а) Терминология:
• Возникает из меланоцитов нервного гребня, мигрировавших в эпителий носа/пазух
б) Визуализация:
• Мягкотканное образование в полости носа > околоносовых пазухах с деструкцией ± ремоделированием костей
о Чаще всего в носовой перегородке, латеральной стенке носа, нижней носовой раковине
• МРТ (пигментная меланома):
о ↑ Т1 и ↓ Т2 из-за меланина, свободных радикалов, ионов металлов, кровоизлияний
о T2*GRE: блюминг (засветка) (при кровоизлиянии в синоназальную меланому (СНМ)
о Интенсивное контрастирование васкуляризованной СНМ; контрастирование может быть сложно оценить на фоне гиперинтенсивного сигнала (Т1) на преконтрастных изображениях
(Слева) На рисунке (поперечный срез) в полости носа показано темное, пигментированное (с высоким содержанием меланина) объемное образование. Определяется инвазия основания черепа, орбиты и латеральной стенки носа. Носовая перегородка смещена без признаков инвазии. В левой верхнечелюстной пазухе находится «запертый» секрет.
(Справа) При корональной костной КТ у пациента с обструкцией носа слева и носовым кровотечением визуализируется объемное образование в полости носа слева, обусловливающее эрозию средней левой носовой раковины и участков латеральной стенки носа.
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 определяется объемное образование в полости носа слева, распространяющееся в верхнечелюстную пазуху. Опухоль неоднородна и содержит зоны с гиперинтенсивным (Т1) и промежуточным сигналом. Гиперинтенсивный (Т1) сигнал на безконтрастных изображениях может свидетельствовать о наличии меланина или кровоизлияния.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 FS визуализируется меланома Ш в полости носа слева. Опухоль несколько гипоинтенсивна и легко отличима от гиперинтенсивного «запертого» секрета в верхнечелюстной пазухе.
г) Клинические особенности:
• Взрослый человек с заложенностью носа, носовыми кровотечениями, пигментированной опухолью, обнаруживаемой при эндоскопии носа:
о Чаще всего на 5-8 десятке лет жизни
о >90% у людей с белой кожей, М>Ж
• Неблагоприятный прогноз, пятилетняя выживаемость 6-17%:
о Средняя выживаемость - 24 месяца
о Системное метастатическое заболевание обычно предшествует гибели
д) Диагностическая памятка:
• Ищите геморрагическое образование с ↑Т1 и ↓Т2 сигналом в нижних отделах полости носа