МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при синоназальной неходжкинской лимфоме

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Синоназальная неходжкинская лимфома (СН-НХЛ)
• Лимфома из естественных киллеров/Т-клеток (NKTL)

2. Определения:
• СН-НХЛ: экстранодальная лимфопролиферативная злокачественная опухоль, чаще всего из В, Т, NK/T клеток:
о NKTL: вариант периферической Т-клеточной лимфомы:
- Ранее используемые термины: летальная срединная гранулема, полиморфный ретикулез, ангиоцентрическая Т-клеточная лимфома

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гомогенное мягкотканное образование с преимущественным поражением полости носа ± деструкцией костей
о Крайне неспецифические лучевые признаки:
- СН-НХЛ может имитировать ряд новообразований и агрессивных воспалительных заболеваний
• Локализация:
о Полость носа > верхнечелюстные > решетчатые > лобные пазухи:
- NKTL может одновременно поражать носо- и ротоглотку в дополнение к полости носа и пазухам
• Размер:
о Обычно 2-5 см
• Морфология:
о Вариабельна: диффузно инфильтративная и плохо отграниченная, узловая, массивная опухоль

КТ, МРТ при синоназальной неходжкинской лимфоме
(Слева) При аксиальной КТ с КУ визуализируется однородное мягкотканное образование (НХЛ), заполняющее полость носа справа, не разрушающее носовую перегородку. Опухоль блокирует средний носовой ход справа, в правой верхнечелюстной пазухе виден «запертый» секрет.
(Справа) При аксиальной МРТ STIR («длинная» TR) визуализируется типичная гипоинтенсивная НХЛ. Опухоль с высокой целлюлярностью обладает однородным гипоинтенсивным сигналом по сравнению с «запертым» секретом в прилежащих верхнечелюстных пазухах.

2. КТ при синоназальной неходжкинской лимфоме:
• КТ без КУ:
о Массивное, дольчатое мягкотканное образование в полости носа
о Может быть гиперденсным по сравнению с мягкими тканями вследствие высокого Я:Ц отношения
о NKTL: инфильтративное > полиповидное мягкотканное образование в полости носа ± язвы/некроз/деструкция костей
• КТ с КУ:
о Умеренное равномерное контрастирование
• Костная КТ:
о Тенденция к ремоделированию и/или эрозиям костей
о В-клеточный (западный) тип: деструкция мягких тканей и костей:
- Вероятнее поражение орбиты
о Т-клеточный (азиатский) тип: чаще приводит к деструкции и перфорации носовой перегородки

3. МРТ при синоназальной неходжкинской лимфоме:
• Т1 ВИ:
о Промежуточный однородный сигнал, аналогичный мышцам или слегка более гиперинтенсивный
• Т2 ВИ:
о Гипоинтенсивный или промежуточный однородный сигнал
- Вследствие высокой целлюлярности и ↑ Я:Ц отношения
• ДВИ:
о Ограничение диффузии, значительное снижение значений ADC по сравнению с плоскоклеточным раком
• Т1 ВИ С+:
о Вариабельное, диффузное и равномерное контрастирование:
- Чаще всего > мышц, но < слизистой оболочки
о Неконтрастирующиеся участки некроза чаще встречаются в NKTL, чем в других СН-НХЛ

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Умеренное или интенсивное накопление
о Для первоначального стадирования и оценки ответа на терапию

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ (Т1 С+ FS):
- МРТ лучше подходит для определения краев опухоли и дифференциальной диагностики опухоли, утолщения слизистой оболочки и секрета
• Выбор протокола:
о Вначале тонкосрезовая аксиальная и корональная Т1 и Т2 без FS
о Затем Т1 С+ FS синоназальной области в этих же плоскостях

КТ, МРТ при синоназальной неходжкинской лимфоме
(Слева) При аксиальной МРТ ДВИ определяется ограничение диффузии в СН-НХЛ в задних решетчатых пазухах и основной пазухе справа. Также в передних ячейках решетчатого лабиринта слева визуализируется меньшая опухоль (НХЛ) с гиперинтенсивным сигналом.
(Справа) На аксиальной ADC-карте у пациента с СН-НХЛ определяется выраженное ограничение диффузии в крупном объемном образовании в задних ячейках решетчатого лабиринта и основных пазухах, а также в небольшой опухоли в передних ячейках решетчатого лабиринта.

