МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при эстезионейробластоме

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Эстезионейробластома (ЭНБ)

2. Синонимы:
• Обонятельная нейробластома, плеоморфная обонятельная нейробластома

3. Определение:
• Редкая злокачественная нейроэктодермальная синоназальная (СН) опухоль

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гантелеобразное образование, верхняя часть которого находится в передней черепной ямке, нижняя - в верхних отделах полости носа, а «талия» на уровне решетчатой пластинки
о Периферические опухолевые кисты на краю опухоли и мозга крайне подозрительны на ЭНБ
• Локализация:
о Верхние отделы полости носа (решетчатая пластинка):
- Малая ЭНБ: одностороннее образование носа (в верхних отделах стенки носа); локальное распространение в нос/пазухи
- Большая ЭНБ: опухоль в передней черепной ямке с инфильтрацией паренхимы и твердой оболочки, распространением в орбиты
о Метастатическое поражение шейных лимфоузлов, особенно верхних (I-III) и заглоточных, может наблюдаться изначально или как поздний рецидив:
- Важно указать, т.к. влияет на планирование лечения
• Размер:
о От узла <1 см до опухоли, полностью заполняющей полость носа и нижние отделы передней черепной ямки
• Морфология:
о Полиповидная опухоль (малая ЭНБ); гантелеобразная (большая)

КТ, МРТ при эстезионейробластоме
(Слева) При аксиальной MPT Т2 FS в полости носа слева визуализируется ЭНБ с диффузным промежуточным или типоинтенсивным сигналом, с распространением в левую орбиту. «Запертый» секрет находится в основной пазухе слева.
(Справа) При корональной МРТ Т1 С+ в полости носа слева визуализируется ЭНБ с интракраниальным распространением. Опухоль активно накапливает контраст и прорастает в твердую оболочку мозга, приводя к появлению дурального хвоста. В этом случае имеет место инвазия левой лобной доли и левой орбиты.

2. КТ при эстезионейробластоме:
• КТ без КУ:
о Костная КТ:
- Расширение полости носа вследствие ремоделирования и деструкции костей, особенно в области решетчатой пластинки
- «Зернистые» обызвествления в матриксе опухоли нетипичны
• КТ с КУ:
о Равномерно контрастирующееся образование
о Большие ЭНБ: неконтрастирующиеся зоны некроза

3. МРТ при эстезионейробластоме:
• Т1 ВИ:
о Опухоль с гипоинтенсивным или промежуточным сигналом (по сравнению с мозгом)
о Участки кровоизлияний могут быть гиперинтенсивными
• Т2 ВИ:
о Опухоль с промежуточным или гиперинтенсивным сигналом (по сравнению с мозгом) и зонами кистозной дегенерации:
- Запертый «секрет» в прилежащих пазухах часто гиперинтенсивен (на фоне чего опухоль выглядит контрастной)
о Геморрагические очаги гипо- или гиперинтенсивны в зависимости от возраста крови
о Интракраниальные кисты на границе опухоли и мозга гиперинтенсивны
• ДВИ:
о Легкое снижение диффузии, поскольку ЭНБ является мелко-кругло-синеклеточной опухолью
• Т1 ВИ С+:
о Равномерное интенсивное контрастирование опухоли
о Неравномерное контрастирование зон некроза

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ с ФДГ: (+), высокочувствительный метод в диагностике поражения лимфоузлов и отдаленных метастазов

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT С+ и костная КТ лучше всего для определения границ ЭНБ перед операцией (удаление единым блоком)
• Выбор протокола:
о Костная КТ для точной оценки распространенности деструкции костей (может влиять на объем краниофациальной резекции)
о MPT (Т2): для дифференциальной диагностики опухоли и «запертого» секрета
о Мультипланарная МРТ (Т1 С+ FS) для оценки распространения опухоли за пределы полости носа и пазух

КТ, МРТ при эстезионейробластоме
(Слева) При корональной МРТ Т2 визуализируется большая ЭНБ, распространяющаяся в обе орбиты и в переднюю черепную ямку. Несмотря на большой интракраниальный компонент, инвазии мозга нет, только отек.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ в полости носа справа определяется ЭНБ с диффузным однородным контрастным усилением. ЭНБ пересекает среднюю линию через носовую перегородку.

