а) Терминология:
• Злокачественное новообразование с железистой дифференцировкой, возникающее из поверхностного эпителия или остатков малых слюнных желез
б) Визуализация:
• Предрасположенность к полости носа и решетчатым пазухам
• При поздней диагностике может достигать больших размеров:
о 75%: поражение > одной СН области на момент диагностики
• КТ:
о Хорошо или плохо отграниченная опухоль с деструкцией или ремоделированием костей
• МРТ:
о Типичный промежуточный или гиперинтенсивный (Т2) сигнал
о Диффузное, неравномерное контрастирование
• Цели визуализации: обнаружение признаков злокачественности и распространения в орбиту или полость черепа
(Слева) При аксиальной КТ с КУ визуализируется большая аденокарцинома, неравномерно накапливающая контраст, и заполняющая верхние отделы полости носа и решетчатые пазухи. Опухоль прорастает кпереди в мягкие ткани спинки носа и разрушает глазничную пластинку с обеих сторон.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1 ВИ визуализируется крупная аденокарцинома, заполняющая полость носа и распространяющаяся в носоглотку. Опухоль не прорастает через основание черепа, но распространяется в подкожную клетчатку спинки носа.
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FS: определяется большая гиперинтенсивная неоднородная аденокарцинома решетчатых пазух, заполняющая полость носа с объемным воздействием на обе орбиты. В сфеноидальных пазухах виден «запертый» секрет.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS в полости носа слева определяется аденокарцинома, неравномерно накапливающая контраст. Обратите внимание на обструкцию левой верхнечелюстной пазухи с периферическим (не центральным) контрастированием секрета.
г) Патология:
• Два главных подтипа:
о Интестинальный (связанный с воздействием древесной пыли): чаще всего ободочный > солидный > папиллярный > муцинозный > смешанный тип
о Неинтестинальный: не связан с воздействием древесной пыли
• Составляет 15% всех вариантов СН рака
д) Клинические особенности:
• Чаще всего в шестом десятилетии
• М>Ж (3:1)
• Прогноз хуже при высокой степени злокачественности, неполной резекции, интракраниальном распространении
• Пятилетняя выживаемость в целом низкая (50%)
• Куративное лечение - хирургическое (полное удаление)