в) Дифференциальная диагностика синоназальной неходжкинской лимфоме:

1. Синоназальный гранулематоз Вегенера:
• Может быть неотличим от СН-НХЛ на изображениях
• Чаще поражает полость носа (перегородку и раковины)
• Требует лабораторного подтверждения/биопсии

2. Синоназальная аденокарцинома:
• Чаще возникает в пазухах, особенно решетчатых
• Может быть связана с профессиональным воздействием (древесная пыль)

3. Эстезионейробластома:
• Подросток или взрослый среднего возраста
• Верхние отделы полости носа возле решетчатой пластинки
• Более интенсивный сигнал (Т2), более яркое контрастирование

4. Синоназальный плоскоклеточный рак:
• Чаще всего в верхнечелюстной пазухе
• Более неоднородная опухоль с явной деструкцией костей

5. Синоназальная меланома:
• Возникает в полости носа
• ↑ Т1 и ↓ Т2, яркое контрастирование
• Тенденция к ремоделированию костей > деструкции

КТ, МРТ при синоназальной неходжкинской лимфоме
(Слева) При корональной МРТ Т1 С+ FS визуализируется синоназальная лимфома с диффузным контрастным усилением, распространяющаяся через основание черепа в переднюю черепную ямку. На этой томограмме опухоль хорошо дифференцируется с «запертым» секретом в верхнечелюстных пазухах.
(Справа) При аксиальной ПЭТ (диагностика синоназальной лимфомы) определяется диффузное активное накопление ФДГ в первичной опухоли. Других зон накопления не определяется.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественное лимфопролиферативное заболевание различных типов иммунных клеток
о Три подгруппы:
- В-клеточный (западный) фенотип: самый частый тип с поражением околоносовых пазух; менее агрессивный
- Т-клеточный (азиатский) фенотип: чаще в полости носа; более агрессивный
- NKTL: подтип Т-клеточной лимфомы; чаще в полости носа; более агрессивный:
Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), вероятно, играет роль в патогенезе NKTL
• Сопутствующие патологические изменения:
о Лимфатические узлы поражаются нечасто
о В стадии IV обнаруживаются отдаленные метастазы: в печени, селезенке, головном мозге, костном мозге

2. Стадирование, классификация синоназальной неходжкинской лимфомы:
• Множественные системы стадирования: по Энн Арбор (от IE до IVE), по Мерфи
• Гистологическая классификация: ВОЗ для лимфоидных новообразований (1999 г.):
о Другие множественные классификации: Раппапорта, Люка-Коллинза, Пересмотренная Европейская и Американская классификация Лимфомы (REAL)
• Крупные опухоли и опухоли с экстраназальным распространением: стадия выше

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Полиповидное, мягкое или эластичное образование однородного розовато-коричневого или голубоватого цвета
• Местно деструктивное с изъязвлениями

4. Микроскопия:
• Мономорфный инфильтрат из злокачественных клеток различных типов
• Разные типы отличаются иммунофенотипически
• NKTL: полиморфный клеточный инфильтрат одноядерных клеток с ангиоцентрическим, ангиодеструктивным характером роста:
о Изъязвление слизистой оболочки, псевдоэпителиоматозная гиперплазия и воспалительный инфильтрат
о ВЭБ(+) практически во всех случаях

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция носа и выделения:
- Симптомы имитируют синусит, что задерживает диагностику
о Кровотечение чаще при NKTL из-за изъязвления и некроза
• Другие признаки/симптомы:
о Односторонний отек лица, средний отит, шейная аденопатия, головная боль
о NKTL: деструкция хряща носовой перегородки и седловидная деформация носа
• Клинический профиль:
о Мужчина 50-60 лет с неспецифической симптоматикой (обструкция носа и выделения)