в) Дифференциальная диагностика эстезионейробластомы:

1. Синоназальный плоскоклеточный рак:
• Чаще в верхнечелюстной пазухе, чем в полости носа
• Не накапливает контраст в той же степени, что ЭНБ

2. Синоназальная аденокарцинома:
• Факторы риска: древесная пыль и профессиональные воздействия
• Чаще поражает решетчатые пазухи и распространяется в полость носа
• Контрастируется менее интенсивно и более неравномерно, чем ЭНБ

3. Менингиома передних отделов основания черепа:
• Может приводить к гиперостозу прилежащих отделов основания черепа
• Нет сопутствующих кист на границе опухоли и мозга

4. Неходжкинская лимфома:
• Плотная на КТ без КУ, ограничение диффузии
• Не накапливает контраст, как ЭНБ
• Редко разрушает основание черепа

5. Синоназальная меланома:
• Чаще в нижних отделах полости носа (перегородка и раковины)
• «Классический» сигнал: ↑ Т1 и ↓ Т2

6. Синоназальная недифференцированная карцинома:
• Сложно отличить от ЭНБ на томограммах
• Не ограничена решетчатой пластинкой/верхними отделами полости носа
• Обычно у пожилых пациентов

КТ, МРТ при эстезионейробластоме
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у пожилого мужчины визуализируется интракраниальный компонент большой ЭНБ, активно накапливающей контраст. На границе опухоли и мозга видны множественные характерные кисты.
(Справа) При аксиальной костной КТ визуализируются несколько нетипичные кальцинаты в матриксе опухоли (рецидив левосторонней ЭНБ). Определяется инвазия мягких тканей носа. Обратите внимание на полость после максиллэктомии, заполненную тазом.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология и факторы риска неясны
о Опухоль происходит из нервного гребня и возникает в обонятельном нейроэпителии в верхних отделах полости носа в решетчатой пластинке
• Сопутствующие патологические изменения:
о У пациентов с ЭНБ исключительно редко возникают паранеопластические симптомы:
- Синдром Кушинга → секреция адренокортикотропного гормона
- Гипонатриемия → секреция антидиуретического гормона

2. Стадирование и классификация эстезионейробластомы:
• Критерии стадирования: модифицированная классификация Kadish; хороший предиктор исхода; наиболее типична стадия С:
о Стадия А: ЭНБ ограничена полостью носа
о Стадия В: ограничена полостью носа и пазух
о Стадия С: распространение в орбиту и полость черепа
о Стадия D: шейная лимфаденопатия и отдаленные метастазы
• Гистологическая градация: система Hyams; лучший предиктор прогноза:
о 1-4 степень в зависимости от плеоморфизма строения, нейрофибриллярного матрикса, розеток, митозов, некроза, наличия желез, кальцинатов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Клинически выглядит как твердое неинкапсулированное образование, покрытое интактной респираторной слизистой оболочкой:
о Опухоль может профузно кровоточить при биопсии
• Образование в решетчатой пластинке: на широком основании, на ножке, дольчатое, покрытое слизистой оболочкой; мягкое, блестящее:
о Может выглядеть застойным, красным из-за большого количества сосудов в строме

4. Микроскопия:
• Подслизистая опухоль в виде выбухающего «гнезда»:
о Нейрофибриллярный внутриклеточный матрикс и формирование розеток
о Легкий плеоморфизм ядер с низкой митотической активностью
• Часто содержит участки некроза и обызвествления
• Электронная микроскопия:
о Нейросекреторные гранулы
о Может помочь в постановке правильного диагноза при сомнительных данных световой микроскопии
• ЭНБ-одна из мелко-кругло-синеклеточных опухолей (МКСКО); ЭНБ сложно дифференцировать с другими МКСКО:
о Лимфома, саркома Юинга, меланома, рабдомиосаркома, рак из клеток Меркеля

