Расширение пищевода с уровнями воздух-жидкость
• Брюшная полость:
о Широкие дивертикулы толстой кишки
о Псевдоосумкованность противобрыжеечного края тонкой кишки
о Редко пневматоз

6. МРТ при прогрессирующем системном склерозе:
• Кальциноз:
о Низкая интенсивность сигнала при всех последовательностях
• Изменение кожи:
о Ранняя стадия: отек с высокой интенсивностью сигнала при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости
о Утолщение подкожно-жировых перегородок (65%)
о Поздняя стадия: фиброз с низкой ИС и нарушением нормальной архитектоники подкожно-жировой клетчатки
• Теносиновит:
о Часто является ранним признаком заболевания (21%)
о Синовиальные оболочки, заполненные жидкостью:
- Жидкость: низкая ИС на Т1ВИ
- Жидкость: высокая ИС при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости:
Могут содержать области утолщения синовиальной оболочки с низкой интенсивностью сигнала или фибринозные узелки на сухожилиях
- При контрастном усилении синовиальная оболочка накапливает контраст вокруг скоплений жидкости с ↓ ИС
о Сами сухожилия обычно сохранны
• Артрит:
о Отек костного мозга
о Синовит (43%)
о Мелкие эрозии, истончение хряща
• Изменение фасций:
о Утолщение (60%) и контрастирование (53%)
о Контрастирование перифасциальных пространств (16%)
• Миопатия (14%):
о Легкая миопатия на ранней стадии, обусловленная фиброзом мышц:
- Обычно не является истинной воспалительной миопатией
- ↑ интенсивность сигнала на STIR с контрастированием
о Атрофия: уменьшение объема мышечной ткани, ↑ сигнала от жира
• Фиброз миокарда, проявляющийся при МРТ контрастным усилением

Рентгенограмма, КТ, МРТ при прогрессирующем системном склерозе
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется изъязвление мягких тканей и конусообразное сужение мягких тканей пальцев в сочетании с акроостеолизом. Мягкие ткани также сужаются конусообразно. Такая тяжеля степень акроостеолиза может развиваться на средней или поздней стадиях ПСС.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента с ПСС определяется почти листовидный кальциноз мягких тканей, что может наблюдаться при дерматомиозите. Такая картина неспецифична.

в) Дифференциальная диагностика прогрессирующего системного склероза:

1. Гиперпаратиреоз:
• Схожий характер акроостеолиза и кальцификации мягких тканей
• При гиперпаратиреозе (ГПТ) должны определяться другие признаки резорбции костной ткани:
о В поднадкостничной, субхондральной и подсвязочной областях

2. Термическая травма, ожоги:
• Схожий характер акроостеолиза и кальцификации мягких тканей
• Часто развиваются контрактуры (могут наблюдаться в позднюю стадию ПСС)

3. Псориатический артрит:
• Может развиваться акроостеолиз
• Повышение плотности ногтевых бугристостей (по типу слоновой кости) может симулировать кальциноз
• Схожий характер эрозий ДМФС, хотя при псориатическом артрите развивается раньше, чем при ПСС

Рентгенограмма, КТ, МРТ при прогрессирующем системном склерозе
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: в мягких тканях запястья визуализируются шаровидные кальцификаты. Также отмечаются шаровидные кальцификаты по ходу ладонной поверхности первого пальца (не представлены), оба этих признака указывают на ПСС.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: определяются листовидные кальцификаты, в большей степени являющиеся признаком дерматомиозита. Хотя обе эти картины могут наблюдаться и при ПСС, и при дерматомиозите, их сочетание заставляет задуматься о наличии смешанного поражения соединительной ткани (синдром наложения).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестнча; предполагается иммунное расстройство, поскольку присутствуют характерные антитела:
- ANA, антицентромерные, анти-Scl-70
о Возможно влияние триггеров окружающей среды у предрасположенных лиц
- Псевдосклеродермические синдромы с эпидемическими контактами с токсическими веществами
о Первичным проявлением может быть поражение сосудов:
- Активация/повреждение и апоптоз эндотелиальных клеток, утолщение интимы, расслоение, сужение и облитерация сосудов
- Нарушение ангиогенного ответа
• Генетика:
о Множество генов, участвующих в регуляции иммунного ответа, являются генами чувствительности для ПСС

2. Микроскопия:
• Ранние изменения кожи: лимфоцитарная инфильтрация преимущественно Т-клетками
• Основной патологический признак: отложение коллагена/фиброз:
о Разрастание фиброзной ткани в дерме сопровождается утратой придатков кожи, таких как волосяные фолликулы
о В скелетных мышцах и миокарде развивается атрофия мышечных волокон с их замещением фиброзной тканью