2. Демография:
• Возраст:
о В-клеточный (западный) тип: шестой десяток лет жизни
о Т-клеточный (азиатский) тип: седьмой десяток лет жизни
• Пол:
о Западный тип: М=Ж
о Азиатский тип: М >Ж
• Этническая принадлежность:
о В-клеточный тип больше распространен в США и Европе:
- 55-58% лимфом у населения Запада
- Т-клеточный тип: чаще в Азии и Южной Америке
• Эпидемиология:
о <1% всех злокачественных опухолей головы и шеи:
- 0,2-2% всех лимфом возникают в полости носа/пазух
- Злокачественная лимфома - вторая наиболее типичная злокачественная СН опухоль после ПКР
о <50% НХЛ головы и шеи являются экстранодальными (нос/пазухи, полость рта, гортань и глотка, слюнные железы)
о 44% экстранодальных лимфом головы и шеи возникают в полости носа/пазух

3. Течение и прогноз:
• В-клеточный тип: медленное, вялое течение при отсутствии лечения:
о Прогноз обычно благоприятный, пятилетняя выживаемость > 50%
• Азиатский (Т-клеточный) тип: прогноз хуже; может быстро приводить к смерти:
о NKTL: прогноз хуже, чем при В-клеточной лимфоме, даже несмотря на локальное поражение полости носа
о Пятилетняя выживаемость на стадии 1 и 2: 42%; на стадии 3 и 4: 0%

4. Лечение:
• Основное: местная радиотерапия (ЛТ)
• Более агрессивные СН-НХЛ: химиотерапия или химиолучевая терапия
• NKTL: ЛТ при местном поражении; ЛТ и химиотерапия при мультифокальной или диссеминированной болезни

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Синоназальную НХЛ сложно отличить от других новообразований, хронического синусита, гранулематозных заболеваний:
о НХЛ нужно включать в ДД ряд в случае любой агрессивной мягкотканной опухоли носа у взрослого человека
• Для дифференциальной диагностики с гранулематозом требуется биопсия и лабораторные исследования

2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие увеличенных однородных шейных лимфоузлов - ключ к диагнозу:
о Одновременное поражение носо- и ротоглотки, полости носа/пазух подозрительно на NKTL, особенно у азиатов

ж) Список использованной литературы:
1. Wang X et al: Effectiveness of 3 T PROPELLER DUO diffusion-weighted MRI in differentiating sinonasal lymphomas and carcinomas. Clin Radiol. 69(11):1149-56, 2014
2. Sandner Aet al: Primary extranodal Non-Hodgkin lymphoma of the orbital and paranasal region-а retrospective study. Eur J Radiol. 82(2):302-8, 2013
3. Kim J et al: Extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma: computed tomography findings of head and neck involvement. Acta Radiol. 51(2): 164-9, 2010
4. Tempescul Aetal: 18F-FDG PET/CT in primary non-Hodgkin's lymphoma of the sinonasal tract. Ann Hematol. 89(6):635-7, 2010
5. Sands NBet al: Extranodal T-cell lymphoma of the sinonasal tract presenting as severe rhinitis: case series. J Otolaryngol Head Neck Surg. 37(4):528-33, 2008
6. Hatta Cet al: Non-Hodgkin's malignant lymphoma of the sinonasal tract-treatment outcome for 53 patients according to REAL classification. Auris Nasus Larynx. 28(1 ):55-60, 2001
7. Borges A et al: Midline destructive lesions of the sinonasal tract: simplified terminology based on histopathologic criteria. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (2):331 -6, 2000
8. Gaal Ket al: Sinonasal NK/T-cell lymphomas in the United States. Am J Surg Pathol. 24(11):1511-7, 2000
9. Harnsberger HRetal: Non-Hodgkin's lymphoma of the head and neck: CT evaluation of nodal and extranodal sites. AJR Am J Roentgenol. 149(4):785-91, 1987

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.