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция носа и носовое кровотечение:
- Симптомы обычно предшествуют диагнозу на 6-12 месяцев
• Другие признаки/симптомы:
о Аносмия, ринорея
о Гипертелоризм, проптоз, диплопия, эпифора
о Головная боль
о Краниальная нейропатия позволяет предположить поражение основания черепа/кавернозного синуса
• Клинический профиль:
о Подросток или пациент среднего возраста с односторонней обструкцией носа и легким носовым кровотечением

2. Демография:
• Возраст:
о Два пика: во втором и шестом десятилетии жизни
• Пол:
о Легкое преобладание у мужчин
• Эпидемиология:
о 2-3% всех интраназальных опухолей

3. Течение и прогноз:
• Общая пятилетняя выживаемость: 75-77%:
о Стадия и степень злокачественности наиважнейшие индикаторы прогноза:
- Пятилетняя безрецидивная выживаемость:
Стадия A (Kadish): >90%, В: 70-90%, С: 35-70%, D:<35%
• Негативные прогностические факторы:
о Женский пол, возраст на момент заболевания <20 или >50 лет
о Высокая степень злокачественности, высокая стадия (С и D по Kadish)
• Рецидив в 30% вплоть до 15 лет после установления диагноза:
о Лимфаденопатия и/или отдаленные метастазы в легких, костях, печени

4. Лечение:
• Метод выбора - комбинированная краниоцефальная резекция и радиотерапия:
о Радиотерапия позволяет добиться лучшего местного контроля, т.к. негативный край резекции часто сложно достижим
о Резектабельные опухоли на ранней стадии можно удалить эндоскопически у некоторых пациентов
• Химиотерапия используется при больших ЭНБ высокой степени злокачественности и диссеминированных заболеваниях

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Используйте КТ и МРТ перед операцией:
о КТ: для оценки распространенности деструкции костей
о МРТ: для точного картирования мягкотканной опухоли

2. Советы по интерпретации изображений:
• Гантелеобразное объемное образование с «талией» в решетчатой пластинке и интракраниальными краевыми кистами, характерными для ЭНБ

ж) Список использованной литературы:
1. Saade RE et al: Prognosis and biology in esthesioneuroblastoma: the emerging role of Hyams grading system. Curr Oncol Rep. 17(1):423, 2015
2. Kaur G et al: The prognostic implications of Hyam's subtype for patients with Kadish stage C esthesioneuroblastoma. J Clin Neurosci. 20(2):281-6, 2013
3. Papacharalampous GX et al: Olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma): towards minimally invasive surgery and multimodality treatment strategies - an updated critical review of the current literature. J BUON. 18(3):557-63,2013
4. Broski SM et al: The added value of 18F-FDG PET/CT forevaluation of patients with esthesioneuroblastoma. J Nud Med. 53(8): 1200-6, 2012
5. Howell MC et al: Patterns of regional spread for esthesioneuroblastoma. AJNR Am J Neuroradiol. 32(5):929-33, 2011
6. Devaiah AK et al: Treatment of esthesioneuroblastoma: a 1 б-year metaanalysis of 361 patients. Laryngoscope. 119(7):1412-6, 2009
7. Tseng J et al: Peripheral cysts: a distinguishing feature of esthesioneuroblastoma with intracranial extension. Ear Nose Throat J. 88(6):E14, 2009
8. Yu T et al: Esthesioneuroblastoma methods of intracranial extension: CT and MR imaging findings. Neuroradiology. 51(121:841-50, 2009
9. Zollinger LV et al: Retropharyngeal lymph node metastasis from esthesioneuroblastoma: a review of the therapeutic and prognostic implications. AJNR Am J Neuroradiol. 29(8): 1561-3, 2008

- Также рекомендуем "Синоназальная меланома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.