2. Определения:
• Гемангиома: доброкачественное новообразование, сформированное кровеносными сосудами:
о Капиллярная гемангиома: обычно в теле позвонка
о Кавернозная гемангиома: обычно в плоских костях (свод черепа, подвздошная кость)
о Венозная и артериовенозная гемангиомы локализуются в костях крайне редко; обычно поражают мягкие ткани
• Лимфангиома: секвестрированная, изолированная лимфоидная ткань, выстланная лимфатическим эндотелием
• Ангиоматоз: диффузная инфильтрация кости или мягких тканей гемангиомами или лимфангиомами:
о Кистозный ангиоматоз: экстенсивное ангиоматозное поражение кости
• Массивный остеолиз (Болезнь Горема или болезнь исчезающей кости) рассматривается в спектре доброкачественных сосудистых новообразований
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Костные гемангиомы:
- Большинство костных гемангиом расположены центрально или эксцентрично:
Редко могут располагаться интракортикально, периостально и интраартикулярно
- Чаще всего поражаются тела позвонков:
Может распространяться с тела на задние элементы или, редко, происходить из задних элементов 33% позвоночных гемангиом носят мультифокальный характер
- Черепно-лицевые кости:
Свод черепа, обычно лобная или теменные кости
- Длинные трубчатые кости, чаще всего метафизы большеберцовой, бедренной и плечевой костей:
В редких случаях периостальная или интракортикальная гемангиома располагается в переднем отделе большеберцовой кости
о Ангиоматоз:
- Бедренная кость > ребра > позвоночник > кости таза > плечевая кость > лопатка и другие длинные кости
о Болезнь Горема: плечевая кость > нижняя челюсть
(Слева) Рисунок, аксиальная проекция: гемангиома тела позвонка с центральными массивными трабекулами. В аксиальной проекции эти трабекулы формируют рисунок в горошек, что довольно типично для подобного патологического очага. Рисунок: очаг, не выходящий за пределы тела позвонка, однако гемангиома может распространяться на задние элементы.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, визуализируется гемангиома с массивными трабекулами, формирующими типичный рисунок в горошек. Гемангиома полностью занимает тело позвонка.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим T1: классическая гемангиома тела шейного позвонка. Визуализируются признаки массивных низкоинтенсивных трабекул в структуре гиперинтенсивной жировой стромы.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется бревенчатый характер массивных вертикальных трабекул и гиперинтенсивность тела позвонка. Сигнал имеет типичные для гемангиомы характеристики в режимах Т1 и Т2. Изображение в режиме STIR не показано, однако для него характерно выпадение сигнала от жира и сигнал более низкой интенсивности от пораженною позвонка по сравнению с близлежащим позвонком.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция. Режим Т1: гемангиома полностью занимает тело позвонка. Отчетливо визуализируются массивные низкоинтенсивные трабекулы, однако патологический очаг менее заметен, чем большинство гемангиом, поскольку не содержит большого количества жира.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента становится понятно насколько может быть затруднена визуализация атипичного очага с малым количеством жира. Трабекулярный рисунок едва различим на фоне небольшого количества близлежащего жира. Более типичная гемангиома визуализируется в области межсуставной части дужки.
2. Рентгенография при внутрикостной гемангиоме:
• Позвоночник:
о Литический очаг
о Может характеризоваться массивной («бревенчатой») трабекулярностью, которая визуализируется в виде плотной исчерчен ности
о Может быть многокамерным (по типу пчелиных сот)
о Может характеризоваться небольшой вспученностью
о Для гемангиом не характерны патологические переломы
о Прорыв кортикального слоя и мягкотканный компонент наблюдаются редко
• Поражение плоских костей может характеризоваться иными признаками:
о Значительное распространение
о Литический очаг с реактивным изменением кости по типу солнечной вспышки
о Поражение по типу пчелиных сот: криволинейная реактивная кость
о Поражение черепа в большей степени затрагивает внешнюю пластинку, чем внутреннюю
• Трубчатые кости:
о Очаг имеет литический характер или характеризуется массивной исчерченностью:
- Иногда сетчатый или по типу пчелиных сот
о Умеренно выраженное распространение
• Ангиоматоз: обширная локализованная область или широкое распространение скелетных очагов (кистозный ангиоматоз):
о Литический, экспансивный очаг с четкими, склеротическими краями
о Характер сетчатый или по типу пчелиных сот, кистозный
• Болезнь Горема:
о Литический, прогрессирующая деструкция кости:
- Кортикальный или губчатый; в результате может формироваться острый обрезанный внешний вид или изменения по типу высосанной конфеты
о По мере прогрессирования истинная кость может исчезнуть:
- Может распространяться через сустав
3. КТ при внутрикостной гемангиоме:
• Позвоночник: массивная трабекуляция или изменения по типу ткани в горошек:
о Подчеркивается жировой стромой, характеризующейся низким затуханием
о КТ позволяет визуализировать признаки распространения на задние элементы или эпидурального масс-эффекта
• Кости свода черепа: дифференцированное поражение внешней и внутренней пластинок:
о Расширенное диплоитическое пространство
о Лучистый или по типу солнечной вспышки характер утолщенных трабекул (кость, сопряженная с сосудистыми каналами)
• Трубчатые кости: линейные и циркулярные утолщенные трабекулы визуализируются лучше, чем при рентгенографии:
о Периостальная или кортикальная гемангиомы в переднем отделе большеберцовой кости идентифицируются по ползучему характеру сосудистых каналов
4. МРТ при внутрикостной гемангиоме:
• Гемангиома:
о Низкоинтенсивная массивная трабекулярность во всех последовательностях
о Режим Т1: высокая интенсивность сигнала является классическим признаком:
- Интенсивность сигнала меняется, в зависимости от количества жировой ткани
о Режим Т2: высокоинтенсивный сигнал, обусловленный как жировой тканью, так и сосудистыми каналами
о Режим STIR: обычно низкоинтенсивный сигнал, подавляющий жировую строму
о Большинство патологических очагов накапливают контрастное вещество, однако с различной интенсивностью
• Ангиоматоз:
о В режиме Т1: сигнал от низкой до средней интенсивности
о Последовательности, чувствительные к жидкости: комбинированный сигнал низкой, средней и высокой интенсивности
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: признаки меняются от фотопении до нормального и умеренного увеличения накопления:
о Для визуализации при сцинтиграфии размер очага должен превышать 2 см
(Слева) Рентгенография в косой проекции: патологический очаг крыла подвздошной кости с периостальной реакцией по типу солнечной вспышки. Такой характер периостальной реакции чаще всего наблюдается при гемангиомах черепа, но может встречаться и при любой другой локализации.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента реакция по типу солнечной вспышки отмечается в той части гемангиомы, которая распространяется на переднюю поверхность крыла подвздошной кости. В своем основании, в крыле подвздошной кости, патологический очаг имеет характер пчелиных сот.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента патологический очаг и его переднее расширение характеризуется сигналом более высокой интенсивности, однако в структуре очага визуализируются признаки низкоинтенсивной костной реакции.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: патологический очаг накапливает контрастное вещество и характеризуется низкоинтенсивной реакцией кости по типу пчелиных сот и солнечной вспышки. Экспансивный очаг окружен кортикальным слоем, мягкотканный компонент отсутствует. Подвздошно-поясничная мышца растянута и смещена кпереди и кнутри.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: хорошо отграниченный очаг, имеющий структуру по типу пчелиных сот. Обратите внимание на то, что наружная пластинка поражена в большей степени, чем внутренняя. В литературе часто описывается структура новообразования по типу солнечной вспышки, однако очаги по типу пчелиных сот могут встречаться чаще.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: резко очерченная экспансивная гемангиома, характеризующаяся структурой по типу пчелиных сот, обусловленной внутридиплоитическим утолщением трабекул. Наружная пластинка поражена в большей степени, чем внутренняя.
1. Патологические очаги трубчатых костей:
• Маленький очаг трубчатой кости с отсутствием трабекулярного утолщения может имитировать аневризмальную костную кисту
• Протяженный очаг трубчатой кости может имитировать фиброзную дисплазию с легким распространением и истончением кортикального слоя
• Мультфокальные литические очаги имитируют другие патологические процессы:
о Метастазы, костный мозг
о Множественная миелома
о Другие мультифокальные сосудистые опухоли
2. Патологические очаги тел позвонков:
• Исчерченность и небольшая вспученность могут имитировать болезнь Педжета (Paget):
о При болезни Педжета может отчетливо проявляться циркулярное утолщение
о Внутренняя массивная трабекуляция менее характерна для болезни Педжета, чем для гемангиомы
• Патологические очаги с атипичным МР сигналом (Т1 - низкоинтенсивный, STIR-высокоинтенсивный) и отсутствием выраженной трабекуляции имитируют другие, характерные для тел позвонков новообразования:
о Метастазы, костный мозг
о Множественная миелома
о Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, особенно при наличии компрессионного перелома у молодого пациента
3. Кистозный ангиоматоз:
• Полиоссальная фиброзная дисплазия (ФД):
о Изменения по типу пчелиных сот и кистозная перестройка менее характерны для ФД
• Мастоцитоз:
о Как правило, более равномерный склероз
• Ранний полностью литический кистозный ангиоматоз без утолщения трабекул может имитировать другие литические полиоссальные заболевания:
о Метастазы, костный мозг
о Множественная миелома
о Другие сосудистые костные поражения, включая ангиосаркому
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: множественные костные очаги, медленно прогрессирующие более 20 лет. Визуализируется выраженное увеличение ветвей лонной кости и левой вертлужной впадины. При крупных размерах очагов агрессивные признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: обширный литический очаг с реакцией кости по типу пчелиных сот. Здесь установлен диагноз кистозного ангиоматоза - редкого доброкачественного мультицентрического проявления гемангиоматоза и/или лимфангиоматоза.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: длительно существующий обширный патологический очаг ветви лонной кости. Другие очаги, литические или склеротические, визуализируются в межвертельных зонах. Очаги прогрессировали в течение нескольких лет. Этот пациент страдает гемангиоматозом с поражением костей, кожи и внутренних органов.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется обширная гемангиома, характеризующаяся реакцией кости по типу пчелиных сот. Для гемангиоматоза характерны такие же признаки, как и для одиночных очагов.