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Изменение кожи является отличительным признаком заболевания (63%):
- Ранняя стадия: утолщение, отек; естественные складки кожи поверх суставов пальцев могут исчезать
- Отсутствие волос в области поражения
- При ПСС поражаются акральные области, преимущественно проксимальные отделы конечностей, кожа лица и туловища
- Синдром Рейно, исчезновение подушечек пальцев; подногтевой гиперакантоз; открытые язвы
- Подкожный кальциноз
- Поздняя стадия: контрактуры
о Симптомы со стороны ОДА:
- Часто наблюдаются артралгии и контрактуры
- В некоторых случаях изначально напоминают ревматоидный артрит с синовитом
- Пальпируемое трение сухожилия
- Слабость мышц, обусловленная атрофией и фиброзом
о Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:
- Нарушение перистальтики пищевода; субстернальная дисфагия
- Симптоматический рефлюкс
- Поражение тонкой кишки (атрофия гладкомышечных клеток) встречается менее часто
- Рецидивирующие приступы диареи, перемежающейся запорами; псевдонепроходимость встречается нечасто
о Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:
- Интерстициальная болезнь легких → рестриктивные изменения при исследовании функции легких
- Увеличение легочного давления может влиять на развитие правосторонней сердечной недостаточности
- У 80% пациентов наблюдается интерстициальная болезнь легких (ИБЛ); у 10-20% развивается прогрессирующая ИБЛ
- Может развиваться фиброз миокарда
о Симптомы со стороны мочевыделительной системы:
- Почечный гипертонический криз может привести к быстро прогрессирующей почечной недостаточности
о Гипотиреоз (фиброз щитовидной железы) в 25%
о CREST-синдром (ограниченная склеродермия):
- Из всех признаков кальциноз встречается наименее часто
- Почти во всех случаях развивается склеродактилия и синдром Рейно:
Необходимо исключить нарушения перистальтики пищевода и подкожные телеангиоэктазии
Склеродактилия: утолщение кожи дистальнее локтевых/коленных суставов
Редко поражается лицо или шея
- Редко артралгия/артрит
- Фиброз легкого отмечается в 1/3 случаев
• Другие признаки/симптомы:
о У большинства пациентов определяются ANA
о Антицентромерные антитела: определяются у > 50% пациентов с CREST-синдромом, меньше у пациентов с ПСС

2. Демография:
• Возраст:
о У 50% появляется в возрасте до 40 лет
• Пол:
о ПСС: 80% пациентов женского пола
о CREST-синдром: мужчины < женщины (М:Ж=1:3)
• Этническая принадлежность:
о Возможно увеличение встречаемости и тяжести у афроамериканок по сравнению с белыми женщинами
о Распространенность среди коренного народа США Чокто ↑ в 100 раз
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: распространенность 250 пациентов на 1 млн жителей США
о Возможна более высокая распространенность в США по сравнению с Северной Европой или Азией
о CREST-синдром (ограниченная склеродермия) встречается более часто, чем диффузная склеродермия (ПСС)

3. Течение и прогноз:
• Прогноз тесно связан с поражением внутренних органов:
о Пятилетняя выживаемость без поражения органов >90%
о Пятилетняя выживаемость при поражении легких 70%:
- Даже легкая легочная артериальная гипертензия может обусловить высокую тяжесть заболевания
о Пятилетняя выживаемость при поражении почек 50%:
- Смертность 20% при развитии почечного гипертонического криза

4. Лечение:
• Лекарственных средств с подтвержденным влиянием на течение заболевания не существует
• При синдроме Рейно могут быть использованы вазодилататоры
• На ранних стадиях заболевания может быть полезен преднизолон
• Пеницилламин: возможен регресс утолщения кожи и аномалий легочной и желудочно-кишечной систем
• Лечение CREST-синдрома направлено на облегчение симптоматики
о Средства для согревания рук
о Прекращение курения
о Уход за кожей кистей/стоп
• Ранний скрининг для диагностики поражения внутренних органов

е) Список использованной литературы:
1. Freire V et al: Hand and wrist involvement in systemic sclerosis: US features. Radiology. 269(3):824-30, 2013
2. Hachulla E et al: Diagnosis and classification of systemic sclerosis. Clin Rev Allergy Immunol. 40(2):78-83, 2011
3. Schanz S et al: Localized scleroderma: MR findings and clinical features. Radiology. 260(3):817-24, 2011
4. Agarwal SK et al: The genetics of scleroderma (systemic sclerosis). Curr Opin Rheumatol. 22(2):133-8, 2010

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.