2. Определение:
• Злокачественное перерождение меланоцитов, мигрирующих из нервного гребня в полость носа/пазух
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ: объемное образование с ↑ сигналом (Т1)
• Локализация:
о Полость носа > пазухи:
- Носовая перегородка, латеральная стенка, нижняя раковина
• Размер:
о Большая полиповидная синоназальная опухоль
(Слева) На рисунке (поперечный срез) в полости носа показано темное, пигментированное (с высоким содержанием меланина) объемное образование. Определяется инвазия основания черепа, орбиты и латеральной стенки носа. Носовая перегородка смещена без признаков инвазии. В левой верхнечелюстной пазухе находится «запертый» секрет.
(Справа) При корональной костной КТ у пациента с обструкцией носа слева и носовым кровотечением визуализируется объемное образование в полости носа слева, обусловливающее эрозию средней левой носовой раковины и участков латеральной стенки носа.
2. КТ при синоназальной меланоме:
• Костная КТ:
о Дольчатое мягкотканное образование в полости носа
о Деструкция ± ремоделирование костей
3. МРТ при синоназальной меланоме:
• Т1 ВИ:
о Пигментная меланома: ↑ сигнал из-за меланина, свободных радикалов, ионов металлов, кровоизлияний
о Безпигментная меланома: промежуточный (мягкие ткани) сигнал
• Т2 ВИ:
о Пигментная меланома:↓ сигнал
о Безпигментная меланома: вариабельный сигнал
• T2* GRE:
о Возможна «засветка» (блюминг) участков кровоизлияния
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ с контрастом
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 определяется объемное образование в полости носа слева, распространяющееся в верхнечелюстную пазуху. Опухоль неоднородна и содержит зоны с гиперинтенсивным (Т1) и промежуточным сигналом. Гиперинтенсивный (Т1) сигнал на безконтрастных изображениях может свидетельствовать о наличии меланина или кровоизлияния.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 FS визуализируется меланома Ш в полости носа слева. Опухоль несколько гипоинтенсивна и легко отличима от гиперинтенсивного «запертого» секрета в верхнечелюстной пазухе.
1. Синоназальный плоскоклеточный рак:
• Возникает в верхнечелюстной пазухе > полости носа
• Агрессивная деструкция костей; неоднородная структура и вариабельное контрастное усиление
2. Синоназальная неходжкинская лимфома:
• Объемное образование в полости носа с деструкцией ± ремоделированием костей
• Однородное; ↓ сигнал Т2; ↓ ADC
3. Эстезионейробластома:
• Объемное образование возле решетчатой пластинки; деструкция костей
4. Ювенильная ангиофиброма:
• Юный пациент мужского пола
• В задних отделах полости носа возле клиновидно-небного отверстия
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из меланоцитов нервного гребня, мигрировавших в синоназальный эпителий
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкое сосудистое образование носа розового или темного цвета, растущее из перегородки или латеральной стенки носа
3. Микроскопия:
• Эпителиоидный, веретеновидный, смешанный клеточный тип
• Большое количество меланина или ограниченное количество, отсутствие
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция носа, носовое кровотечение, боль, гипосмия
• Физикальное обследование:
о Массивное, рыхлое сосудистое образование носа черно-коричневого цвета
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего 5-8 десяток лет жизни (30-85 лет)
• Пол:
о М>Ж
• Эпидемиология:
о СНМ <2% меланом и 4-12% синоназальных злокачественных опухолей
о >90% у людей с белым цветом кожи
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный, пятилетняя выживаемость 6-17%
• Метастазирование в легкие, лимфоузлы, мозг обычно предшествует гибели
4. Лечение:
• Радикальная операция с адъювантной лучевой терапией
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Может выглядеть аналогично полипу носа на КТ при малом количестве меланина
• При эндоскопическом исследовании носа СНМ выглядит пигментированной
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ищите опухоль с ↑Т1 и ↓Т2 сигналом в нижних отделах полости носа
ж) Список использованной литературы:
1. Gras-Cabrerizo JR et al: Management of sinonasal mucosal melanomas and comparison of classification staging systems. Am J Rhinol Allergy. 29(1):e37-40, 2015
2. Gilain L et al: Mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 131(6):365-9, 2014
3. Michel J et al: Sinonasal mucosal melanomas: the prognostic value of tumor classifications. Head Neck. 36(3):311 -6, 2014
4. Moreno MA et al: Mucosal melanoma of the nose and paranasal sinuses, a contemporary experience from the M. D. Anderson Cancer Center. Cancer. 116(9)3215-23, 2010
5. Dauer EH et al: Sinonasal melanoma: a dinicopathologic review of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 138(3)347-52, 2008
6. Chang PC et al: Perineural spread of malignant melanoma of the head and neck: clinical and imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 25(1):5-11, 2004
7. Loevner LA et al: Imaging of neoplasms of the paranasal sinuses. Magn Reson Imaging Clin N Am. 10(3):467-93, 2002