(Слева) МРТ, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: накопление контрастного вещества крупным очагом наряду с низкоинтенсивным центральным костным образованием. Визуализируются признаки контрастного усиления нескольких других очагов без прочих характеристик. У этого пациента с гемангиоматозом признаки агрессивности очагов отсутствуют.
(Справа) КТ, корональная проекция: множественные литические неагрессивные очаги у молодого мужчины с длительно текущим лимфангиоматозом. Патологические очаги неотличимы от множественных гемангиом.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Сопутствующие изменения:
о При кистозном ангиоматозе возможно поражение внутренних органов кавернозными гемангиомами (60-70% случаев)
о Болезнь Горема: в 50% случаев травма в анамнезе
о Онкогенная остеомаляция прочно связана с сосудистыми новообразованиями; чаще всего с гемангиоперицитомой
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гемангиома:
о Мягкая, хорошо отграниченная красная опухоль
о Имеет строение по типу пчелиных сот с склерозированными костными трабекулами и рассеянными, наполненными кровью полостями
• Кистозный ангиоматоз:
о Крупные полости, выстланные серой мембраной
о Сообщающиеся кисты, разделенные массивными трабекулами
3. Микроскопия:
• Капиллярная и кавернозная гемангиома: тонкостенные, заполненные кровью сосуды, отграниченные слоем жировой ткани:
о Сосуды распространяются на костный мозг и окружают трабекулы
о Капиллярная гемангиома: мелкие сосуды, состоящие из плоского эндотелия, окруженного базальной мембраной
о Кавернозная гемангиома: растянутые, заполненные кровью пространства, выстланные плоским эндотелием, окруженным базальной мембраной
• Эпителиоидная гемангиома: крупные полиэдральные неопластические эндотелиальные клетки:
о Везикулярные ядра и обильная эозинофильная цитоплазма
о Строма: рыхлая соединительная ткань; может содержать смешанный воспалительный инфильтрат
• Ангиоматоз:
о Кровеносного или лимфатического сосудистого происхождения; иногда смешанного характера
о Гистологические признаки аналогичны капиллярной гемангиоме
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно случайная находка, особенно в позвоночнике
• Другие признаки/симптомы:
о Компрессия спинного мозга, боль, неврологические симптомы: редкие осложнения
о Боль на фоне компрессионного перелома и ассоциированной гематомы: редкое осложнение
о Пальпируемое опухолевидное образование, особенно в области черепа
о Ангиоматоз: в 65% случаев имеется поражение внутренних органов, может проявляться патологическим переломом
2. Демография:
• Возраст:
о Гемангиома: пик диагностирования приходится на 40-50 лет
о Ангиоматоз: первые три десятилетия жизни
о Болезнь Горема: обычно проявляется до 30 лет
• Пол:
о Ж>М (3:2) поданным одного исследования; М>Ж (2:1) — по данным другого
• Эпидемиология:
о Костные и мягкотканные гемангиомы встречаются часто:
- Аутопсия: позвонки поражены у 10% взрослых:
МРТ позволяет визуализировать очаги с большей частотой (27% случаев)
- Клинически значимые очаги встречаются редко
о Лимфангиома встречается редко; мягкотканные очаги встречаются гораздо чаще костных
о Ангиоматоз: в 30-40% случаев - поражение костей
3. Течение и прогноз:
• Гемангиома:
о Отличный прогноз; симптоматическое течение встречается редко
о Поведение: соответственно сосудистой мальформации
о Прогрессирование в ангиосаркому- крайне редко
• Кистозный ангиоматоз: медленное прогрессирование и увеличение
• Болезнь Горема: быстрое разрушение кости:
о Может стабилизироваться, но репарация кости, обычно, выражена слабо
4. Лечение:
• Бессимптомные очаги лечения не требуют
• Симптоматические очаги:
о Эмболизация и резекция: низкая частота рецидивов
о Вертебропластика для дополнительной стабильности
о ± лучевая терапия
е) Список использованной литературы:
1. Rigopoulou A et al: Intraosseous hemangioma of the appendicular skeleton: imaging features of 15 cases, and a review of the literature. Skeletal Radiol. 41 (12):1525-36, 2012
2. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917, 1995
